Атаксия причины, симптомы и диагностика атаксии

Что такое атаксия и что ее вызывает?

Атаксия причины, симптомы и диагностика атаксии

Вестибулярная атаксия — это тип атаксии, которая приводит к дисфункции вестибулярной системы. Вестибулярная система состоит из внутренних ушных каналов, которые содержат жидкость.

Они ощущают движения головы, помогают с балансом и пространственной ориентацией. Вестибулярная атаксия является следствием нарушения внутреннего уха.

Сигналы от внутреннего уха неспособны достичь мозжечка и мозгового ствола, когда у человека есть вестибулярная атаксия. Человек с вестибулярной атаксией испытывает потерю баланса с сохранением силы. Пациент часто испытывает головокружение, ощущение, что все вокруг вращается. Показывает потерю баланса или непроизвольное движение глаз.

В односторонних или острых случаях аномалия асимметрична, пациент испытывает тошноту, рвоту, головокружение. В медленных хронических двусторонних случаях она симметрична, человек ощущает только дисбаланс или неустойчивость.

Существует много видов атаксии. В этой статье мы обсудим некоторые из наиболее распространенных типов, причин и доступных методов лечения.

Что такое атаксия?

Она относится к группе расстройств, влияющих на координацию, речь, равновесие. Затрудняет глотание и ходьбу.

Некоторые люди с ней рождаются, другие развивают синдром медленно, со временем. Для некоторых это результат другого состояния, такого как инсульт, рассеянный склероз, опухоль головного мозга, травма головы или чрезмерное потребление алкоголя.

Со временем ухудшается, или стабилизируется. Это частично зависит от причины.

Типы

Ниже приведены некоторые из наиболее распространенных типов атаксии:

Мозжечковая атаксия

Мозжечок отвечает за сенсорное восприятие, координацию и управление движениями

Вызвана дисфункцией мозжечка — области мозга, участвующей в ассимиляции сенсорного восприятия, координации и моторного контроля.

Мозжечковая атаксия провоцирует неврологические проблемы, такие как:

  • вялость
  • отсутствие координации между органами, мышцами, конечностями, суставами
  • ослабленная способность контролировать расстояние, мощность, скорость движения рук, ног, глаз
  • трудно точно оценить, сколько времени прошло
  • невозможность выполнения быстрых, чередующихся движений

Степень симптомов зависит от того, какие части мозжечка повреждены, имеются ли повреждения с одной стороны (односторонние) или с обеих сторон (двусторонние).

Если затронут вестибулярный аппарат, будет нарушен контроль баланса лица и глаз. Человек стоит с широко расставленными ногами, чтобы получить лучший баланс, избежать качания назад и вперед.

Даже когда глаза пациента открыты, равновесие, при соединении ног вместе затруднено. Если затронут мозжечок, у пациента будет необычная походка с неравными шагами, заикание начинается и останавливается. Spinocerebellum регулирует положение тела и движение конечностей.

Если затронуты глубокие структуры мозга, у человека будут проблемы с произвольными движениями. Голова, глаза, конечности, туловище могут дрожать при ходьбе. Речь невнятна, с изменением ритма и громкости.

Сенсорная атаксия

Появляется из-за потери проприоцепции. Проприоцепция — чувство относительного положения соседних частей тела. Указывает, движется ли тело с требуемым усилием и дает обратную связь относительно положения его частей относительно друг друга.

Пациент с сенсорной атаксией обычно имеет нестационарную топающую походку, при этом пятка сильно ударяется по мере касания земли каждым шагом.

 Постуральная нестабильность ухудшается в условиях плохой освещенности. Если врач попросит встать с закрытыми глазами и стопами вместе, нестабильность будет ухудшаться.

 Это связано с тем, что потеря проприоцепции делает человека гораздо более зависимым от визуальных данных.

Ему трудно выполнять плавно скоординированные движения конечностей, туловищем, глоткой, гортанью, глазами.

Церебральные атаксии

Раннее начало мозжечковой атаксии обычно возникает в возрасте от 4 до 26 лет. Поздняя появляется после того, как пациент достиг 20. Поздняя характеризуется менее серьезными симптомами по сравнению с ранней.

Узнать больше  Вестибулярно атактический синдром: помощь и профилактика

Симптомы телеангиэктазийной:

  • Маленькие вены, появляющиеся вокруг угла глаз, щек, ушей
  • Задержки в физическом и сексуальном развитии

Симптомы атаксии Фридриха:

  • боковая кривизна позвоночника или сколиоз
  • ослабленная сердечная мышца
  • диабет

Идиопатическая атаксия

Не имеет определенной причины. Идиопатическая, спорадическая атаксия диагностируется врачами, когда они не могут найти медицинскую причину симптомов

Бывает унаследованный или приобретенной:

Наследуемая

Вызвана генетическим дефектом, унаследованным от матери, отца, или от того и другого.

Неисправный ген, передается через поколения, вызывает атаксию мозжечка. В некоторых случаях тяжесть ухудшается от одного поколения к другому, возраст начала становится моложе.

Вероятность наследования от родителя зависит от типа. Для того, чтобы человек развил атаксию Фридрейха, дефектный ген должен переноситься как матерью, так и отцом (рецессивное наследование).

С другой стороны, вестибулярная(мозжечковая) требует только одного родителя для переноса дефектного гена (доминантное наследование), у каждого из их потомков будет 50-процентный риск развития этого состояния.

Даже без семейной истории некоторые люди развивают синдром.

Симптомы

Симптомы варьируются в зависимости от тяжести и типа атаксии. Если причина травма или другое заболевание, симптомы появляются в любом возрасте, иногда улучшаются, исчезают.

Первоначальные признаки:

  • Плохая координация конечностей.
  • Дизартрия – невнятная, медленная речь, которую трудно произвести. Трудности с контролем объема, ритма, высоты тона.
  • Головокружение
  • Тошнота
  • Рвота
  • Шатающаяся походка, неустойчивость
  • Проблемы с ходьбой по прямой линии
  • Когнитивные трудности
  • Медлительность или жесткость при движении
  • Аномальные движения
  • Значительные изменения в поведении.

