Дерматомиозит

Дерматомиозит — что это за заболевание? симптомы и лечение

Дерматомиозит

Диагноз дерматомиозит, либо заболевание Вагнера сложно поддается лечению. Однако если болезнь будет обнаружена при первых проявлениях признаков, можно полностью избавиться от нее.

Поэтому стоит разобраться, что это такое дерматомиозит и как он влияет на мышцы и кожные покровы человека. Проанализируем, что собою представляет болезнь, симптомы и лечение, а также посмотрим, как выглядит недуг на фото.

Дерматомиозит и полимиозит

Дерматомиозит — это болезнь, при которой поражаются двигательные функции, при этом проявляется сильное покраснение кожи, вызванное расширением капилляров. Но, если кожа не поражается, то болезнь называется полимиозит (системное воспаление мышц, при котором поражаются поперечно-полосатые мышцы ног и рук).

Заболевание может быть в юном возрасте, но называется оно ювенильный дерматомиозит. Вместе с полимиозитом формируются системные ревматические заболевания, характеризующиеся воспалением мышц и болью в мышечных тканях.

Симптомы и кожные проявления

Лечение болезни носит волнообразный и нарастающий характер. Проанализируем формы заболевания:

  1. Острая форма заболевания. Спустя 6 месяцев прослеживается поражение большей части мышц. В данном случае человек не в силах сам передвигаться и есть. Прослеживаются речевые расстройства. У больного наблюдается температура тела выше 37 градусов. Пациент, у которого острая форма болезни дерматомиозита, может умереть по причине воспаления в тканях легких либо по причине синдрома, вызванного нарушением функции миокарда, который сформировался в результате поражения мышцы сердца. 
  2. Подострая форма заболевания. Прослеживается стабильное возобновление недуга после того, как будет полное выздоровление, симптомы поражения внутренних органов возрастают. Если пациент соблюдает советы профессионала, болезнь не закончится летальным исходом, но неспособность передвигаться все же останется.
  3. Форма затяжного характера — хроническая. Данная форма болезни относится к самой удачной, поскольку происходит разрушение только определенных групп мышц. Так, не нарушается работоспособность больного. Отягощения дерматомиозита могут сформироваться у юных парней по причине возникновения в организме кальциноза. Вследствие этого развивается неподвижность сустава.

Появляются разнообразные признаки воспалительного характера на кожных покровах, что проявляется в отдельности либо совокупно на различных стадиях. Изменения кожи при болезни дерматомиозита появляются раньше в мышечных тканях – в течение пары месяцев и даже лет.

Рассмотрим главные симптомы заболевания:

  • высыпания в варианте папул, пузырей;
  • отек кожи и подкожные кровоизлияния;
  • покраснение на веках, около глаз, над губами, на скулах, в области спины, шеи, на боковых стенках носа;
  • алые, розоватого оттенка, облезающие пятнышки над суставами пальцев рук, коленей;
  • чрезмерная суховатость кожи;
  • ломкость ногтевых пластинок.

При нарушении ткани мышц появляется слабость, невысокая температура. От первых признаков заболевания до проявленной симптоматики в основной массе ситуации проходит период до 6 месяцев. Возрастание нарушений врач описывает в варианте таких признаков у пациента:

  • появляются болезненные ощущения в мышцах в состоянии покоя, а также во время надавливания;
  • усиливающая слабость мышц шеи, рук и ног, брюшной зоны;
  • больной не может держать голову;
  • аномальное увеличение и уплотнение мышц;
  • плохая речь;
  • невозможность глотания по причине того, что у пациента ослабление мышц горла и пищевого тракта.

Также можно охарактеризовать появление заболевания по другим признакам и выделить следующие симптомы:

  • температура до 39 градусов;
  • выпадение прядей;
  • дыхание тяжелое с хрипами;
  • кислородное голодание;
  • воспаление легких;
  • фиброз в альвеолярных стенках;
  • боли в суставах и слабость;
  • заболевания пищеварительной системы;
  • белок в моче по причине разрушения белковых соединений мышц.

Причины, лечение, последствия

Когда нельзя определить причину заболевания Вагнера, то такой тип врач относит к варианту идиопатического дерматомиозита. Может начинаться остро, но чаще развивается медленно, отличаясь кожными и мышечными проявлениями:

  • при инфекции, вызванной паразитами, или при инфекции вирусного типа;
  • когда у пациента злокачественная опухоль.

На формирование болезни оказывает большое влияние присутствие аллергена. Иногда встречается переходный вид, между дерматомиозитом и заболеванием соединительной ткани (склеродермией), что свидетельствует о восприимчивости к аллергенам и наследственности.

