Болезнь БАС и что это такое

Содержание

Диагноз БАС – что это: симптомы, этапы развития, методы лечения

Болезнь БАС и что это такое

Боковой амиотрофический склероз (другие названия БАС, болезнь Шарко, Лу Герига) – прогрессирующая патология нервной системы, которым болеют около 350 тысяч человек во всем мире, причем ежегодно диагностируется примерно 100 тыс.

новых случаев. Это одно из распространенных двигательных расстройств, ведущее к серьезным последствиям и летальному исходу.

Какие факторы влияют на развитие заболевания, и можно ли предотвратить развитие осложнений?

Диагноз БАС — что это

Причины развития БАС

В течение долгого времени патогенез заболевания был неизвестен, но с помощью многочисленных исследований ученым удалось получить необходимую информацию.

Механизм развития патологического процесса при БАС заключается в мутации в нарушении сложной системы рециркуляции белковых соединений, которые находятся в нервных клетках головного и спинного мозга, вследствие чего они утрачивают к регенерации и нормальному функционированию.

Мишени, которые поражаются при БАС

Существует две формы БАС – наследственная и спорадическая. В первом случае патология развивается у людей с отягощенным семейным анамнезом, при наличии бокового амниотического склероза или лобно-височной деменции у близких родственников.

У подавляющего количества больных (в 90-95% случаев) диагностируется спорадическая форма амиотрофического склероза, которая возникает вследствие невыясненных факторов.

Установлена связь между механическими травмами, армейской службой, интенсивными нагрузками и воздействием вредных веществ на организм, но говорить о точных причинах БАС пока говорить не приходится.

БАС. Факторы риска

Интересно: самым известным больным боковым амиотрофическим склерозом на сегодняшний день является физик Стивен Хокинг – патологический процесс развился, когда ему был 21 год. На данное время ему исполнилось 76 лет, и единственная мышца, которой он может управлять – это мышца щеки.

Стивен Хокинг

Симптомы БАС

Как правило, болезнь диагностируется в зрелом возрасте (после 40 лет), причем риск заболеть не зависит от пола, возраста, этнической группы или других факторов. Иногда встречаются случаи ювенильной формы патологии, которая наблюдается у молодых людей. На первых стадиях БАС протекает бессимптомно, после чего у больного начинаются легкие судороги, онемение, подергивания и слабость мышц.

Общие сведения о патологии

Патология может поражать любую часть тела, но обычно (в 75% случаев) она начинается с нижних конечностей – больной ощущает слабость в голеностопном суставе, из-за чего начинает спотыкаться при ходьбе.

Если проявление признаков начинается с верхних конечностей, человек теряет гибкость и силу в кистях и пальцах. Конечность истончается, мышцы начинают атрофироваться, а рука становится похожей на птичью лапу.

Один из характерных признаков БАС – ассиметричность проявлений, то есть сначала симптомы развиваются на одной стороне тела, а через некоторое время на другой.

Патология может начинаться с верхних конечностей

Кроме того, заболевание может протекать в бульбарной форме – затрагивать речевой аппарат, после чего возникают трудности с глотательной функцией, появляется сильное слюнотечение.

Мышцы, отвечающие за жевательную функцию и мимику, поражаются позже, вследствие чего больной утрачивает мимику лица – не способен надуть щеки, двигать губами, иногда перестает нормально держать голову. Постепенно патологический процесс распространяется на все тело, наступает полный парез мышц и обездвиживание.

Болей у людей с диагнозом БАС практически не бывает – в некоторых случаях они проявляются в ночное время, и связаны с плохой подвижностью и высокой спастичностью суставов.

Критерии подтверждения БАС

Таблица. Основные формы патологии.

Форма заболевания ЧастотаПроявления
Шейно-грудная 50% случаевАтрофические параличи верхних и нижних конечностей, сопровождающиеся спазмами
Бульбарная25% случаевПарезы небных мышц и языка, речевые нарушения, ослабление жевательных мышц, после чего патологический процесс поражает конечности
Пояснично-крестцовая 20-25% случаевПризнаки атрофии наблюдаются практически без нарушения тонуса ножных мышц, лицо и шея поражаются на последних стадиях болезни
Высокая1-2%У больных наблюдается парез двух или всех четырех конечностей, неестественное проявление эмоций (плач, смех) вследствие поражения лицевых мышц

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это неизлечимое прогрессирующее заболевание ЦНС, при котором у больного наблюдается поражение … заболевания относятся крампы (болезненные мышечные спазмы), вялость и слабость в области дистальных отделов рук, бульбарные расстройства

Вышеперечисленные признаки можно назвать усредненными, так как у всех больных БАС проявляется индивидуально, поэтому выделить определенные симптомы достаточно сложно. Ранние симптомы могут быть незаметны как для самого человека, так и для окружающих – наблюдается легкая неуклюжесть, неловкость и тягучесть речи, которую обычно списывают на другие причины.