Если атаксия прогрессирует, появляются другие симптомы:

  • затруднение глотания, приводящее к удушью или кашлю
  • выражения лица становятся менее очевидными
  • тремор, дрожь в частях тела
  • нистагм, непроизвольное, быстрое, ритмичное, повторяющееся движение глаз, которое может быть вертикальным, горизонтальным, круговым
  • холодные ноги, из-за отсутствия мышечной активности
  • проблемы с балансом
  • трудности ходьбы, иногда может понадобиться кресло-коляска
  • проблемы зрения, слуха
  • депрессия, из-за тяжести симптомов

Причины

Атаксия может быть вызвана широким спектром факторов. Вестибулярная, мозжечковая и сенсорная атаксия имеют перекрывающиеся причины, они либо сосуществуют, либо возникают изолированно.

Вестибулярная атаксия обычно вызвана воспалением внутреннего уха.

Другой распространенной причиной является вестибулярный нерв, который травмирован, недостаток кровоснабжения, некоторые лекарства, которые влияют на внутреннее ухо. Иногда появляется от повреждения восьмого черепного нерва во внутреннем ухе.

  • Дефицит, отсутствие витамина В12 является одной из общих, потенциальных причин. Он вызывает мозжечковую и сенсорную атаксии, другие неврологические отклонения.

Инсульт, рассеянный склероз, опухоль головного мозга, любое очаговое поражение центральной нервной системы вызывает вестибулярную атаксию, если поражение появляется в вестибулярной системе, вестибулярных областях коры головного мозга.

  • Аллергия на глютен
  • Воздействие экзогенных токсичных химических веществ, Метаболическая атаксия.

Экзогенные вещества, такие как этанол, отпускаемые по рецепту лекарства, и другие рекреационные препараты, вызывают вестибулярную и другие типы атаксий. Эти экзогенные вещества оказывают депрессантное действие на функцию центральной нервной системы. Высокие уровни лития, ртути, токсичные химические вещества провоцируют появление атаксий и других неврологических расстройств.

  • Травмы головы. Повреждение лобных долей приводит к нарушению усиления, называемого апраксией походки. Пациент имеет тенденцию скользить ногой по полу, а не поднимать ее.
  • Инфекционное заболевание

Инфекция вызывает воспаление в мозжечке, которое препятствует нормальной работе. Чаще провоцируется вирусными инфекциями, такими как ветряная оспа, но может быть вызвана бактериальными инфекциями, такими как болезнь Лайма.

Это приводит к острой или внезапной атаке синдрома, который поражает детей больше, чем взрослых.  Может быть виден на стадии заживления и длится пару дней или несколько недель.

Обычно проходит со временем, после того, как инфекция ушла.

  • Злоупотребление алкоголем или наркотиками
  • Инсульт. Мозговые клетки умирают, когда подача крови к мозгу сильно снижается или прерывается, лишая мозговые ткани питательных веществ и кислорода.
  • Аутоиммунные заболевания, такие как рассеянный склероз, целиакия, саркоидоз
  • Церебральный паралич, другие неврологические состояния
  • Гидроцефалия. Слишком большое количество жидкости в головном мозге вызывает синдром.
  • Проблемы во время беременности. Мальформация мозжечка, в то время, когда ребенок находится в матке.
  • Реакции на некоторые виды рака. Злокачественные опухоли приводят к вестибулярным или другим типам атаксии.
  • Операции на мозге

Узнать больше  Физические особенности и способы лечения синдрома Аперта

 Диагностика

Вестибулярная атаксия диагностируется точно так же, как и другие типы атаксии. Это может быть довольно сложной задачей, поскольку в большинстве случаев связано с целым рядом тестов.

Когда у пациента есть подозрение на атаксию, врач обычно направляет к неврологу, врачу, который специализируется на диагностике, лечении, профилактике заболеваний и состояний нервной системы.

Врач обычно проверяет историю болезни, чтобы проверить случайные факторы, такие как травма головного мозга, опухоли, злоупотребление наркотиками, алкоголем, также историю болезни семьи, чтобы проверить генетическое происхождения синдрома.

Пациенты с вестибулярной атаксией более склонны к головокружению, обычно проявляют нистагм, который пропорционален их головокружению. Когда врач пытается попросить ходить по прямой линии, у них есть склонность поворачиваться в одну сторону

Варианты исследований:

  • МРТ или компьютерная томография,чтобы узнать, есть ли какие-либо повреждения мозга
  • генетические тесты,для оценки унаследованной болезни
  • Анализы крови,поскольку некоторые виды влияют на состав крови
  • Анализ мочи,чтобы проверить системные аномалии, связанные с некоторыми формами атаксии. При болезни Вильсона, 24-часовой сбор мочи покажет, что в системе присутствует необычное количество меди.

Для достижения окончательного диагноза требуется время, потому что симптомы вариативны.

Лечение

Хотя атаксия обычно не излечима, многое можно сделать, чтобы облегчить симптомы, улучшить качество жизни пациента.  Некоторых люди восстанавливаются спонтанно, другие испытывают дополнительные осложнения.

Адаптивные устройства, такие как трость или трость, ходунки, инвалидные коляски или костыли, используются для оказания помощи пациентам в координации и балансировании, чтобы помочь достичь максимальной независимости.

Симптомы, такие как тремор, скованность, спастичность, нарушения сна, мышечная слабость, депрессия (грусть, гнев) устраняются при помощи целенаправленной физической терапии, логопедии, медикаментов, психологического консультирования.