Можно выделить главные опасности, влияющие на появление заболевания:

  • обморожение;
  • аллергический ответ на медикаменты;
  • гормональный сбой.

На фото заметны симптомы дерматомиозита, лечение зависит от специфики болезни. Когда выражены признаки поражения мышц, нужно отправиться к врачу ревматологу. Также консультация необходима у таких докторов:

  • врача, специализирующегося на лечении различных инфекций;
  • врача, который осуществляет диагностику и лечение доброкачественных и злокачественных новообразований;
  • врача, специализирующегося на заболеваниях кожи.

Болезнь нужно лечить глюкокортикостероидами. Данные вещества очень эффективны при снятии воспаления, поэтому лучше всего начать прием препаратов при первых проявлениях заболевания.

Из глюкокортикоидов чаще применяют препарат Преднизолон. Его назначают для приема в течение 2 недель. В результате со временем возвращается речевая функция, уменьшается отек кожи, болезненность, слабость.

Препарат Ритуксимаб применяется при лечении ревматоидного артрита.

При сыпи врач может назначить препарат Гидроксихлорохином.

Диагностика

Перед тем как назначать препараты, врач должен убедиться в диагнозе болезни дерматомиозит, поэтому необходима диагностика. На сегодняшний день есть масса приборов, с помощью которых можно провести обследование. От результата обследований будет зависеть, какое лечение назначит специалист, в особенности когда речь идет о болезни дерматомиозит. Рассмотрим главные способы обследования:

  1. Анализ крови даст возможность доктору увидеть, завышен ли в крови уровень мышечных ферментов, которые будут указывать на проблемы мышц. Такой метод позволяет выявить специфические аутоантитела для назначения препаратов.
  2. Рентген покажет признаки повреждения легких.
  3. Электромиография. Таким методом введения иглы под кожу измеряется электрическая динамичность, поэтому можно точно узнать, есть ли заболевания мышц.
  4. Магнитно-резонансная томография помогает выявить присутствие воспаления на большом участке мышц.
  5. Биопсия – метод исследования дерматомиозита, при котором проводится забор клеток или тканей (биоптата). Экземпляр кожи может доказать наличие болезни.

Дополнительные методы лечения

Часто доктор назначает другие способы, не медикаментозные, которые используются при лечении дерматомиозита. Важно при этом соблюдать рекомендации специалиста. В зависимости от серьезности признаков доктора назначают дополнительные варианты терапии:

  • лечение дерматомиозита с помощью упражнений для улучшения функций мышц и поддержания эластичности мышечной ткани;
  • логопедия. По причине заболевания дерматомиозита у пациента наблюдается слабость глотательных мышц.

Когда положение пациента улучшится, нужно посетить диетолога, ведь в данном случае в рационе должны преобладать продукты, которые легко усваиваются.

Недуг у детей

Для ювенильного (детского) дерматомиозита характерны симптомы воспаления мышц, слабость, что в последующем приводит к ограничению физической активности. Характерной особенностью заболевания у детей, отличающего его от дерматомиозита взрослого человека, считается формирование болезни без возникновения опухолей.

Причины появления у детей рассматривают чаще со стороны влияния инфекций. Существует суждение, что заболевание дерматомиозита в молодом возрасте обусловлено наследственностью.

Огромную значимость в формировании болезни имеет облучение поверхностей солнечным светом.

К главным признакам ребяческого (ювенильного) дерматомиозита необходимо причислить воспаление мышц, мускульное бессилие, дерматологические высыпания, болезни кожи, заболевания легких и кишечного тракта.

В результате чрезвычайно быстрого распространения болезни в детском организме, именно дети умирают чаще взрослых. Смертельные исходы зафиксированы уже в течение первых лет болезни.

Естественно, если грамотно подойти к процессу лечения и в течении всего заболевания выполнять рекомендации доктора, пить необходимые лекарства и всячески улучшать функции мышц, то болезнь можно побороть.

В среднем лечение длится в течение трёх лет, однако в отдельных вариантах – до 15 лет.

Лечение народными средствами

Дерматомиозит трудно поддается лечению, однако, проявляя терпение, можно добиться результатов с применением народных средств.

Нужно понимать, что лечение растениями используется в период снижения признаков и ярко выраженных симптомов. Ведется лечение весною и в осеннее время, чтобы предупредить появление обострения. Курс лечения длится в течение месяца.