Важно: когнитивные функции при БАС практически не страдают – умеренное ухудшение памяти и нарушение умственных способностей наблюдаются в половине случаев, но от этого общее состояние больных ухудшается еще больше. Из-за осознания собственного положения и ожидания смерти у них развиваются тяжелые депрессии.

Как проявляется патология

Диагностика

Диагностика бокового амиотрофического синдрома усложняется тем, что встречается заболевание редко, поэтому далеко не все врачи могут отличить его от других патологий.

Диагностика бокового амиотрофического синдрома

При подозрениях на развитие БАС больной должен отправиться на прием к неврологу, после чего пройти ряд лабораторных и инструментальных исследований.

  1. Анализы крови. Основной показатель патологии – повышение концентрации фермента креатинкиназы, то есть вещества, которое вырабатывается в организме при разрушении мышечной ткани.
  2. Электронейромиография (ЭНМГ). Метод исследования, который подразумевает оценку нервных импульсов в отдельных мышцах с помощью тонких иголок. Проверке подвергаются мышцы конечностей и глотки, а результаты регистрируются и анализируются специалистами. Электрическая активность пораженных патологией тканей значительно отличается от показателей здоровых, причем нарушения можно заметить даже в том случае, если мышца находится в тонусе и нормально функционирует.

    Электронейромиография

  3. Магнитно-резонансная томография. МРТ при боковом амиотрофическом склерозе используется для дифференциальной диагностики, так как при данной патологии выраженных изменений в работе ЦНС не наблюдается. Исследование позволяет исключить болезнь Альцгеймера, рассеянный склероз, новообразования спинного мозга и другие подобные состояния.
  4. Транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС). Инновационная диагностическая методика, которая позволяет оценить функции нейронов головного мозга, которые отвечают за двигательную активность.

Транскраниальная магнитная стимуляция

В качестве дополнительных методов диагностики может использоваться биопсия мышц, поясничная пункция и другие исследования, которые помогают получить полную картину состояния организма и поставить точный диагноз.

Для справки: на сегодняшний день проводится разработка новых диагностических методик, позволяющих выявлять БАС на ранних стадиях – была обнаружена связь между заболеванием и повышением в моче уровня белка p75ECD, но пока данный показатель не позволяет с высокой точностью судить о развитии бокового амиотрофического склероза.

Лабораторные исследования

Лечение БАС

Терапевтических методик, которые способны излечить БАС, не существует – лечение направлено на продление жизни больных и улучшении ее качества.

Единственное лекарственное средство, которое позволяет затормозить развитие патологического процесса и отсрочить летальный исход – препарат «Рилутек».

Он в обязательном порядке назначается людям с данным диагнозом, но в общем практически не влияет на состояние пациентов.

«Рилутек»

При болезненных мышечных спазмах назначаются миорелаксанты и противосудорожные средства, при развитии интенсивного болевого синдрома – сильные анальгетики, в том числе наркотические.

У пациентов с боковым амиотрофическим склерозом часто наблюдается эмоциональная нестабильность (внезапный, беспричинный смех или плач), а также проявления депрессии – для устранения данных подобных симптомов назначаются психотропные препараты и антидепрессанты.

Фармакологические эффекты миорелаксантов

Для улучшения состояния мышц и двигательной активности применяется лечебная гимнастика и ортопедические приспособления, включая шейные воротники, шины, аппараты для захвата предметов. Со временем пациенты теряют способность передвигаться самостоятельно, вследствие чего приходится использовать инвалидные кресла, специальные подъемники, потолочные системы.

HAL-терапия. Используется в клиниках Германии и Японии. Позволяет улучшить подвижность пациента. Метод лечения замедляет атрофию мышц, но не влияет на темпы гибели мотонейронов и продолжительность жизни больного.

HAL-терапия предполагает использование роботизированного костюма. Он воспринимает сигналы от нервов и усиливает их, заставляя мышцы сокращаться.

В таком костюме человек может ходить и совершать все необходимые действия для самообслуживания

По мере развития патологии у больных нарушается глотательная функция, что препятствует нормальному приему пищи и ведет к дефициту полезных веществ, истощению и обезвоживанию.

Чтобы предотвратить данные нарушения, пациентам накладывают гастростому или вводят через носовой проход специальный зонд.

В результате ослабления мышц глотки больные перестают разговаривать, и для общения с окружающими им рекомендуется использовать электронные коммуникаторы.