  • Профессиональная терапия: помогает человеку лучше справляться с работой дома, помогает сделать кухню более практичной.
  • Речевая терапия: помогает при проблемах глотания, кашле, удушье, речи. Логопед также помогает пациенту научиться пользоваться средствами речи, если речь становится очень сложной.
  • Ортопедическая помощь: для лечения искривления позвоночника.
  • Физическая терапия, физиотерапевт: для сохранения силы, улучшения мобильности.
  • Психологическое консультирование: занятия нужны, чтобы справиться с депрессией, которая возникает, когда симптомы влияют на физическую мобильность и координацию.
  • Диета, добавки, питание: Одной из причин атаксии является отсутствие витамина Е или В12. Пациенты с низким уровнем этих витаминов должны принимать добавки и иметь специальную диету. Некоторые могут быть чувствительны к глютену, поэтому назначается диета без глютена.
  • Лекарства, медикаменты: Лекарственные средства не обязательно потребуются для лечения вестибулярной атаксии, но нужны для снятия симптомов, таких как головокружение. Лечение telangiectasia производится инъекциями гамма-глобулина для усиления иммунной системы. Существуют также препараты для устранения мышечных спазмов и неконтролируемых движений глаз.

Прогноз

Нет никакого лечения атаксии, долгосрочный прогноз зависит от типа.

Люди с наследственной атаксией, могут иметь более короткую жизнь, чем те, у кого ее нет. Тяжелые случаи зачастую смертельны в детстве или в зрелом возрасте, но многие люди достигают возраста 50-60 лет.

Если атаксия является результатом несчастного случая, операции или болезни, состояние может стабилизироваться или со временем ухудшиться.

Источник: https://ovp1.ru/nejropsihologicheskie/vestibulyarnaya-ataksiya

Атаксии

Атаксия причины, симптомы и диагностика атаксии

Атаксия (от греч. ataxia — беспорядок) — расстройство координации движений; весьма часто встречающееся нарушение моторики. Сила в конечностях незначительно снижена или сохранена полностью.

Движения становятся неточными, неловкими, расстраивается их преемственность и последовательность, нарушено равновесие в положении стоя и при ходьбе.

Статическая атаксия — нарушение равновесия в положении стоя, динамическая атаксия — нарушение координации при движении.

Нормальная координация движений возможна только при высокоавтоматизированной и содружественной деятельности ряда отделов ЦНС — проводников глубокомышечной чувствительности, вестибулярного аппарата, коры височной и лобной областей и мозжечка — центрального орган координации движений.

Классификация атаксий

В клинической практике различают несколько видов атаксий:

  • сенситивная (или заднестолбовая) атаксия — нарушение проводников глубокомышечной чувствительности;
  • мозжечковая атаксия — поражение мозжечка;
  • вестибулярная атаксия — поражение вестибулярного аппарата;
  • корковая атаксия — поражение коры височно-затылочной или лобной области.

Симптомы атаксии

Возникновение сенситивной атаксии обусловлено поражением задних столбов (пучков Голля и Бурдаха), реже задних нервов, периферических узлов, коры теменной доли мозга, зрительного бугра (фуникулярный миелоз, спинная сухотка, опухоли, сосудистые нарушения).

Возможно ее проявление, как во всех конечностях, так и в одной ноге или руке. Наиболее показательны явления сенситивной атаксии, возникающей в результате расстройства суставно-мышечного чувства в нижних конечностях.

Пациент неустойчив, при ходьбе чрезмерно сгибает ноги в тазобедренных и коленных суставах, чересчур сильно ступает на пол (штампующая походка). Зачастую возникает ощущение ходьбы по вате или ковру. Пациенты стараются компенсировать расстройство двигательных функций с помощью зрения — при ходьбе постоянно смотрят себе под ноги.

Это позволяет заметно уменьшить проявления атаксии, а закрытие глаз, наоборот, их усугубляет. Тяжелые поражения задних столбцов практически лишают возможности стоять и ходить.

Мозжечковая атаксия — следствие поражения червя мозжечка, его полушарий и ножек. В позе Ромберга и при ходьбе пациент заваливается (вплоть до падения) в сторону пораженного полушария мозжечка. В случае поражения червя мозжечка возможно падение в любую сторону или назад. Пациент пошатывается при ходьбе, широко ставит ноги.

Фланговая походка резко нарушена. Движения размашисты, замедленны и неловки (в большей степени со стороны пораженного полушария мозжечка). Расстройство координации почти неизменно при контроле зрения (открытые и закрытые глаза). Наблюдается нарушение речи — она замедляется, становится растянутой, толчкообразной, нередко скандированной.

Почерк становится размашистым, неравномерным, наблюдается макрография. Возможно понижение мышечного тонуса (в большей степени на стороне поражения), а также нарушение сухожильных рефлексов.

Мозжечковая атаксия может быть симптомом энцефалита различной этиологии, рассеянного склероза, злокачественного новообразования, сосудистого очага в стволе или мозжечке мозга .

Вестибулярная атаксия развивается при поражении одного из разделов вестибулярного аппарата — лабиринта, вестибулярного нерва, ядер в стволе мозга и коркового центра в височной доле мозга.

Основным признаком вестибулярной атаксии является системное головокружение (пациенту кажется, что все окружающие его предметы движутся в одном направлении), при поворотах головы головокружение усиливается. В связи с этим пациент беспорядочно шатается или падает, а движения головой совершает с заметной осторожностью.

Кроме того, для вестибулярной атаксии характерны тошнота, рвота и горизонтальный нистагм. Вестибулярная атаксия наблюдается при стволовых энцефалитах, заболеваниях уха, опухолях IV желудочка мозга, а также при синдроме Меньера.

Развитие корковой атаксии (лобной) обусловлено поражением лобной доли мозга, вызванным дисфункцией лобно-мостомозжечковой системы. При лобной атаксии в максимальной степени страдает нога, контралатеральная пораженному полушарию мозжечка.

При ходьбе наблюдается неустойчивость (в большей степени на поворотах), наклон или заваливание в сторону, ипсилатеральной пораженному полушарию. При тяжелых поражениях лобной доли пациенты вообще не могут ходить и стоять. Контроль зрения никак не сказывается на выраженности нарушений при ходьбе.

Корковой атаксии свойственны и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли — хватательный рефлекс, изменения психики, нарушение обоняния. Симптомокомплекс лобной атаксии весьма схож с мозжечковой атаксией. Основным отличием поражения мозжечка является доказательная гипотония в атактичной конечности.