Рассмотрим народные методы лечения:

  1. Лечение в качестве прикладывания компрессов и примочек. Для приготовления компресса нужны такие ингредиенты, как листья и почки ивы (по 1 ст. л.). Все компоненты заливаются водой и завариваются. После охлаждения можно приложить к болезненным участкам тела.
  2. Также можно воспользоваться следующим рецептом и сделать примочки: берем алтей (1 ст. л.) и заливаем его стаканом кипятка, завариваем.
  3. Для приготовления мазей понадобится ива и масло сливочное. После приготовления лекарство можно наносить на пораженные зоны.
  4. Отлично помогают при болезни дерматомиозита такой состав ингредиентов: овес (500 г), молоко (литр или полтора). Приобретенный состав отправить на маленький огонь и в течение двух минут варить. После того как настойка остудилась, ее необходимо процедить. Лечение длится в течение месяца, в день можно выпить до стакана отвара.

Прогноз и профилактика

На сегодняшний день, благодаря применению эффективных лекарств, сдерживается развитие заболевания дерматомиозита, а при наблюдении квалифицированного доктора улучшение наступает быстро.

Так, когда доктор назначил точную дозировку лекарства, не нужно самостоятельно уменьшать прием количества препарата. Именно по причине уменьшения дозировки усугубляется положение пациента.

Дерматомиозит затяжной стадии болезни, невзирая на терапию, имеет большую вероятность формирования осложнений.

Чем ранее определен диагноз, назначено лечение, тем выше вероятность полного выздоровления пациента. У ребенка может завершиться также абсолютным выздоровлением либо устойчивой ремиссией.

Меры, которые бы предотвратили формирование недуга, на сегодняшний день не созданы. Однако в клиниках к таким профилактическим мерам относят следующие действия:

  • поддерживающая терапия лекарственными средствами;
  • периодические осмотры у докторов, в особенности у дерматолога и ревматолога;
  • проведение анализов для исключения опухолей;
  • лечение болезней воспалительного характера;
  • избавление от источников инфекционного процесса в организме.

Фото дерматомиозита и полимиозита

Полимиозит и дерматомиозит – ревматические болезни, особенностями которых считаются появление воспаления и преобразование мышц (полимиозит) или мышц и кожи.

Более характерным дерматологическим признаком считается гелиотропная сыпь. При любых подобных симптомах, перечисленных выше, необходимо обязательно обратиться в клинику, чтобы исключить появление болезни.

Ниже представлены фото дерматомиозита на разных участках тела.

, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Источник: https://justsovet.ru/zdorove/bolezni/dermatomiozit.html

Дерматомиозит

Дерматомиозит

Дерматомиозит – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением, характеризующаяся поражением гладких и поперчно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций, заинтересованностью кожи, мелких сосудов и внутренних органов. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита.

Клиника дерматомиозита характеризуется полиартралгиями, выраженной мышечной слабостью, лихорадкой, эритематозно-пятнистой сыпью, кожными кальцификатами, висцеральными симптомами. Диагностическими критериями дерматомиозита служат клинические, биохимические, электромиографические показатели.

Основная терапия – гормональная, течение дерматомиозита волнообразное.

Дерматомиозит – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением, характеризующаяся поражением гладких и поперечно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций, заинтересованностью кожи, мелких сосудов и внутренних органов. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита.

Клиника дерматомиозита характеризуется полиартралгиями, выраженной мышечной слабостью, лихорадкой, эритематозно-пятнистой сыпью, кожными кальцификатами, висцеральными симптомами. Диагностическими критериями дерматомиозита служат клинические, биохимические, электромиографические показатели.

Основная терапия – гормональная, течение дерматомиозита волнообразное.

Предполагается этиологическая связь дерматомиозита с вирусной инфекцией (пикорнавирусы, Коксаки-вирусы) и генетической обусловленностью.

Хроническая персистенция вирусов в мышцах и антигенное сходство между вирусными и мышечными структурами вызывает иммунный отклик с образованием аутоантител к мышечной ткани.

Пусковыми моментами к развитию дерматомиозита может послужить переохлаждение, инфекционное обострение, стресс, гипертермия, гиперинсоляция, лекарственная провокация (вакцинация, аллергия).

Классификация дерматомиозитов

Дерматомиозит и полимиозит относятся к группе идиопатических воспалительных миопатий. Вторичный паранеопластический (опухолевый) дерматомиозит встречается в 20-30% случаев. Течение дерматомиозита может быть острым, подострым либо хроническим.

В развитии патологии выделяют период неспецифических предвестников (продромальный), клинических проявлений (манифестный) и этап осложнений (терминальный, дистрофический, кахектический). Дерматомиозит может протекать с различной степенью активности воспаления (от I до III).