Установленная гастростома

На последних стадиях БАС у больных атрофируются мышцы диафрагмы, из-за чего затрудняется дыхание, в кровь попадает недостаточно воздуха, наблюдается одышка, постоянная усталость, беспокойный сон. На данных этапах человеку при наличии соответствующих показаний может понадобиться неинвазивная вентиляция легких с помощью специального аппарата с подсоединенной к нему маской.

Если вы хотите более подробно узнать, БАС диагноз — что это такое, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале.

Хороший результат в устранении симптомов бокового амиотрофического склероза дают массаж, ароматерапия и акупунктура, которые способствуют релаксации мышц, циркуляцию крови и лимфы, снижают уровень тревожности и депрессии.

Акупунктура

Экспериментальный способ лечения БАС – использование гормона роста и стволовых клеток, но данная область медицины еще не до конца изучена, поэтому говорить о каких-либо положительных результатах пока нельзя.

Важно: состояние людей, страдающих от бокового амиотрофического склероза, во многом зависит от ухода и поддержки близких – больные требуют дорогостоящего оборудования и круглосуточного ухода.

Поддержка близких очень важна

Прогноз

Прогноз при БАС неблагоприятный – заболевание ведет к летальному исходу, который обычно наступает от паралича мышц, отвечающих за дыхание.

Продолжительность жизни зависит от клинического течения заболевания и состояния организма больного – при бульбарной форме человек умирает через 1-3 года, причем иногда смерть наступает еще до потери двигательной активности. В среднем больные могут прожить 3-5 лет, 30% пациентов живут более 5 лет и всего 10-20% – более 10 лет.

Вместе с тем, медицине известны случаи, когда состояние людей с данным диагнозом спонтанно стабилизировалось и продолжительность их жизни не отличалось от продолжительности жизни здоровых людей.

Прогноз при БАС, к сожалению, неблагоприятный

Профилактических мер по предупреждению бокового амиотрофического склероза не существует, так как механизм и причины развития заболевания практически не изучены.

При появлении первых симптомов БАС необходимо как можно скорее обратиться к неврологу.

Раннее использование симптоматических методик лечения дает возможность увеличить продолжительность жизни больного на срок от 6 до 12 лет и существенно облегчить его состояние.

— БАС (боковой амиотрофический склероз)

Источник: https://spina-expert.ru/drugie-bolezni/diagnoz-bas-chto-eto/

Чем отличается синдром бас от болезни. Болезнь бас и что это такое. Что это такое? Как она проявляется

Болезнь БАС и что это такое

Современная медицина постоянно развивается. Ученые создают все новые лекарства от неизлечимых ранее заболеваний. Однако сегодня специалисты не могут предложить адекватное лечение против всех недугов.

Одной из таких патологий является болезнь БАС. Причины этого заболевания до сих пор остаются неизученными, а количество пациентов с каждым годом лишь увеличивается.

В данной статье мы более подробно рассмотрим эту патологию, ее основные симптомы и способы лечения.

Основным методом является так называемая электромиография, в которой направлены нервы. Пациенты в младшем среднем возрасте длились несколько лет, как и Станислав Гросс. Около четырех-пяти лет это относительно быстрое заболевание.

Пациенты часто боятся, а затем уменьшают качество жизни. Но это действительно тошнотворная болезнь. Итак, как происходит ложь? Уход за пациентами полезен, симптоматичен. Проблема не меняется, она по-прежнему является симптомом, вызывающим облегчение пациента.

Вши, но без большого эффекта.

Амиотрофический боковой склероз является неотъемлемой болезнью

Испытываются также вековые ведра, но теперь их больше нет. Пациентам дают лекарство замедления. Это все еще имеет смысл в обстановке, но когда это тяжело и плохо, это вопрос. Он немного замедляется, но не замечательно.

Пожилые ученые обнаружили, что положительные эффекты этого нейродегенеративного заболевания могут иметь стволовые клетки костного мозга.

Каждому, кто был спрошен, было 24 часа, чтобы вылить ведро с ледяной водой на голову и послал десять долларов на счет ассоциации; если он этого не сделал, он отправил 100 долларов.

Эффект мультипликатора затем сделал кампанию тем фактом, что после окончания школы мужчина должен был позвонить еще трем людям, чтобы позвонить. В течение месяца было собрано 100 миллионов долларов. Множественный боковой амиотрофический склероз, часто путающий с рассеянным склерозом.

Общая информация

Боковой амиотрофический склероз (БАС, болезнь Шарко) представляет собой серьезную патологию нервной системы, при которой наблюдается поражение так называемых двигательных нейронов в области спинного мозга, а также в коре головного мозга. Это хроническое и неизлечимое заболевание, постепенно приводящее к дегенерации всей нервной системы. На последних стадиях недуга человек становится беспомощным, но при этом у него сохраняется ясность ума и психическое здоровье.