Причины лобной атаксии — абсцессы, опухоли, нарушения мозгового кровообращения.

Наследственная мозжечковая Пьера-Мари атаксия — наследственное заболевание хронического прогрессирующего характера. Передается по аутосомно-доминантному типу. Его основное проявление — мозжечковая атаксия. Патоген обладает высокой пенетрантностью, пропуск поколений встречается весьма редко.

Характерным патологоанатомическим признаком атаксии Пьера-Мари является гипоплазия мозжечка, реже — атрофия нижних олив, моста мозга (варолиева моста).

Зачастую данные признаки сочетаются с комбинированной дегенерацией спинальных систем (клиническая картина напоминает спиноцеребеллярную атаксию Фридрейха).

Средний возраст начала болезни — 35 лет, когда появляется нарушение походки. Впоследствии к нему присоединяется нарушение мимики, речи и атаксия в руках. Наблюдается статическая атаксия, адиадохокинез, дисметрия. Сухожильные рефлексы повышены (до патологических рефлексов). Возможны непроизвольные мышечные вздрагивания.

Сила в мышцах конечностей снижена. Наблюдается прогрессирующие глазодвигательные нарушения — парез отводящего нерва, птоз, недостаточность конвенгерции, реже — симптом Аргайла Робертсона, атрофия зрительных нервов, снижение остроты зрения, сужение полей зрения.

Психические нарушения проявляются в виде депрессий, снижения интеллекта.

Семейная Фридрейха атаксия — наследственное заболевание хронического прогрессирующего характера. Передается по аутосомно-доминантному типу. Его основное проявление — смешанная сенсетивно-мозжечковая атаксия, возникающая в результате комбинированного поражения спинальных систем.

Среди родителей пациентов весьма часто встречаются кровные браки. Характерный патологоанатомический признак атаксии Фридрейха — нарастающая дегенерация боковых и задних столбов спинного мозга (до продолговатого мозга). В большей степени поражаются пучки Голля.

Кроме того поражены клетки столбов Кларка, а вместе с ними и задний спиноцеребеллярный путь.

Основной симптом атаксии Фридрейха — атаксия, выражающаяся в неуверенной, неуклюжей походке. Пациент шагает размашисто, отклоняясь от центра в стороны и широко ставя ноги. Шарко обозначил такую походку, как табетически-мозжечковую.

С развитием заболевания дискоординация распространяется на руки, мышцы грудной клетки и лицо. Меняется мимика, речь становится замедленной, толчкообразной.

Сухожильные и надкостничные рефлексы значительно снижены или отсутствуют (в первую очередь на ногах, в дальнейшем и на верхних конечностях). В большинстве случаев снижен слух.

С развитием атаксии Фридрейха проявляются экстраневральные нарушения — поражения сердца и изменения скелета. На ЭКГ — деформация предсердного зубца, нарушение ритма. Наблюдается приступообразная боль в сердце, тахикардия, одышка (как результат физического напряжения).

Изменения скелета выражаются в характерном изменении формы стопы — склонности к частым вывихам суставов, увеличению свода и экстензии пальцев, а также кифосколиоз. Среди эндокринных нарушений, сопровождающих атаксию Фридрейха, отмечаются диабет, гипогонадизм, инфантилизм.

Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) — наследственное заболевание (группа факоматозов), передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Очень часто сопровождается дисгаммаглобулинемией и гипоплазией вилочковой железы.

Развитие болезни начинается в раннем детском возрасте, когда проявляются первые атаксические расстройства. В дальнейшем атаксия прогрессирует и уже к 10 годам ходьба практически невозможна.

Нередко синдром Луи-Бар сопровождается экстрапирамидными симптомами (гиперкинезы миоклонического и атетоидного типа, гипокинезия), умственной отсталостью, поражением черепных нервов.

Характерна наклонность к повторным инфекциям (риниты, синуситы, бронхиты, пневмонии), что в первую очередь связано с недостаточностью иммунологических реакций организма. В связи с дефицитом Т-зависимых лимфоцитов и иммуноглобулинов класса А, велик риск возникновения злокачественных новообразований.

Диагностирование атаксии основано на идентификации заболеваний в семье пациента и наличии атаксий. ЭЭГ головного мозга при атаксии Пьера Мари и атаксии Фридрейха выявляет следующие нарушения: диффузная дельта- и тета-активность, редукция альфа-ритма.

В лабораторных исследованиях наблюдается нарушение обмена аминокислот (концентрация лейцина и аланина снижена, также снижена их экскреция с мочой). На МРТ головного мозга обнаруживается атрофия стволов спинного и головного мозга, а также верхних отделов червя.

С помощью электромиографии выявляют аксонально-демиелинизирующее поражение сенсорных волокон периферических нервов.

При дифференциации атаксии необходимо учитывать вариабельность клинической картины атаксии. В клинической практике наблюдаются рудиментарные разновидности атаксии и ее переходные формы, когда клинические проявления схожи с симптомами семейной параплегии (спастической), невральной амиотрофии и рассеянного склероза.

Для диагностирования наследственных атаксий необходимо проведение прямой или косвенной ДНК-диагностики. С помощью молекулярно-генетических методов диагностируют атаксию у пациента, после чего проводят косвенную ДНК-диагностику.

С ее помощью устанавливают возможность наследования патогена атаксии другими детьми в семье. Возможно проведение комплексной ДНК-диагностики, для нее понадобится биоматериал всех членов семьи (биологические родители ребенка и все другие дети этой родительской пары).

В редких случаях показана пренатальная ДНК-диагностика.

Лечение атаксии проводит невролог.

Оно преимущественно симптоматическое и должно включать в себя: общеукрепляющую терапию (витамины группы В, АТФ, антихолинэстеразные средства); специальный комплекс гимнастических упражнений ЛФК, направленных на укрепление мышц и уменьшение дискоординация. При атаксии Фридрейха, учитывая патогенез заболевания, большую роль в лечении могут играть препараты, поддерживающие функции митохондрий (янтарная кислота, рибофлавин, коэнзим Q10, витамин Е).