Клиника дерматомиозита развивается постепенно. В начале заболевания отмечается прогрессирующая слабость в мышцах конечностей, которая может нарастать годами. Острое начало менее характерно для дерматомиозита. Основным клиническим проявлениям может предшествовать появление кожных сыпей, полиартралгии, синдрома Рейно.

Определяющим симптомом в клинике дерматомиозита служит поражение поперечно-полосатой мускулатуры. Характерна слабость в мышцах шеи, проксимальных отделах нижних и верхних конечностей, приводящая к затруднению выполнения повседневных действий. При тяжелых поражениях пациенты с трудом приподнимаются в постели, не могут удержать голову, самостоятельно передвигаться и держать предметы в руках.

Вовлечение мускулатуры глотки и верхних пищеварительных путей проявляется нарушением речи, расстройствами глотания, поперхиванием; поражение диафрагмы и межреберных мышц сопровождается нарушением вентиляции легких, развитием застойных пневмоний.

Характерным признаком дерматомиозита служит поражение кожи с различными проявлениями.

Отмечается развитие периорбитального отека, эритематозно-пятнистой сыпи над верхними веками, в области скул, носогубных складок, крыльев носа, верхней части спины, грудины, суставов (коленных, локтевых, пястно-фаланговых, межфаланговых).

Типично наличие симптома Готтрона – шелушащихся эритематозных пятен на коже пальцев рук, шелушения и покраснения ладоней, ломкости и исчерченности ногтей, околоногтевой эритемы. Классическим признаком дерматомиозита является чередование на коже очагов депигментации и пигментации в сочетании с телеангиэктазиями, сухость, гиперкератоз и атрофия участков кожи (пойкилодерматомиозит).

Со стороны слизистых оболочек при дерматомиозите отмечаются явления конъюнктивита, стоматита, отека и гиперемии неба и задней стенки глотки. Иногда наблюдается суставной синдром с поражением коленных, голеностопных, плечевых, локтевых, лучезапястных суставов, мелких суставов кистей.

При ювенильном дерматомиозите возможно появление внутрикожных, внутрифасциальных и внутримышечных кальцификатов в проекции тазового, плечевого пояса, ягодиц, суставов. Подкожные кальцинаты могут приводить к изъязвлению кожи и выходу отложений кальция наружу в виде крошковатой массы.

Среди системных проявлений дерматомиозита наблюдаются поражения сердца (миокардиофиброз, миокардит, перикардит); легких (интерстициальная пневмония, фиброзирующий альвеолит, пневмосклероз); ЖКТ (дисфагия, гепатомегалия); почек (гломерулонефрит), нервной системы (полиневрит), эндокринных желез (гипофункция надпочечников и половых желез).

Диагностика дерматомиозита

Основными диагностическими маркерами дерматомиозита служат характерные клинические проявления поражения кожи и мускулатуры; патоморфологическая трансформация мышечных волокон; повышение уровня сывороточных ферментов; типичные электромиографические изменения. К дополнительным (вспомогательным) критериям диагностики дерматомиозита относятся дисфагия и кальцинозы.

Достоверность диагноза дерматомиозита не вызывает сомнения при наличии 3-х основных диагностических критериев и кожной сыпи либо 2-х основных, 2-х вспомогательных критериев и кожных проявлений.

Вероятность дерматомиозита нельзя исключить при выявлении поражений кожи; при совокупности любых 2-х других основных проявлений, а также при сочетании любого основного и 2-х вспомогательных критериев.

Для установления факта полимиозита необходимо наличие 4-х диагностических критериев.

Картина со стороны крови характеризуется анемией умеренной степени, лейкоцитозом, нейтрофильным сдвигом лейкоцитарной формулы влево, нарастанием СОЭ в соответствии с активностью процесса.

Биохимическими маркерами дерматомиозита служит увеличение уровня α2- и γ-глобулинов, фибриногена, миоглобина, сиаловых кислот, гаптоглобина, серомукоида, трансаминаз, альдолазы, отражающих остроту поражения мышечной ткани.

Иммунологическое исследование крови при дерматомиозите выявляет сниженный тир комплемента, уменьшение количества Т-лимфоцитов, рост уровня иммуноглобулинов IgG и IgM при уменьшении IgA, незначительное количество LE-клеток и антител к ДНК, высокое содержание миозитспецифических антител, наличие неспецифических антител к тиреоглобулину, миозину, эндотелию и т. д.