Между тем, они являются двумя отдельными заболеваниями, с совершенно другим курсом. Он постепенно получает эффективность на разных уровнях. Иногда он «закрывает рот первым», «обездвиживает руки» или ослабляет нижние конечности. Это болезнь, курс которой можно замедлить, но вы не можете полностью избавиться от нее.

Амиотрофический боковой склероз поражает центральную и периферическую нервную систему. Ежегодно отмечается, что 1-2 человека на 100 поражены. Обычно заболевание имеет начало от 50 до 70 лет, за исключением того, что мужчины могут появиться несколько раньше. Курс и симптомы варьируются, зависят от человека и повреждения в нервной системе.

Болезнь БАС, причины и патогенез которой до конца не были изучены, не отличается специфическими методами диагностики и лечения. Ученые и сегодня продолжают активно ее изучать. Сейчас точно известно, что недуг развивается преимущественно у людей в возрасте от 50 и приблизительно до 70 лет, однако известны случаи и более раннего поражения.

Они приходят к их исчезновению, слабости силы, а также непроизвольным движениям – независимо от нашей воли. Нарушение мышц нижней челюсти, пищевода и речевого аппарата является признаком заболевания мозга, которое страдает от болезни.

Когда наблюдаются симптомы мышечной слабости и атрофии верхних и нижних конечностей, это означает повреждение нервов, которые уходят от спинного мозга.

Дыхательные мышцы также могут быть инактивированы, что уже опасно для жизни и требует медицинского вмешательства, поскольку пациента можно задушить.

В результате повреждения нервов повышаются спастичность мышц и спастический паралич, то есть те, в которых наблюдается увеличение мышечного тонуса. Первые симптомы болезни могут быть деликатными, но они вызывают беспокойство.

Мы включаем, например, физическую усталость, частые падения по необъяснимым причинам и мышечную слабость. Мышечная слабость, а также их атрофия могут первоначально проявляться на одной стороне тела и, например, начинать с руки, проходить через предплечье, в плечо.

По мере прогрессирования болезни симптомы «проходят» на другую сторону тела.

Классификация

В зависимости от локализации первичных проявлений заболевания специалисты выделяют следующие его формы:

  1. Пояснично-крестцовая форма (происходит нарушение двигательной функции нижних конечностей).
  2. Бульбарная форма (поражаются некоторые ядра головного мозга, что влечет за собой характера).
  3. Шейно-грудная форма (первичные симптомы проявляются с изменения привычной двигательной функции верхних конечностей).

С другой стороны, специалисты выделяют еще три типа болезни БАС:

Первоначальное возникновение слабости и мышечной атрофии в нижних конечностях, плечах и руках, рубце, пищеводе, речевом аппарате или респираторных мышцах встречается гораздо реже.

Вначале пациенты также сообщают о болезненных мышечных судорогах, а также о непроизвольных мышечных движениях и толчках. Позже они жалуются на слабость мышц шеи и затрудняют поддержание головы. До сих пор нет никаких тестов для выявления болезни до ее симптомов.

По их мнению, это расстройство в системе рециркуляции белка в нервных клетках спинного мозга и головном мозге.

Причины данного заболевания, к сожалению, до сих пор остаются малоизученными. Ученые в настоящее время выделяют ряд факторов, при существовании которых вероятность заболеть в несколько раз увеличивается:

Фото пациентов с этим недугом можно посмотреть в специализированных справочниках. Всех их объединяет только одно – внешние симптомы болезни на поздних стадиях.

Это открытие, несомненно, приводит к поиску и тестированию препаратов, которые помогут в нормализации эффектов дефекта. Его может называть семейный врач, который подозревается в расстройстве нервной системы.

Вы можете только облегчить свои симптомы и подавить прогрессирование заболевания. Основные рекомендации включают терапевтическую реабилитацию, которая предотвращает иммобилизацию суставов и контрактуры. Особенно стоит делать упражнения в воде.

Реабилитация должна выбираться строго для человека и его возможностей.

Он не может мучить пациента и прикладывать приятные ощущения. Ходячие стельки, костыли локтя, балконы и более поздние коляски полезны при нарушениях ходьбы. Также рекомендуются дыхательные упражнения, которые поддерживают дыхательный процесс и укрепляют дыхательные мышцы.

Что касается первичных клинических признаков патологии, то они весьма редко вызывают настороженность со стороны пациентов. Более того, потенциальные больные зачастую объясняют их постоянными стрессами или отсутствием отдыха от рабочей рутины. Ниже перечислим симптомы недуга, появляющиеся на ранних стадиях:

  • слабость в мышцах;
  • дизартрия (затруднения в разговоре);
  • частые мышечные спазмы;
  • онемение и слабость конечностей;
  • легкие подергивания мышц.