Для лечения атаксии-телеангиэктазии, кроме вышеуказанных алгоритмов, необходима коррекция иммунодефицита. Для этого назначают курс лечения иммуноглобулином. Лучевая терапия в таких случаях противопоказана, кроме этого следует избегать чрезмерного рентгеновского излучения и продолжительного пребывания на солнце.

Прогноз геномных наследственных заболеваний малоблагоприятен. Отмечается медленное прогрессирование нервно-психических нарушений. Трудоспособность в большей части случаев снижена.

Однако, благодаря симптоматическому лечению и предотвращению повторных инфекционных заболеваний, травм и интоксикаций пациенты имеют возможность дожить до преклонного возраста.

С профилактической целью следует избегать рождения детей в семьях, где есть больные наследственной атаксией. Кроме этого, рекомендуется исключить возможность любых родственных браков.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/ataxia

Атаксия – виды, симптомы, диагностика и лечение

Атаксия причины, симптомы и диагностика атаксии

Патология, которая проявляется нарушением моторики, называется атаксией. Возникает она вследствие развития новообразований или серьезных заболеваний головного и спинного мозга. Различают несколько видов атаксий, в зависимости от локализации поражения. Установка последнего является обязательным условием эффективного лечения.

Общая информация Виды Причины атаксии Симптомы атаксии Диагностика Лечение атаксии Прогноз Профилактика

Общая информация

Термин «атаксия» имеет греческие корни и дословно переводится как «беспорядок». Заболевание, которое он описывает, встречается довольно часто и проявляется нарушением координации движений и равновесия.

При его возникновении у человека отмечается несогласованность во взаимодействии различных групп мышц. Причем сила конечностей у него либо полностью сохраняется, либо уменьшается незначительно.

В то же время поражения влекут за собой нечеткость и неуклюжесть движений не только во время ходьбы, но также в обычном стоячем положении.

Ввиду того, что в теле предусмотрено несколько отделов нервной системы, обеспечивающих равновесие и координацию, при возникновении атаксий врач, прежде всего, проводит обследование на предмет исключения сбоев в работе одного из них. То есть, в работе мозжечка, коры лобной доли, вестибулярного аппарата, проводников глубокой суставно-мышечной чувствительности, затылочной и височной доли головного мозга.

Обратите внимание! Атаксии – это патологии, которые влекут за собой раскоординацию движений. Иными словами, у человека с таким диагнозом нарушаются: речь, ходьба, мелкая моторика, глотание, движения глаз. Ее двигательная активность может становиться неплавной, прерывистой или вовсе усложняться.

Виды

В первую очередь, диагностируется наследственная и приобретенная атаксия. Существует еще одна классификация – в зависимости от характера поражений. Согласно ей, патология может быть:

  • статической, когда нарушается равновесие (человеку сложно спокойно стоять);
  • динамической, когда отмечается нарушение движений, например, при ходьбе;
  • статодинамической, когда проявляются признаки обоих видов.

В зависимости от места локализации поражения выделяют атаксию:

  • Сенситивную. Она появляется при нарушении мышечно-суставной чувствительности. Последнее возможно при поражении задних столбов спинного мозга, периферических нервов, таламуса, коры теменной доли, развитии нейросифилиса или различных сосудистых патологий. Проявляется болезнь неустойчивостью и необычной походкой, когда человек чрезмерно сгибает ноги в коленных или тазобедренных суставах, выражено топает ногой. Отличительным признаком недуга является усиление симптомов заболевания в момент, когда пациент закрывает глаза.
  • Мозжечковую. Поражение мозжечка может спровоцировать как развитие динамической атаксии, диагностируемой при возникновении проблем в полушариях, так и статодинамической. Последняя наблюдается на фоне патологий червя мозжечка и проявляется нарушениями походки, неустойчивостью. Причинами заболеваниями могут служить как опухоли головного мозга, так и сосудистые болезни структур мозжечка. В дополнение ко всему при мозжечковой атаксии может развиваться нарушение почерка, речи.
  • Вестибулярную. Такая атаксия диагностируется при сбоях в работе вестибулярного аппарата. Наряду с шаткостью в этом случае человек ощущает постоянные головокружения, тошноту вплоть до рвоты, горизонтальный нистагм. Причиной развития заболевания чаще всего являются болезни уха, особенно болезнь Меньера. Отличительная черта такой атаксии – выраженная зависимость от движений головы. При резких поворотах симптомы усиливаются.
  • Корковую. Патология возникает в случае появления опухоли лобных долей, при абсцессах, нарушениях кровообращения в мозге, энцефалитах. Основные ее признаки – дискоординация движений, нарушение походки, иногда утрата возможности ходить и стоять, выраженное отклонение корпуса назад, заплетание конечностей, появление «лисьей походки», когда пациент ставит ступни на одну линию. Несмотря на то, что зрение на силу проявления симптомов не влияет, последние нередко сопровождаются нарушениями слуха, обоняния, памяти, появлением галлюцинаций.

Обратите внимание! Медики выделяют также психогенную и интрапсихическую атаксию. В случае их развития у человека отмечается расщепление функций психики. Узнать этот вид заболевания можно по вычурным движениям при ходьбе: пациент идет, не разгибая и не перекрещивая ног.

Атаксии, которые носят наследственный характер, также подразделяются на несколько видов, а именно:

  • Атаксия Пьера Мари – передается от родителей и характеризуется появлением симптомов мозжечковой атаксии, гипоплазии мозжечка, атрофии моста мозга. В группе риска – люди в возрасте от 30 – 35 лет. Патология подозревается при нарушениях мимики, речи, появлении трудностей в ходьбе, утрате способности быстро двигать руками, непроизвольных сокращениях мышц пальцев и конечностей, птозе – опущении верхнего века, появлении депрессии, страха.
  •  Атаксия Фридрейха. Патология, возникающая в кровном браке. Проявляется преимущественно нарушениями походки, когда человек при ходьбе расставляет ноги слишком широко. При прогрессировании болезни отмечается нарушение координации рук, мимики, когда происходит непроизвольное сокращение мышц лица, замедление речи, ухудшение слуха, снижение рефлексов. Если пациенту своевременно не оказать помощь, у него развиваются сердечно-ссудистые болезни, возрастает риск переломов и вывихов суставов. Часто патология сопровождается гормональными расстройствами, сахарным диабетом, половыми дисфункциями.
  • Синдром Луи-Бар. Наследственная патология, признаки которой проявляются еще в раннем детстве, когда достигнув 9-летнего возраста, ребенок теряет способность ходить. Наряду с этим у него отмечается умственная отсталость, склонность к острым инфекционным заболеваниям – отитам, бронхитам, пневмониям, гипоплазия вилочковой железы. Часто на этом фоне возникает злокачественная опухоль, что усугубляет течение заболевания, делая его прогноз неблагоприятным.