При исследовании кожно-мышечных биоптатов определяется картина тяжелого миозита, фиброз, дегенерация, воспалительная инфильтрация мышечных волокон, утрата поперечной исчерченности.

Электромиограмма при дерматомиозите фиксирует повышенную мышечную возбудимость, коротковолновые полифазовые изменения, фибриллярные колебания в покое.

На рентгенограммах мягких тканей видны участки кальцификации; при рентгенографии легких определяется увеличение размеров сердца, кальцинаты плевры, интерстициальный фиброз легочной ткани. В костях выявляется умеренно выраженный остеопороз.

При поражении дыхательной мускулатуры и нёбных мышц необходимо обеспечение функций адекватного дыхания и глотания.

Для подавления воспалительных явлений при дерматомиозите применяются кортикостероиды (преднизолон) под контролем сывороточных ферментов крови и клинического состояния пациента.

В ходе лечения подбирается оптимальная дозировка кортикостероидов, прием препаратов производится длительно (1-2 года). Возможно проведение стероидной пульс-терапии. Противовоспалительная схема при дерматомиозите может дополняться назначением салицилатов.

В случае неэффективности кортикостероидной терапии дерматомиозита назначаются иммуносупрессоры цитостатического действия (метотрексат, циклоспорин, азатиоприн).

Для контроля кожных проявлений дерматомиозита используются производные 4-аминохинолина (гидроксихлорохин); для нормализации мышечных функций – инъекции неостигмина, АТФ, кокарбоксилазы, витаминов группы B.

В терапии дерматомиозитов применяется внутривенное введение иммуноглобулина, сеансы лимфоцитафереза и плазмафереза. В целях профилактики мышечных контрактур назначается комплекс ЛФК.

Прогноз и профилактика дерматомиозита

При запущенном течении дерматомиозита летальность в первые 2 года развития заболевания достигает 40%, главным образом, вследствие поражения дыхательной мускулатуры и желудочно-кишечных кровотечений.

При тяжелом затяжном характере дерматомиозита развиваются контрактуры и деформации конечностей, приводящие к инвалидности.

Своевременная интенсивная кортикостероидная терапия подавляет активность заболевания и существенно улучшает долгосрочный прогноз.

Мероприятий, предупреждающих развитие дерматомиозита, не разработано. К числу мер вторичной профилактики дерматомиозита относятся диспансерный контроль ревматолога, поддерживающая терапия кортикостероидами, снижение реактивной гиперчувствительности организма, санирование очаговой инфекции.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/pseudotrichiniasis

Дерматомиозит причины

Причины возникновения дерматомиозита в настоящее достаточно не изучены.  Принято считать дерматомиозит мультифакториальным заболеванием. Большое значение в развитии придается инфекционным факторам. Исследования показали, что частые инфекционные заболевания в течение 3-х месяцев, предрасполагают к  развитию дерматомиозита.

Еще одним немало важным этиологическим фактором являются вирусные заболевания, вызванные преимущественно пикорнавирусами, парвовирусами, вирусами гриппа.

К другим этиологическим факторам относятся: бактериальные возбудители (β-гемолитический стрептококк группы А), вакцины (против кори, тифа) и лекарственные препараты (гормон роста).

В качестве патогенетического фактора дерматомиозита выступает аутоиммунная реакция с образованием  аутоантител, которые направлены против белков цитоплазмы и рибонуклеиновых кислот, которые входят в состав мышечной ткани. Эти реакции  приводят к возникновению дисбаланса в отношении Т — и В-лимфоцитов и угнетению Т-супрессорной функции.

Существует ряд так называемых предрасполагающих (триггерных) факторов, к которым относятся: переохлаждение, гиперинсоляция, перегревание, физические и психические травмы, наследственность, обострение очаговой инфекции, лекарственные аллергии.

Исходя из причин, вызывающих заболевание, и характера течения была предложена классификация (по A. Bohan и Y. Peter):

— Первичный (или идиопатический) полимиозит

— Первичный (или идиопатический) дерматомиозит

— Дерматозиозит  с неоплазмой (или полимиозит)

— Детский (ювенильный) дерматомиозит  с васкулитом (или полимиозит)

— Дерматомиозит или полимиозит с другими заболеваниями соединительной ткани

В зависимости от течения заболевания: острое, подострое, хроническое.

От происхождения: идиопатический (первичный), паранеопластический (вторичный).

По степени активности различают: I, II,III.

Дерматомиозит протекает периодами:

1. Продромальный период, продолжительность  составляет от нескольких дней до  месяца.

2. Манифестный период, с мышечным, кожным и общими синдромами.