Все эти признаки должны насторожить каждого и стать поводом для обращения к специалисту. В противном случае болезнь будет прогрессировать, что в несколько раз увеличивает вероятность развития осложнений.

Другое предложение – логопедические упражнения при нарушениях речи. Когда это сложно, предлагаются компьютерные решения, но не каждый пациент может позволить себе аппаратное и программное обеспечение.

В этом случае вы можете общаться, задавая вопросы, на которые ответ положительный или отрицательный, – тогда, например, такой пациент моргает глазами один и два раза на них.

Многие люди – опекуны читают буквы алфавита один за другим, так что сигнал пациента может состоять из слов после одного письма.

Когда жевание и глотание пищи затруднено, необходимо раздавить пищу, например, в месиво. Проглатывание воды может быть проблематичным. Однако следует помнить, что продукты имеют привлекательный вкус и запах и обогащены калорийной добавкой, такой как масло, оливковое масло, жиры рыбы и фармацевтические питательные вещества.

Течение заболевания

Как развивается БАС? Болезнь, симптомы которой были перечислены выше, первоначально начинается с мышечной слабости и онемения конечностей. Если патология развивается с ног, то больные могут испытывать трудности при ходьбе, постоянно запинаться.

Если недуг проявляется с нарушения работы верхних конечностей, возникают проблемы с выполнением самых элементарных заданий (застегивание рубашки, поворот ключа в замке).

Что касается спастичности, то он может быть улучшен фармакологическими агентами, которые уменьшают их напряжение. Множество эмоций обеспечивается заботой больного.

Следует иметь в виду, что позиционирование уже иммобилизованного тела должно быть комфортным. Части тела нельзя загружать, перекручивать, перегружать листами и одеялами.

Неприемлемо оставлять остатки пищи на простыне, например крошки, а также складки на ее поверхности, поскольку это может привести к язвам, которые трудно излечить.

Он понимает все, имеет потребности, чувства и достоинство. Это требует больше времени и интереса со стороны воспитателя и родственников. У пациента только проблемы с перемещением, разговором и выполнением самообслуживания. Он не умственно и эмоционально неспособен.

Как еще можно распознать болезнь БАС? Причины недуга в 25% случаев кроются в поражении продолговатого мозга. Первоначально возникают трудности с речью, а затем и с глотанием. Все это влечет за собой проблемы с жеванием пищи. Как следствие, человек перестает нормально питаться и теряет вес. В связи с этим многие пациенты впадают в депрессивное состояние, так как болезнь обычно не влияет на

До появления заболевания она предрасполагает к распространенности у родственников, но у большинства пациентов это новая мутация. Образ болезни состоит в повреждении нервов, ответственных за передачу стимулов мышцам и повреждении нейронов головного мозга, ответственных за движение.

Симптомы такого повреждения – парез и слабость мышечной силы. Часто встречаются болезненные контрактуры мышц и их толчки. Стоит отметить, что у некоторых пациентов преобладает мышечная атрофия. К сожалению, симптомы бокового амиотрофического склероза не ограничиваются конечностями, а также включают мышцы головы и шеи, что приводит к затруднениям в разговоре, глотании и потере языковых мышц.

У некоторых больных появляются трудности с образованием слов и даже нормальной концентрацией внимания. Незначительные нарушения такого рода чаще всего объясняются плохим дыханием в ночное время суток. Медицинские работники уже сейчас должны рассказать больному об особенностях течения недуга, вариантах терапии, чтобы он смог заблаговременно принять осознанное решение о своем будущем.

Следует помнить, что болезнь включает только моторные нейроны, в то время как она не атакует нейроны, ответственные за прием стимулов. Потеря или нарушение ощущения в конечностях или других частях тела указывает на другую причину болезни.

Прогноз зависит от тяжести заболевания – предполагается, что смерть происходит примерно через 4 года после появления симптомов. Есть много исключений из этого правила в зависимости от формы заболевания – например, проф.

Стивен Хокинг боролся с болезнью более 40 лет.

Однако такие случаи встречаются редко. До сих пор единственным лекарством, замедляющим течение заболевания, является рилузол, эффекты лечения не впечатляют. Паллиативное лечение и психологическая помощь пациента играют важную роль в терапии. Наиболее распространенной причиной смерти является респираторная недостаточность из-за мышечного паралича.

Большая часть пациентов умирает от дыхательной недостаточности или пневмонии. Как правило, летальный исход наступает через пять лет с момента подтверждения недуга.

Диагностика

Подтвердить наличие данного заболевания может только специалист. В этом вопросе первостепенная роль отводится грамотной интерпретации имеющейся клинической картины у конкретного пациента. Крайне важна дифференциальная диагностика болезни БАС.

