Идиопатическая эпилепсия

Содержание

Идиопатическая эпилепсия: причины, лечение, симптомы, описание

Идиопатическая эпилепсия

На сегодняшний день насчитывается около 30 видов эпилепсий. Изначально в зависимости от причины возникновения выделяют две больших группы этого заболевания.

Это идиопатическая эпилепсия, которая развивается на фоне нарушений внутриутробного развития нервной системы, и симптоматическая, возникающая как вторичное поражение головного мозга вследствие определенной патологии (травмы, опухоли, гипоксии, инфекции и др.).

Идиопатическая эпилепсия

Факторы, определяющие начало эпилепсии и патогенез заболевания

Основной причиной развития идиопатической эпилепсии является генная мутация, в результате чего нарушается проводимость нервных импульсов на поверхности мембран клеток центральной нервной системы.

Благодаря развитию современной медицины уже выделено несколько генов, изменение которых приводит к подобной болезни. Также установлено, что идиопатическая эпилепсия передается по аутосомно-доминантому типу наследования, то есть от одного из родителей.

По данным статистики, если мать или отец будущего ребенка страдает от эпилептических приступов (исключение составляет симптоматическая форма этого заболевания), то вероятность того, что ребенок унаследует недуг, относительно невысока – порядка 8 – 10%.

Идиопатическая эпилепсия встречается в 70% случаев и зачастую проявляется в детском, реже подростковом возрасте. Если первый приступ появился после 20 лет, то следует искать причину изменений в структуре коры мозга.

Когда нейроны начинают передавать нервные импульсы с патологически высокой частотой, патологическая активность охватывает кору обоих полушарий мозга. Именно поэтому заболевание также называется идиопатическая генерализованная эпилепсия. Кроме того, нарушается соотношение медиаторов, которые отвечают за торможение или, наоборот, возбуждение нервной системы.

Отличительными чертами болезни является:

  • Отсутствие структурных поражений головного мозга, что подтверждается результатами томографии.
  • Манифестация в раннем возрасте.
  • Отягощенный семейный анамнез.
  • Отсутствие патологии или заболевания, которое могло бы стать причиной формирования эпилептического очага в головном мозге.

Несмотря даже на очень частые эпилептические приступы, интеллектуальное, физическое и психологическое состояние ребенка не страдает. Однако, чтобы избежать проблем в дальнейшем необходимо своевременное адекватное лечение противоэпилептическими препаратами.

Какие бывают типы заболевания

Выделяют несколько видов идиопатической эпилепсии у детей. Это такие синдромы, как:

  • Доброкачественные судороги новорожденных.
  • Детская и юношеская абсансная эпилепсия.
  • Доброкачественная миоклоническая эпилепсия.
  • Фотосенситивная эпилепсия.
  • Юношеская миоклоническая эпилепсия.
  • Эпилептический синдром, который протекает с изолированными судорожными генерализованными припадками.

Некоторые родителя ошибочно принимают фебрильные судороги у новорожденных за проявления эпилептического синдрома.

Действительно, в некоторых случаях детям с подобной реакцией на резкое повышение температуры может со временем быть поставлен диагноз идиопатическая эпилепсия. Однако вероятность этого составляет порядка 10%.

Единичный приступ фебрильных судорог не требует особого внимания, но после повторного припадка необходимы регулярные осмотры у невролога и эпилептолога.

Клиническая картина припадков

Симптоматика эпилептических приступов отличается для разных типов идиопатической генерализованной эпилепсии. Выделяют такие типы припадков:

  • Типичные и атипичные абсансы.
  • Миоклонические.
  • Тонические.
  • Тонико-клонические.
  • Клонические.
  • Атонические.

Краткая характеристика симптомов приступов приведена в таблице.