3. Дистрофический (кахектический, терминальный), период осложнений.

дерматомиозит головы фото

Дерматомиозит симптомы

Основными симптомами системного дерматомиозита являются:

— Быстропрогрессирующая мышечная слабость. В начале заболевания может наблюдаться локальный или диффузный отек мышечной ткани, который приводит к их быстрой атрофии.  Наблюдается наиболее частое поражение мышц шеи, плеч, бедер. Это проявляется в ограничении активности, возможным затруднением при вставании, а также невозможности поднять голову с подушки, расчесываться, чистить зубы.

— Вторым немаловажным симптомом  являются высыпания на коже, которые имеют лиловый оттенок и немного возвышаются над ней. Наиболее часто поражаются области вокруг глаз, веки, грудь, спина,  плечи, колени, голень, ногти и суставы пальцев. Зачастую появление сыпи является первым признаком болезни.

— Симптом Готтрона характеризуется появлением розовых, шелушащихся узелков и бляшек на разгибательных поверхностях суставов.

— Болезненность мышц.

— Поражение суставов, симметричная припухлость, болезненность в области сустава.

— Кожный зуд, шелушение на месте высыпаний.

— Дисфагия (затруднение глотания), кашель, одышка.

— У детей встречается отложение кальция под кожей и вокруг мышц.

Многие пациенты умирают не из-за самого заболевания, а из-за осложнений, которые оно вызывает:

— Аспирационная пневмония (при попадании пищи в дыхательные пути).

— Дыхательная и сердечная недостаточность (слабость дыхательной и сердечной мускулатуры). Занимает первое место по летальности от осложнений при дерматомиозите.

— Затруднение при глотании приводит к похуданию, недостатку питательных веществ и витаминов, развивается общая дистрофия.

— Желудочно-кишечные кровотечения, в результате изъязвления слизистой ЖКТ.

— Образование пролежней и трофических язв.

Хроническая форма протекает латентно и общее состояние больного долгое время может оставаться удовлетворительным. С течением болезни происходит отложение кальция в коже и подкожной клетчатке, что приводит к контрактурам и ограничению подвижности.

Подострое течение характеризуется цикличностью своего развития. При корректном и своевременном лечении возможно полное излечение или переход заболевания в хроническую форму. А при несвоевременном лечении возможен смертельный исход.

При остром течении заболевания наблюдается быстрое нарастание слабости мышц (обездвиженность пациента и невозможность глотания). При таком течении летальный исход наступает в течение 3-6 месяцев с начала заболевания. Смерть наступает вследствие сердечной и дыхательной недостаточности или аспирационной пневмонии.

дерматомиозит фото

Дерматомиозит у детей

Ювенильный (детский) дерматомиозит, проявляется в раннем детском  возрасте. Для него характерно воспаление мышц и нарастание мышечной слабости, что в дальнейшем приводит к ограничению подвижности.  Чаще всего дерматомиозитом страдают девочки.

Отличительной чертой от взрослого дерматомиозита является то, что развитие заболевания не связано с появлением опухолей.

Причины детского дерматомиозита

Основной причиной детского дерматомиозита принято считать воздействие инфекционных факторов. Многие пациенты в течение нескольких месяцев переносили какие-либо инфекционные заболевания.

Бытует мнение, что ювенильный дерматомиозит имеет генетическую предрасположенность, в подтверждение которого выступают случаи семейного дерматомиозита. Большую роль в развитии заболевания имеет солнечное излучение (инсоляция).

К основным симптомам детского (ювенильного) дерматомиозита следует отнести: воспаление мышц, мышечную слабость, кожные высыпания, кальциноз кожи и мышц, приступы лихорадки, воспаление кровеносных сосудов кожи, легких, кишечника.

Диагностика ювенильного дерматомиозита

Проводят осмотр, сбор жалоб и анамнеза, а также ряд лабораторно-диагностических исследований:

— общий анализ крови (ускорение СОЭ)

— общий анализ мочи (наличие миоглобина в моче)

— биохимический анализ крови (повышение альдолазы сыворотки крови, содержание КФК, креатинина)

— ЭКГ (нарушение проводимости, аритмии)

— Рентген диагностика (возможно образование кальцинатов в мягких тканях)

— Биопсия мышц (все признаки воспаления)

— Электомиография (повышение мышечной возбудимости)

Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями: реактивный артрит, атопический дерматит, миопатический синдром неясной этиологии, лимфаденит, СКВ, ЮРА, другие миозиты (ювенильный полимиозит, инфекционный миозит, миодистрофия Дюшена, миотония, болезнь Мюнхмейера, лекарственные и токсические миопатии и др.), воспалительные заболевания кожи (многоформная эритема, контактный дерматит, предбуллезные высыпания).