Источник: http://cnlg.ru/what-is-the-difference-between-the-bass-syndrome-and-the-disease-bruise-and-what-it-is.html

Болезнь БАС: причины, симптомы и течение. Диагностика и лечение бокового амиотрофического склероза

Болезнь БАС и что это такое

Современная медицина постоянно развивается. Ученые создают все новые лекарства от неизлечимых ранее заболеваний. Однако сегодня специалисты не могут предложить адекватное лечение против всех недугов.

Одной из таких патологий является болезнь БАС. Причины этого заболевания до сих пор остаются неизученными, а количество пациентов с каждым годом лишь увеличивается.

В данной статье мы более подробно рассмотрим эту патологию, ее основные симптомы и способы лечения.

Бас болезнь. симптомы

Фото пациентов с этим недугом можно посмотреть в специализированных справочниках. Всех их объединяет только одно – внешние симптомы болезни на поздних стадиях.

Что касается первичных клинических признаков патологии, то они весьма редко вызывают настороженность со стороны пациентов. Более того, потенциальные больные зачастую объясняют их постоянными стрессами или отсутствием отдыха от рабочей рутины. Ниже перечислим симптомы недуга, появляющиеся на ранних стадиях:

  • слабость в мышцах;
  • дизартрия (затруднения в разговоре);
  • частые мышечные спазмы;
  • онемение и слабость конечностей;
  • легкие подергивания мышц.

Все эти признаки должны насторожить каждого и стать поводом для обращения к специалисту. В противном случае болезнь будет прогрессировать, что в несколько раз увеличивает вероятность развития осложнений.

Каким должно быть лечение?

К сожалению, медицина сегодня не может предложить эффективную терапию против этого недуга. Как можно побороть болезнь БАС? Лечение должно быть направлено в первую очередь на замедление течения патологии. Для этих целей используются следующие мероприятия:

  • специальный массаж конечностей;
  • при отказе дыхательной мускулатуры назначается искусственная вентиляция легких;
  • в случае развития депрессивного состояния рекомендуются транквилизаторы и антидепрессанты. В каждом конкретном случае препараты назначаются в индивидуальном порядке;
  • суставные боли купируются нестероидными противовоспалительными средствами («Финлепсин»);
  • сегодня специалисты предлагают всем пациентам препарат «Рилузол». Он обладает доказанным действием и представляет собой ингибитор высвобождения так называемой глутаминовой кислоты. При попадании в организм препарат уменьшает повреждение нейронов. Однако даже это средство не способно полностью вылечить больного, оно лишь замедляет течение болезни БАС;
  • для облегчения движения пациента используются специальные приспособления (трости, кресла) и воротники для полной фиксации шеи.

Лечение стволовыми клетками

Во многих европейских странах пациентам с БАС сегодня проводят лечение собственными стволовыми клетками, что также позволяет замедлить развитие недуга.

Такого рода терапия направлена на улучшение первичных функций головного мозга.

Стволовые клетки, трансплантированные в область повреждения, восстанавливают нейроны, улучшают снабжение мозга кислородом и способствуют появлению новых кровеносных сосудов.

Выделение самих стволовых клеток и их непосредственная трансплантация, как правило, проводятся в амбулаторных условиях. После терапии пациент еще 2 суток находится в больнице, где специалисты наблюдают за его состоянием.

Во время самой процедуры клетки вводятся в спинномозговую жидкость посредством люмбальной пункции. Вне организма им не дают самостоятельно размножаться, а реимплантация осуществляется только после детальной очистки.

Важно заметить, такого рода терапия позволяет существенно замедлить болезнь БАС. Фото пациентов через 5-6 месяцев после процедуры наглядно доказывают данное утверждение. Избавиться полностью от болезни она не поможет. К сожалению, зафиксированы и такие случаи, когда лечение вовсе не дает никакого эффекта.

Заключение

Прогноз данного заболевания практически всегда неблагоприятен. Прогрессирование двигательных расстройств неминуемо влечет за собой летальный исход (2-6 лет).

В данной статье мы рассказали о том, что представляет собой такая патология, как БАС. Болезнь, симптомы которой могут не проявляться в течение длительного времени, в настоящее время невозможно вылечить до конца. Ученые всего мира продолжают активно изучать этот недуг, его причины и скорость развития, пытаются найти эффективное лекарственное средство.

Источник: http://fb.ru/article/169263/bolezn-bas-prichinyi-simptomyi-i-techenie-diagnostika-i-lechenie-bokovogo-amiotroficheskogo-skleroza

Бас боковой амиотрофический склероз: симптомы, диагностика, лечение, сколько с ним живут

Болезнь БАС и что это такое

Боковой амиотрофический склероз (также БАС, болезнь двигательных нейронов, болезнь Шарко и Лу Герига) – заболевание ЦНС, в процессе которого поражаются моторные нервные клетки спинного и головного мозга.