Причины атаксии

Причинами возникновения патологии являются:

  • новообразования, поражающие лобные доли головного мозга, кору и подкорковые структуры, ствол мозга или мозжечок;
  • сосудистые заболевания головного мозга (геморрагический и ишемический инсульты);
  • черепно-мозговые травмы;
  • гидроцефалия – болезнь, при которой в желудочковой системе скапливается цереброспинальная жидкость;
  • множественные инсульты;
  • патологии развития черепа и головного мозга, например, аномалия Арнольда Киари;
  • серьезные нарушения мозгового кровообращения, в результате которых питания не получает ствол или жизненно важные центры;
  • рассеянный склероз;
  • рассеянный энцефалит;
  • болезни уха и преддверно-улиткового нерва;
  • нехватка витамина В12;
  • гипотиреоз – патология, связанная со снижением функции щитовидной железы;
  • лабиринтит – воспаление внутреннего уха;
  • вестибулярный нейронит – болезнь, характеризующаяся воспалением вестибулярных нервов;
  • невринома вестибулярного нерва – опухоль его оболочек;
  • отравления сильнодействующими лекарственными препаратами или снотворными;
  • хронический алкоголизм;
  • наследственность.

Обратите внимание! Острые формы атаксии возникают, как правило, на фоне системной красной волчанки, эпилепсии, серповидно-клеточной анемии.

Симптомы атаксии

Стоит отметить, что каждая из форм заболевания проявляется по-разному. Между тем, для большинства патологий характерны следующие признаки:

  • нарушения координации движения рук, ног и тела;
  • невозможность удержать равновесие в положении стоя или при ходьбе;
  • постоянный страх падения;
  • непроизвольное вздрагивание мышц;
  • замедление речи;
  • тошнота, рвота;
  • нарушение мимики;
  • изменение почерка;
  • психические нарушения;
  • ухудшение зрения;
  • галлюцинации, в частности слуховые;
  • ухудшение памяти.

Диагностика

Диагностика атаксии заключается, прежде всего, в выявлении ее формы. Для этого специалист осуществляет сбор анамнеза, проводит общий осмотр, отправляет больного на лабораторно-инструментальные исследования.

При сборе анамнеза врач спрашивает о перенесенных заболеваниях и употребляемых для их лечения лекарственных препаратах, наследственности. При общем осмотре он оценивает тонус мышц, качество зрения, слуха, рефлексы, а также проводит координационные пробы – пальценосовую и коленно-пяточную.

Кроме того, он может направить пациента на:

  • общий и биохимический анализы крови и мочи – они позволяют исключить или подтвердить наличие сбоев в обмене веществ, а также выявить признаки отравления или воспаления;
  • МРТ головного мозга – процедура помогает диагностировать атрофические процессы в верхней части отделов черепа;
  • электроэнцефалографию – метод предназначен для оценки электрической активности отдельных участков головного мозга;
  • компьютерную томографию головного и спинного мозга – результаты этого исследования помогают послойно посмотреть структуру тканей головного мозга, разглядев при этом возможные гнойнички, новообразования, кровоизлияния;
  • спинномозговую пункцию с обязательным анализом ликвора;
  • генетические тесты для выявления мутаций;
  • диагностику ДНК, если имеют место наследственные патологии.

Важно! Для постановки точного диагноза крайне важно обратиться к опытному специалисту и пройти все необходимые обследования. В редких случаях патология может напоминать своей симптоматикой рассеянный склероз, тем самым, вводя в заблуждение медиков.

Лечение атаксии

Лечение атаксии преимущественно симптоматическое.

Невролог выписывает витаминные комплексы, в том числе и те, которые содержат витамины группы В, Е и препараты, направленные на общее укрепление организма, повышение иммунитета и сохранение двигательной активности. Дополнительно могут назначаться средства для нормализации артериального давления либо улучшения микроциркуляции мозга.

При выявлении инфекции применяется антибиотикотерапия. При рассеянном склерозе возможно использование гормональных препаратов и плазмафереза. 

Обратите внимание! Залогом успеха лечения атаксии является своевременное выявление причины развития патологии и ее устранение. Именно поэтому опухоли удаляются хирургическим путем.

При диагностике отравления вводятся поддерживающие растворы. Дополнительно для укрепления организма врач может рекомендовать физические упражнения, направленные на повышение тонуса мышц. Облегчают состояние пациента также трости, ходунки или другие приспособления.

Профилактика

Сложно предотвратить развитие наследственных патологий, между тем для снижения риска появления атаксии врачи рекомендуют:

  • вести здоровый образ жизни, достаточно гуляя на свежем воздухе, занимаясь спортом и соблюдая режим дня и ночи;
  • следить за своим здоровьем, регулярно посещать врача, вовремя лечить инфекционные заболевания в случае их выявления;
  • следить за качеством питания;
  • не откладывать с обращением к врачу в случае проявления похожих признаков.

Атаксии – патологии, которые могут диагностироваться в любом возрасте и серьезно влиять на качество жизни человека. Между тем, при всей своей коварности они поддаются корректировке, поэтому нуждаются в своевременном выявлении и лечении.