Прогноз менее благоприятен, чем у взрослых, летальные исходы отмечаются в 1-ые годы заболевания, в связи с высокой активностью процесса и быстрым прогрессированием заболевания.

Пятилетняя выживаемость детей при ювенильном дерматомиозите составляет примерно 90%. При раннем выявлении диагноза и правильно подобранной терапии, достигается долговременная ремиссия.  Затем необходимо проходить повторный курс лечения.

В среднем продолжительность лечения 2-3 года, но в некоторых случаях оно может продолжаться и до 15 лет.

дерматомиозит у ребенка фото

Дерматомиозит лечение

Перед лечением необходимо провести полное обследование больных для исключения опухолевых и инфекционных заболеваний (особенно у детей).

Основой в лечении системного дерматомиозита являются глюкокортикостероиды в высоких дозировках. Препаратом выбора является преднизолон.

Преднизолон

В зависимости от течения заболевания назначаются различные дозировки препарата.

В случае острого течения дерматомиозита начальная доза преднизалона составляет 80-100 мг/сут, при подостром течении 60 мг/сут, при хроническом течении 30-40 мг/сут. При правильно подобранной дозе преднизалона уже через неделю начинают исчезать симптомы общей интоксикации, а через 10-14 дней исчезают отеки, бледнеет эритема, миалгии, наблюдается снижение креатинурии и активности трансаминаз.

Если эффект отсутствует, то дозу преднизалона необходимо постепенно увеличивать. Максимальная доза больным дается не менее двух месяцев, а затем постепенно снижают ее до поддерживающей. Лечение дерматомиозита составляет примерно 2-3 года.

При резистентности дерматомиозита к глюкокортикостероидам назначают цитостатические препараты (метотрексат, азатиоприн).

Метотрексат

При дерматомиозите начальная доза метотрексата составляет 7,5 мг/нед с последующим постепенным повышением ее на 0,25 мг/нед, до получения положительного эффекта, но при этом максимальная доза не должна превышать 25 мг/нед.  Клинический эффект обычно развивается через 5-6 недель, а максимальный – через 5-6 месяцев. По достижении положительной динамики доза метотрексата постепенно снижается на ¼ в неделю.

Существует ряд противопоказаний для лечения метотрексатом: беременность, заболевания почек и печени, болезни костного мозга.

Также была обнаружена несовместимость метотрексата с антикоагулянтами, салицилатами, с препаратами, угнетающими кроветворение. Поэтому их совместное использование строго запрещено.

Азатиоприн

При противопоказаниях для лечения метотрексатом используется азатиоприн, хоть и является менее эффективным препаратом. Начальная доза 2-3 мг/кг/сут. При лечении азатиоприном эффект развивается через 7-9 месяцев. Затем необходимо постепенно снижать дозу, каждые 4-8 недель на 0,5 мг/кг, до минимально эффективной.

При остром и подостром течении в период снижения дозы глюкокортикостероидов, назначаются препараты хинолинового ряда (делагил, плаквинил), а при хроническом течении  — с самого начала.

Для лечения дерматомиозита по показаниям могут использоваться: витамины группы В, АТФ, кокарбоксилаза, нестероидные противовоспалительные средства, салицилаты.

Профилактикой дерматомиозита является: избегание частых переохлаждений, своевременное лечение инфекционных заболеваний, исключение бесконтрольного применения лекарственных средств и физиотерапевтических процедур.

Прогноз дерматомиозита неблагоприятный, несмотря на лечение, остается высокая летальность, особенно при парнеопластических процессах. Существует связь прогноза с возрастом пациентов и ранним выявлением заболевания, а также своевременным началом терапии.

Источник: http://vlanamed.com/dermatomiozit/

Дерматомиозит: симптомы, лечение, прогноз и профилактика

Дерматомиозит

Болезнь дерматомиозит – это системная патология, поражающая преимущественно мышечную ткань и кожу. Термин «миозит» буквально обозначает наличие воспалительного процесса в мышцах, в данном случае аутоиммунной природы. Воспаление приводит к тому, что мышечная ткань гибнет, замещаясь соединительной, и становится неспособной выполнять прежние функции.

Локализация и распространенность

Заболевание дерматомиозит чаще всего встречается в южноевропейских странах.

Наибольшее количество случаев наблюдается весной и летом, что может косвенно свидетельствовать о патогенном влиянии солнечной радиации. Женщины болеют чаще мужчин.