В процессе развития губительному воздействию болезни также подвергаются тройничный, языковый, глоточный и лицевой двигательный нерв, в результате чего у больного боковым амиотрофическим склерозом кроме двигательных ограничений появляются необратимые нарушения глотательных функций и разговорной речи.

По МКБ-10 БАС относят к категории системных атрофий, поражающих преимущественно ЦНС. В классификаторе ему присвоен код G12.2 «Болезнь двигательного нейрона».

Классификация (формы болезни)

Боковой амиотрофический склероз классифицируют по нескольким признакам. В зависимости от зоны поражения ЦНС боковой амиотрофический склероз бывает:

  • Поясничный – поочередно страдают ноги, после чего при развитии болезни может нарушиться дыхание, движения рук, глотание и речь.
  • Грудной – на ранней стадии характеризуется сложностью нахождения в положении стоя и наклоном тела.

    При развитии болезни поражается нога и рука с одной стороны, затем – с другой. В некоторых случаях ограничению подаются функции дыхания, речи и глотания.

  • Шейный – поочередно страдают обе руки, затем – дыхание, речевой аппарат, глотательный рефлекс и обе ноги.

  • Бульбарный – в начале болезни нарушается речь и глотательный рефлекс. На следующей стадии ограничению поддаются вначале с одной стороны нога и рука, затем – с другой.

  • Диффузный – болезнь характеризуется стремительной потерей веса, нарушением дыхания, а также ощущением односторонней слабости в конечностях.

По типу наследования различают БАС:

  • Аутосомно-рецессивный – появляется в случае наличия «дефектного» гена у обоих родителей.
  • Аутосомно-доминантный – развивается при наличии генной патологии у одного из родителей.

БАС также различают по скорости течения и локализации очагов:

  • Классический БАС – поражаются нейроны спинного и головного мозга, в результате чего возникает атрофия и спастичность мышц. Болезнь встречается в 85% случаев, из которых 60% составляют мужчины. При ее развитии преимущественно после 55-ти лет появляется слабость в конечностях, неуклюжесть при ходьбе, волочение ноги.

  • Прогрессирующий бульбарный паралич – диагностируется примерно в 25% случаев, поражение нейронов головного и спинного мозга приводит к затрудненности глотания и нарушениям речи. Эта разновидность заболевания встречается чаще у женщин преимущественно в пожилом возрасте.

  • Прогрессирующая мышечная атрофия – более редкая разновидность, встречающаяся преимущественно у мужчин в молодом возрасте. При ее развитии поражается нижний отдел двигательных нейронов, в результате чего у больного возникает атрофия мышц в конечностях и судороги, снижается масса тела.

  • Первичный боковой склероз – поражению повергаются верхние двигательные нейроны, что приводит к слабости ног и нарушению походки как следствие. Иногда могут появиться речевые расстройства. Болезнь развивается преимущественно у мужчин возрастом от 50-ти лет.

Запуску механизма уничтожения двигательных клеток нервной системы способствует накопление в них нерастворимого белка (глутамина). Причины развития этого процесса в настоящее время мировой медицине не известны, однако существуют теории, что провокаторами болезни могут выступать:

  • Наследственность – до 10% из всех случаев диагностированного бокового амиотрофического склероза передаются по наследству от одного или обоих родителей.
  • Аутоиммунные процессы – такие тяжелые патологии, как злокачественная опухоль в легких и рак крови, могут способствовать образованию антител, уничтожающих моторные нервные клетки.

  • Генетика – в 20% случаев заболевания при исследовании генетической цепочки выявляется нарушение гена, который отвечает за выработку Супероксиддисмутазы-1 – фермента, преобразующего губительный для нейронов Супероксид в кислород.

  • Нарушение обменных процессов в нервной системе – жизнедеятельность нейронов обеспечивается глиальными клетками и множеством ферментов. По одной из теорий, риск заболевания БАС возрастает в десятки раз при снижении функции астроцитов, отвечающих за расщепление глутамина в нервных тканях.

  • Вирусы – теория существует, однако на практике мало доказана. По мнению американских ученых процесс развития бокового амиотрофического склероза может запустить вирус полиомиелита.

Выявление хотя бы одного фактора, способного спровоцировать развитие БАС, и характерных для заболевания симптомов, является поводом для безотлагательного посещения врача и прохождения детального обследования.

Боковой амиотрофический склероз: симптомы

Начальная стадия болезни характеризуется появлением таких распространенных симптомов, как судороги, слабость и кратковременное онемение конечностей. Проявляться они могут по всему телу, однако чаще всего неприятные ощущения развиваются в нижних конечностях. К прочим признакам БАС на ранней стадии относятся:

  • слабость в кистях рук и их похудание, реже болезнь затрагивает мышцы предплечья и плечевого пояса;
  • нарушение моторики пальцев, мышечные подергивания;
  • мышечная слабость ног, сопровождающаяся болезненными спазмами;
  • проявление бульбарных расстройств – нарушение глотательной функции и работы речевого аппарата;
  • крампи – мышечные спазмы с выраженным болевым синдромом.