Тип синдромаОсновные характеристики
Абсансы· Протекают с полным или частичным выключением сознания.· Высокая частота (до сотни в течение дня).· Длительность колеблется от нескольких секунд до 1 – 2 минут.· Неожиданное начало и окончание.· Внешне припадок выглядит так: ребенок прерывает свое занятие и замирает, глядя в одну точку.· Иногда абсансы сопровождаются наклонами тела или головы назад, отведением в сторону или вверх глазных яблок, несимметричным напряжением мышц рук.
Миоклонический· Начало припадка обычно внезапное, хотя в некоторых случаях ему предшествует аура (предчувствие).· Сознание обычно сохраняется.· Судорожные подергивания мышц рук. При этом приподнимаются плечи и отводятся локти в стороны.· Миоклонус ног с характерными приседаниями, иногда человек может упасть, как будто ему нанесли удар под колени.· Непроизвольные сокращения мимической мускулатуры лица.· В некоторых случаях судороги охватывают все тело.· Длительность приступа составляет от 8 до 60 секунд.· Чаще всего наблюдаются в первой половине дня в течение нескольких часов после пробуждения.
Тонико-клонический· Резкое начало.· Сознание «выключается»· Больной внезапно падает на землю с характерным криком. Подобный звук возникает из-за судорожного сокращения мускулатуры диафрагмы.· Тоническая фаза приступа протекает с ригидностью мускулатуры всего тела.· Глазные яблоки поворачиваются в сторону, очень часто человек прикусывает себе язык.· Клонический период припадка характеризуется судорожными подергиваниями головы, рук, ног, мимической мускулатуры.· Возбуждение нервной системы сменяется расслаблением и гипотонией мышц. При этом нередко происходит непроизвольное мочеиспускание.· Во время припадка тратится очень много энергии. Для ее восстановления больной после приступа засыпает, причем сон может продолжаться от нескольких минут до 3 – 4 часов.
Атонический· Начинается неожиданно.· Длительность обычно не превышает 40 – 60 секунд.· Со стороны кажется, что у ребенка внезапно расслабились все группы мышц, и он мягко «оседает» на пол.

Иногда при идиопатической эпилепсии у детей отмечается сочетание нескольких типов приступов. Например, абсансы, особенно в подростковом возрасте, могут протекать с симптоматикой миоклонического или атонического синдрома.

Особенности течения основных видов идиопатической эпилепсии

Детская абсансная эпилепсия манифестирует в возрасте от 2 до 10 лет, в основном у детей в 3 – 4,5 года. У девочек она встречается чаще, чем у мальчиков. Врачи отмечают, что в 3% случаев развитию абсансной эпилепсии у детей предшествуют фебрильные судороги.

У 75 – 80% детей отмечаются сложные абсансы, которые сопровождаются двигательными автоматизмами, судорогами. Хотя у некоторых пациентов встречается чередование простых и сложных абсансных припадков.

Прогноз течения подобного типа идиопатической генерализованной эпилепсии благоприятен только при условии раннего и действенного лечения. В таком случае высока вероятность прекращения абсансов к 14 – 15 годам. Однако при отсутствии терапии такие, относительно легкие приступы, могут смениться генерализованными тонико-клоническими припадками.

Юношеская абсансная эпилепсия обычно протекает с присоединением генерализованных припадков. В подавляющем большинстве случаев подобный тип заболевания впервые проявляется в 9 – 12 лет, реже – у подростков от 13 до 20 лет.

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия обычно впервые дает о себе знать в 1 – 1,5 года, хотя также она может встречаться в возрастном диапазоне от 4 месяцев до 3 лет. Учащению припадков способствует недостаток сна, резкое пробуждение. Стоит отметить, что если прием противоэпилептических препаратов начат вовремя, то психическое и умственное развитие ребенка не страдает.

Максим Зеленов, 7 лет, идиопатическая эпилепсия, задержка психоречевого развитияЭпилепсия — болезнь, которая застает врасплох1.5 Каковы причины возникновения эпилепсии?

Юношеская миоклоническая эпилепсия характерна для детей и молодых людей в возрасте 8 – 26 лет. Пик заболевания приходится на пубертатный период (14 – 15 лет). В некоторых случаях предвестниками такого типа заболевания являются ранние абсансы. Иногда миоклонусы могут перерасти в генерализованный судорожный припадок.

Спровоцировать эпилептический приступ может мигающий свет, частая резкая смена изображения на экране (например, в кинотеатре), недосып, резкое неожиданное пробуждение ото сна, менструация, сильное волнение.

Больше, чем у половины больных с миоклонической идиопатической эпилепсией отмечаются легкие расстройства координации, замедление мышления, гиперактивность.

К сожалению, это заболевание зачастую устойчиво к лекарственной терапии. Поэтому высока вероятность ухудшения состояния человека, учащение приступов, более сложное их течение.

При фотосенситивной эпилепсии припадки возникают в таких ситуациях:

  • Во время просмотра телевизора.
  • При игре в компьютер или на приставке.
  • Из-за мелькания солнечных лучей через листья или ветви деревьев.
  • При отражении бликов света от водной глади, снега, льда, зеркала.
  • Резкий переход из темного помещения в светлое и наоборот.
  • Под воздействием вспышек цветомузыки.

Умственное развитие больных фотосенситивной идиопатической эпилепсии не страдает. Часто подростки жалуются на головную боль, резь в глазах при ярком свете, светобоязнь.

Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными припадками характерна для подростков в возрасте 10 – 18 лет. Болезнь проявляется типичными приступами. Прогноз течения благоприятен. Почти в 95% случаев врачи добиваются стойкой ремиссии, и спустя 3 – 4 года полного отсутствия припадков противоэпилептические препараты отменяют.

Диагностика

Первичная диагностика любых форм идиопатической генерализованной эпилепсии стандартная – проводится электроэнцефалограмма (ЭЭГ). Иногда для полной картины необходимо снять показания во время приступа, поэтому для его провоцирования ребенку дают (обязательно с согласия родителей) определенное лекарственное средство.

Для подтверждения диагноза проводят компьютерную, магнитно-резонансную томографию, а при подозрении на наличие доброкачественного или злокачественного новообразования делают позитронно-эмиссионную томографию.

Окончательная постановка диагноза осуществляется на основании:

  • Клинической картины. Доктора иногда советуют родителям установить дома видеокамеру для фиксации симптоматики припадков. Это значительно облегчает определение типа эпилепсии.
  • Результатов обследований, в том числе и оценки умственного и физического уровня развития ребенка.
  • Семейного анамнеза.
  • Расшифровки анализа крови на кариотип.

Определенные трудности могут возникнуть при обследовании новорожденных с неясной клинической картиной. В таком случае назначается стандартное лечение, наблюдение у невролога и эпилептолога.

Принципы медикаментозной терапии

Основным лечением идиопатической генерализованной эпилепсии является специальная группа лекарственных препаратов. Терапию начинают только после повторного приступа, так как единичный случай может быть результатом лихорадки, стресса, нарушения обменных процессов в организме.

Начинать прием лекарства рекомендуют с минимальной дозы, которая составляет приблизительно ¼ от средней терапевтической. При отсутствии эффекта дозировку увеличивают раз в 6 – 7 дней. Исключение составляют тяжело протекающее заболевание. В таком случае лечение стартует с максимально возможного количества медикамента.

На сегодняшний день предлагается несколько десятков противоэпилептических средств. В педиатрии предпочтение отдают препаратам с минимальными побочными эффектами и пролонгированным действием. Это:

  • Вальпроаты (Депакин Ретард, Конвусольфин, Конвулекс Хроно). Стартовая доза для легких форм эпилепсии составляет 10 – 15 мг/кг, в тяжелых случаях 30 – 40 мг/кг, максимальная – до 100 мг/кг.
  • Топирамат (или Леветирацетам) в дозировке 5 – 8 мг/кг.
  • Карбамазепин (Финлепсин) в количестве 20 мг/кг в день.

Обычно доктора стараются добиться стойкой ремиссии при приеме только одного лекарства, но это в некоторых случаях не оказывает желаемого действия. В таком случае переходят на комбинацию нескольких медикаментов. Например, одно из перечисленных средств сочетают с Ламикталом или Суксилепом.

Для предотвращения развития осложнений каждые три месяца делают развернутый анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, факторов, определяющих функции печени, количества действующего вещества противоэпилептического средства. Раз в полгода необходимо проходить УЗИ органов брюшной полости.

Необходимо отметить, что помимо лекарственной терапии, нужно следовать таким правилам:

  • Строгое соблюдение режима дня (минимум 8 часов должно отводиться на сон).
  • Избегать факторов, способных спровоцировать приступ.
  • Диета должна исключать напитки, повышающих тонус нервной системы (например, кола, пепси, для молодых людей – кофе и алкоголь).

О стойкой ремиссии идиопатической эпилепсии говорят при отсутствии приступов в течение года. В таком случае принимается решение о постепенной отмене препарата. Схема «ухода» от терапии разрабатывается индивидуально для каждого больного с учетом особенностей течения болезни и его состояния.

Источник: http://kakiebolezni.ru/nevrologiya/epilepsiya/idiopaticheskaya-epilepsiya.html

Идиопатическая эпилепсия: Симптомы, Причины и Лечение

Идиопатическая эпилепсия

Идиопатическая или первичная эпилепсия — это тип эпилепсии преимущественно генетического происхождения, в которой происходят судороги, но в мозге не наблюдаются неврологические изменения или структурные поражения.

Эпилепсия — это неврологическое заболевание, которое отличается эпизодами сильного увеличения возбуждения нейронов. Они производят судороги, также известные как эпилептические припадки. Во время этих атак пациенты могут испытывать судороги, спутанность сознания и изменения состояния сознания.

Эпилепсия является наиболее частым неврологическим заболеванием. В развитых странах её распространенность составляет приблизительно 0,2%, в то время как в развивающихся странах её частота еще выше (Arcos Burgos et al., 2000).