Патология обычно манифестирует в молодом (15-25 лет) или пожилом (больше 60 лет) возрасте. Частота заболеваемости дерматомиозитом у детей 1,4-2,7:100 000, у взрослых 2-6,2:100 000.

Причины дерматомиозита

В данный момент причины заболевания точно не выяснены. Ученые предполагают, что в развитии болезни играют роль такие факторы, как:

  1. Повышенная инсоляция.
  2. Недавно перенесенные инфекционные заболевания.
  3. Переохлаждение.
  4. Беременность.
  5. Употребление лекарственных средств.
  6. Вирусы.
  7. Вакцинации.
  8. Злокачественные новообразования.

Симптомы дерматомиозита

Болезнь дерматомиозит симптомы

Первым проявлением заболевания обычно выступает слабость в шее, верхних и нижних конечностях.

При этом мышцы кистей и стоп чаще всего не затрагиваются, поэтому больным бывает легко встать на цыпочки, но затруднительно подняться по лестнице. Пациенты отмечают дискомфорт, похожий на боль после физических нагрузок.

Длительный отдых и щадящий режим не приводят к улучшениям. При отсутствии лечения смерть наступает из-за поражения диафрагмы и остановки дыхания.

Очень характерным кожным проявлением дерматомиозита является симптом «лиловых очков» — покраснение и отек кожи на верхних веках. Остальные проявления многообразны и неспецифичны: у больных наблюдаются эритематозные участки кожи, высыпания в виде пузырьков, зуд, папулы. Поражаются обычно открытые участки тела.

Статья в тему: Болезнь Лане или ладонная и подошвенная эритема

Ювенильный дерматомиозит часто проходит остро или подостро, что является неблагоприятным признаком. Однако при правильно подобранной терапии дерматомиозит можно перевести в хроническую форму или вылечить.

Лечение дерматомиозита

Лечение направлено на купирование воспаления и предотвращения перерождения мышечной ткани в соединительную. Для этого используются следующие лекарственные средства:

  1. Высокие дозы глюкокортикостероидов (преднизолон, дексаметазон) в течение длительного времени (2-3 месяца). Дозировку снижают постепенно, до одной таблетки в неделю. Полностью отказаться от стероидных гормонов можно только в случае стойкой ремиссии.
  2. Цитостатики. Назначаются в случае неэффективности глюкокортикостероидов.
  3. Витамины группы В, АТФ, прозерин и кокарбоксилаза способствуют восстановлению функциональной активности мышц.
  4. Плазмаферез – процедура, помогающая удалить из крови иммунные комплексы повреждающие ткани.

При терапии дерматомиозита важно соблюдать режим (исключить перегревание и переохлаждение, свести к минимуму физические нагрузки) и диету (ограничение сладкого при применении стероидных гормонов). Врач назначает лечебную физкультуру для предотвращения развития контрактур.

Народные средства

Возможно лечение дерматомиозита народными средствами.

  • 1 столовую ложку почек и листьев ивы залить 100 мл горячей воды, дать настояться в течение 1 часа. Прикладывать к пораженной коже.
  • 1 столовую ложку алтея лекарственного залить 100 мл горячей воды, дать настояться в течение 1 часа. Прикладывать к пораженной коже.
  • 1 часть почек ивы смешать с 1 частью сливочного масла до образования гомогенизированной массы. Втирать в пораженные кожные покровы.
  • Жир растопить на водяной бане и смешать с семенами эстрагона в пропорции 1:1. Смесь поместить в духовку на 6 часов при температуре 160° С. Остудить. Втирать в пораженные кожные покровы.
  1. Лекарственные сборы с противовоспалительными свойствами: зверобой, шалфей, липа, календула, ромашка. Заваривать и пить вместо чая.
  2. Мумиё по 2 таблетки натощак утром в течение 1 месяца.

Прогноз и осложнения

Прогноз удовлетворительный. При отсутствии терапии смерть наступает в течение первых двух лет на фоне поражения дыхательной мускулатуры. Тяжелое течение болезни осложняется контрактурами и деформациями конечностей, приводящими к инвалидности.

Профилактика

Специфическая профилактика не разработана. К первичной профилактике относится избегание факторов риска развития заболевания, общая закалка организма. При выявлении симптомов профилактика сводится к предотвращению рецидивов и осложнений.

Фото

Болезнь дерматомиозит кожные проявления фото

Источник: https://medictime.ru/dermatomiozit-simptomy-lechenie-prognoz-i-profilaktika/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.