Чумаченко Ольга, врач, медицинский обозреватель

6,170  5 

(185 голос., 4,56 из 5)
Загрузка…

Источник: https://okeydoc.ru/ataksii-vidy-simptomy-i-lechenie/

Атаксия: 5 основных причин и 10 ключевых симптомов – в статье врача-невролога

Атаксия причины, симптомы и диагностика атаксии

Атаксия (от греч. ataxia – беспорядок, хаотичность) – это такое нарушение координации движения, которое не сопровождается параличами и парезами и характеризуется потерей равновесия в покое и/или во время ходьбы, а также иногда сочетается с такими симптомами, как ухудшение зрения, расстройство письма, изменение речи больного и др.

Движения у пациентов, страдающих атаксией, становятся чрезмерно размашистыми, неловкими, нарушается нормальная последовательность движений. Это значительно ухудшает их жизнедеятельность, препятствует выполнению какой-либо работы и является причиной инвалидности.

Зачастую диагностика некоторых видов атаксий является затруднительной из-за отсутствия высокоспецифичных методов исследования. Лечение атаксии напрямую связано с причиной её возникновения и в большинстве случаев носит симптоматический характер.

Виды атаксий

В зависимости от поражённого отдела нервной системы атаксии подразделяются на:

  • мозжечковую атаксию (возникает вследствие дегенеративных процессов в полушариях или черве мозжечка);
  • сенситивную атаксию (появляется при поражении периферических нервов – полиневропатиях либо при поражении задних столбов спинного мозга);
  • вестибулярную атаксию (является проявлением дисфункции вестибулярного аппарата либо вестибулярного нерва);
  • корковую или лобную атаксию (возникает при поражении лобных долей головного мозга, реже височно-затылочных областей).

Также в зависимости от проявления, то есть появляется ли атаксия во время движения или в покое, различают атаксию динамическую и статическую соответственно.

Причины возникновения недуга

Мозжечковые атаксии — самая большая группа атаксий. Возникают вследствие поражения мозжечка либо нарушения его связей с большими полушариями. В зависимости от скорости развития и прогрессирования подразделяются на острые, подострые и хронические мозжечковые атаксии.

Причиной возникновения острой мозжечковой атаксии являются:

  • инсульты, локализованные в мозжечке;
  • инфекционные заболевания;
  • постинфекционные осложнения (абсцессы, энцефаломиелит и т.д.);
  • отравления некоторыми группами препаратов (соли лития, антихолинэстеразные препараты – физостигмин, прозерин).

Подострая мозжечковая атаксия появляется в результате таких заболеваний:

  • рассеянный склероз;
  • субарахноидальное кровоизлияние (следствие геморрагического инсульта или черепно-мозговой травмы);
  • частный случай синдрома Гийена — Барре – синдром Миллера — Фишера;
  • опухоли мозжечка;
  • алкоголизм, который приводит к энцефалопатии Вернике;
  • токсикомания;
  • отравление парами бензина, ртутью и т.п.

Хронические мозжечковые атаксии являются следствием дегенеративных процессов и подразделяются на первичные и вторичные.

Первичная дегенерация структур мозжечка возникает по причине:

  • наследственности (группа наследственных мозжечковых атаксий);
  • атрофических процессов в головном мозге (к примеру, болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера и т.п.);
  • идиопатической мозжечковой дегенерации (то есть достоверных причин возникновения данной группы атаксий не установлено).

Причиной вторичных хронических мозжечковых атаксий являются:

  • рассеянный склероз;
  • паранеопластический синдром;
  • гипотиреоз;
  • синдром мальабсорбции (нарушение всасывания питательных веществ в кишечнике, в частности витамина Е);
  • непереносимость глютена;
  • алкоголизм;
  • болезнь Вильсона — Коновалова (нарушение обмена меди в организме);
  • опухоли мозжечка.

Сенситивная атаксия возникает в результате поражения

  • периферических нервов, которые несут информацию о глубокой чувствительности в головной мозг (дифтерийная, диабетическая, алкогольная полиневропатия);
  • спинного мозга, а именно его задних столбов, в которых проходят волокна глубокой чувствительности, поставляющие информацию от периферии к головному мозгу (фуникулярный миелоз, опухоли, спинная сухотка и др.).

Вестибулярная атаксия появляется в результате повреждения вестибулярного нерва или вестибулярного органа, который находится во внутреннем ухе. Этот вид атаксии появляется при болезни Меньера, опухолях в области дна IV желудочка, инфекциях внутреннего уха, травмах, сопровождающихся переломом основания черепа.

Корковая атаксия, или по-другому лобная, возникает вследствие патологических процессов в лобных долях или затылочно-височной области мозга. Поражение данных структур мозга может возникать при энцефалитах, абсцессах, черепно-мозговых травмах, инсультах различной этиологии и др.

Как различить атаксии? Симптомы

Симптоматика при мозжечковых атаксиях очень сходна, и зачастую различия минимальны, что сильно затрудняет диагностику. Основными симптомами являются:

  • нарушение равновесия в позе Ромберга (пациент стоит с закрытыми глазами и вытянутыми перед собой руками, стопы должны стоять вместе);
  • изменение походки (больной широко расставляет ноги при ходьбе, шатается, не может быстро развернуться);
  • нарушается речь (появляется дизартрия – речь такого больного монотонная, отрывистая);
  • дисметрия (то есть нарушение координации движения в конечностях. Дисметрию выявляют при помощи пальце-носовой пробы – пациент с закрытыми глазами пытается попасть указательным пальцем в кончик носа и коленно-пяточной пробы – попытка провести стопой по другой ноге от колена вниз);
  • снижение мышечного тонуса в конечностях;
  • интенционный тремор (появляется при приближении к цели, в покое отсутствует);
  • нистагм (непроизвольные маятникообразные движения глазных яблок);
  • дрожание туловища и головы (титубация);
  • глазодвигательные нарушения;
  • нарушение синхронности при выполнении быстрых чередующихся движений (проба на диадохокинез – больного просят совершать движения руками, будто он вкручивает лампочку).

Также появляются симптомы, характерные для заболевания, вызвавшего мозжечковую атаксию.