Характер специфических симптомов зависит от того, какая форма БАС развивается и прогрессирует:

  • слабость в кистях, из-за которой становится сложно выполнять определенные действия – писать, физически работать, заниматься спортом, играть на инструментах;
  • напряженность мышц кисти, ощущение стянутости сухожилий;
  • распространение слабости на область предплечья и плеча из-за атрофии мышц;
  • обвисание руки.
  • сложность ходьбы – на дальние расстояния, поднятие по ступенькам;
  • быстрая утомляемость и боль в нижних конечностях при длительном нахождении в положении стоя;
  • отвисание стопы, вследствие чего – невозможность опереться на ногу;
  • отсутствие рефлекса сгибания и разгибания пальцев ног;
  • непроизвольное мочеиспускание, акт дефекации.
  • ухудшение речи – неразборчивость и невнятность при выговаривании простых слов и предложений, затрудненность шевеления языком;
  • затрудненность глотания – непроходимость жесткой пищи, больной давится и поперхивается;
  • сокращение языковых мышц, проявляющееся в виде внезапного подергивания языка;
  • полная атрофия шейных и лицевых мышц, проявляющаяся на поздней стадии в виде отсутствия контроля над мимикой, невозможности открывать рот и самостоятельно есть.

Боковой амиотрофический склероз имеет тенденцию к прогрессу и довольно быстро охватывает все мышцы организма. При поражении двигательных нейронов дыхательной системы больной не может самостоятельно дышать, в результате чего его подключают к искусственному аппарату вентиляции легких.

Лечение бокового амиотрофического склероза

Полностью заболевание не излечивается. В основе лечения БАСа лежит поддержание жизненно-важных функций при помощи медикаментозных препаратов и должного ухода.

Для снятия проявляющейся симптоматики и поддержания нервной системы больному назначают:

  • препараты для блокировки выработки глутамата и стимулирования работы Супероксиддисмутазы-1;
  • миорелаксанты – снимают мышечный спазм;
  • комплекс витаминов А, В, Е и С – обеспечивают питание нервных клеток, улучшают проводимость импульса по ним;
  • анаболики – восстанавливают истощенную мышечную массу.

Для борьбы с последствиями заболевания используются и альтернативные методики:

  • лечение стволовыми клетками – останавливает процесс гибели нейронов, а также способствует восстановлению связей между ними;
  • РНК-интерференция – с помощью нанобиотехнологий размножение патологического белка блокируется, что предупреждает последующую гибель моторных нейронов.

В качестве дополнительных лечебных мер больному проводят:

  • кормление через зонд в случае нарушения глотательного рефлекса;
  • проведение массажей для расслабления мышц и предупреждения образования пролежней;
  • выполнение лечебной физкультуры;
  • консультации с психологом;
  • вентиляцию легких при поражении нервных клеток дыхательной системы.

Предельно важно окружить больного БАСом теплом и заботой близких людей, не оставляя его наедине с болезнью.

Прогноз БАС: сколько с ним живут

Боковой амиотрофический склероз стремительно прогрессирует, поэтому даже при его своевременном выявлении и прохождении симптоматического лечения прогноз малоутешителен. Продолжительность жизни при этом заболевании индивидуальна для каждого конкретного случая. Усредненный показатель в зависимости от формы патологии составляет:

  • При классическом БАСе – от 2-х до 5-ти лет с начала заболевания. В редких случаях больной может прожить с этим диагнозом более 10-ти лет.
  • При прогрессирующем бульбарном параличе – продолжительность жизни составляет от полугода до 3-х лет с момента появления первичных признаков.

  • При прогрессирующей мышечной атрофии – срок жизни может составлять до 10-ти лет при условии получения поддерживающего лечения.
  • При первичном боковом склерозе – прогноз более утешителен, так как больного есть все шансы прожить среднестатистическую продолжительность жизни.

    Срок жизни может сократиться, если заболевание перейдет в классическую форму БАС.

Прогноз выживаемости усугубляется тем, что массовую гибель двигательных нейронов удается обнаружить на поздней стадии, когда даже поддерживающее и симптоматическое лечение оказывается неэффективным.

В течение остатка жизни больной испытывает ограничения двигательных, глотательных и речевых функций.

В большинстве случаев он прикован к постели, не может самостоятельно употреблять пищу, обслуживать себя и дышать.

Источник: https://progolovy.ru/zabolevaniya/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.