Отдельную группу составляют наследственные мозжечковые атаксии. Основным их признаком является наследование либо по аутосомно-доминантному (обязательно болен один или оба родителя), либо по аутосомно-рецессивному типу (родители являются носителями патологического гена и будут здоровы, больны в данном случае дети).

Самым распространённым вариантом аутосомно-рецессивных атаксий является атаксия Фридрейха (поражаются в основном проводящие пути от спинного мозга к мозжечку). Для неё характерно:

  • начало в возрасте 8 — 15 лет;
  • нарушение координации движений в туловище и конечностях сочетается с отсутствием сухожильных рефлексов;
  • формируется спастичность в ногах;
  • кифосколиоз;
  • стопа Фридрейха (высокий свод стопы с переразгибанием пальцев);
  • изменение почерка;
  • дизартрия;
  • кардиомиопатия (заболевание миокарда).

Прогноз у данной болезни неутешительный, примерно через 10 — 15 лет больной утрачивает способность самостоятельно себя обслуживать.

Синдром Луи — Бар, или атаксия-телеангиэктазия, помимо прогрессирующей мозжечковой атаксии имеет такие признаки:

  • раннее начало (иногда до 4 лет);
  • телеангиэктазии на коже и в области глаз (своеобразные хорошо различимые сосудистые сеточки);
  • нарушение иммунитета (снижение уровня IgA и IgE);
  • задержка умственного развития;
  • преждевременное старение кожи и волос.

Атаксия Пьера — Мари является одним из вариантов аутосомно-доминантных мозжечковых атаксий. Её особенностями являются:

  • дебют болезни в возрасте 20 — 30 лет;
  • нарушение моторики и координации, сопровождающееся повышением сухожильных рефлексов и появлением патологических стопных знаков;
  • дизартрия.

Специфическими признаками сенситивной атаксии является ухудшение ходьбы у больного при отсутствии контроля зрения (в темноте, с закрытыми глазами). Так как у данной группы пациентов нарушено суставно-мышечное чувство, они не ощущают своих движений.

Часто такие больные жалуются, что ходят будто по «ватной подушке».

Поэтому для них характерна медленная походка с опущенной вниз головой (они пытаются контролировать каждый свой шаг с помощью зрения), а ноги они опускают на пол с силой, как бы придавливая стопу («штампующая походка»).

Основные симптомы вестибулярной атаксии – это головокружение, сопровождающееся тошнотой, иногда рвотой; нистагм, нарушение слуха на одной стороне. Нарушение координации усиливается при движениях глаз, головы. Больные избегают резких поворотов, очень осторожно меняют положение тела. Дисметрия у таких пациентов отсутствует.

Корковая атаксия проявляется слабостью в ноге противоположной стороны, то есть при поражении левой лобной доли страдать будет правая нога.

Контроль зрения при ходьбе не сказывается на выраженности атаксии. Больных обычно кидает в сторону патологического очага.

Также выявляются и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли: изменение личности, агрессивность, нарушение обоняния и др.

Диагностика атаксий

Мозжечковые атаксииСенситивная атаксияВестибулярная атаксияКорковая атаксия
  •  МРТ/КТ с внутривенным контрастированием (выявит атрофию мозжечка или спинного мозга в шейном отделе);
  • ЭЭГ (при атаксии Фридрейха происходит редукция альфа-ритма и появление дельта – и тета-активности);
  • анализ иммунного статуса (снижение уровня IgA и IgE при синдроме Луи — Бар);
  • ДНК-диагностика (обнаружение патологических генов).
  • электронейро-миография (ЭНМГ) – выявляет демиелинизацию сенсорных волокон периферических нервов;
  • МРТ спинного мозга (может выявить атрофию в задних канатиках, опухоли).
  • МРТ/КТ головного мозга (выявление патологических очагов в области внутреннего уха, дна IV желудочка);
  • вызванные потенциалы (отсутствие или снижение амплитуды);
  • стабилометрия.
  • МРТ/КТ головного мозга (выявление поражения лобной доли);
  • нейропсихоло-гическое тестирование (изменение личности, эмоциональная неустойчивость, снижение критики к своему состоянию).

Современные аспекты лечения атаксий

Основным принципом лечения всех видов атаксий (кроме наследственных мозжечковых) является устранение основного заболевания, которое вызвало нарушение моторики и координации.

Также применяется симптоматическая (бетагистин, циннаризин, тиотриазолин, антихолинэстеразные препараты – прозерин; нейромидин, келтикан, нуклео-ЦМФ), общеукрепляющая (витамины группы В – комбилипен, нейровитан; АТФ, алоэ, циофлавин, мексидол) и нейропротективная терапия (церебролизин, глиатилин, цераксон).

В лечении мозжечковых атаксий особое место принадлежит лечебной физкультуре. Благодаря специфическим комплексам упражнений улучшается координация, укрепляются мышцы пациентов.

Для снижения выраженности тремора в руках больные носят утяжеляющие браслеты (около 600 — 800г). Из медикаментозной коррекции тремора следует выделить такие препараты, как клоназепам, вальпраком, депакин хроно, топирамат.

Крайне редко применяют изониазид в сочетании с вит. В6.

При лечении атаксии Фридрейха некоторый эффект оказывает аналог коэнзима Q10 – идебенон. При атаксии Пьера — Мари положительное действие оказывает амантадин (мидантан), буспирон. Также часто при мозжечковых атаксиях назначается курс лечения поливитаминами, витамином Е.

Прогноз при мозжечковых атаксиях неблагоприятный. До сих пор не разработаны методы, полностью избавляющие от болезни. С течением времени заболевание прогрессирует и приводит к стойкой инвалидности.

Заключение

Как таковой профилактики мозжечковых атаксий не существует. Пациенты должны избегать инфекционных заболеваний, черепно-мозговых травм, употребления алкоголя. Данной категории пациентов не рекомендуется иметь детей, вступать в родственные браки.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(3 4,67 из 5)
Загрузка…Если Вам понравилась статья, поделитесь ею с друзьями!

Источник: https://UstamiVrachey.ru/nevrologiya/ataksiya

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.