По данным Всемирной организации здравоохранения, идиопатическая эпилепсия является наиболее распространенным типом эпилепсии, затрагивающей 60% пациентов с эпилепсией. Характер этого условия заключается в том, что он не имеет идентифицируемой причины, в отличие от вторичной или симптоматической эпилепсии.

Однако в детской популяции кажется, что она составляет 30% всей детской эпилепсии, хотя процент варьируется в зависимости от исследований.

Эпилептические синдромы, которые являются частью идиопатической эпилепсии, являются эпилепсиями генетического наследования, в которых участвуют несколько разных генов и которые в настоящее время еще не определены подробно. Также включены редкие эпилепсии, в которых участвует один ген, и эпилепсия является единственной или преобладающей особенностью.

Поскольку точная причина пока не известна, идиопатическая эпилепсия не может быть предотвращена. Однако кажется, что многие дела разрешаются сами собой. Таким образом, эпилептические припадки проявляются в детстве, но затем исчезают по мере взросления.

Для её лечения обычно выбирают противоэпилептические препараты.

Типы идиопатической эпилепсии

Существуют два основных типа идиопатической эпилепсии, обобщенные и сфокусированные или частичные. Основное различие между ними — тип захвата. В обобщенных изменениях электрической активности мозга занимают весь мозг; в то время как в фокальной области измененная активность концентрируется в определенной области (по крайней мере, в большинстве случаев).

Однако следует отметить, что это различие физиологически относительно. Это связано с тем, что некоторые из идиопатических эпилепсий, рассматриваемых как фокальные, могут иметь обобщенные физиологические изменения, но их трудно определить.

Обобщенная

Обобщенная идиопатическая эпилепсия является той, которая чаще встречается в литературе, поскольку она, по-видимому, является наиболее распространенной формой этого типа эпилепсии. Согласно Arcos Burgos et al. (2000), этот тип составляет около 40% всех форм эпилепсии до 40 лет.

Часто существует семейная история ассоциированной эпилепсии и имеет тенденцию появляться в детстве или в подростковом возрасте.

В электроэнцефалограмме (тест, который измеряет электрические импульсы в мозге), эти пациенты могут представлять эпилептические разряды, которые влияют на несколько областей мозга.

Пациенты, у которых есть это состояние, могут развить разные подтипы обобщенных припадков. Например, генерализованные тонические клонические судороги (это можно подразделить на «случайное» или «пробуждающее заболевание»), отсутствие детства, ювенильные абсансы или ювенильную миоклоническую эпилепсию.

Целевые или частичные

Она также называется доброкачественной фокальной эпилепсией.

Наиболее распространенной идиопатической очаговой эпилепсией является доброкачественная частичная эпилепсия с центрально-временными точками.

Она также известна как роландская эпилепсия, потому что при исследовании этих пациентов с помощью электроэнцефалограммы наблюдаются пароксизмы, связанные с частью мозга, называемой трещиной Роландо.

С другой стороны, существует ряд редких идиопатических синдромов и эпилепсий, которые имеют генетические причины.

Причины идиопатической эпилепсии

Точный механизм развития этого типа эпилепсии неизвестен, но всё указывает на то, что его причины генетические.

Это не означает, что идиопатическая эпилепсия наследуется сама по себе, но то, что наследуется, может быть предрасположенностью или восприимчивостью к ее развитию. Эта предрасположенность может быть унаследована от одного или обоих родителей и происходит посредством некоторой генетической модификации до того, как она родится.

Эта генетическая тенденция страдать от эпилепсии может быть связана с существованием низкого порога приступов. Этот порог является частью нашего генетического состава и может передаваться от родителей к детям, и это наш индивидуальный уровень устойчивости к эпилептическим припадкам или электрическим неисправностям мозга.

Любой человек может страдать от приступов, хотя есть люди, более подверженные чем другие.

Однако здесь важно отметить, что страдание припадками не обязательно означает существование эпилепсии.

Аркос Бургос и др. (2000) определили некоторые возможные генетические компоненты, связанные с восприимчивостью к развитию эпилепсии.

Таким образом, возможный генетический локус для ювенильной миоклонической эпилепсии (подтип идиопатической эпилепсии) был бы 6p21.

2 в гене EJM1, 8q24 для генерализованной идиопатической эпилепсии; и при доброкачественных неонатальных судорогах, 20q13.2 в гене EBN1.

В исследовании, проведенном в Кёльнском университете в Германии, описывают взаимосвязь между идиопатической эпилепсией и подавлением в области хромосомы 15.

Этот регион, по-видимому, связан с широким спектром неврологических состояний, таких как аутизм, шизофрения и умственная отсталость, с идиопатической эпилепсией.

Одним из генов является CHRNA7, который, по-видимому, участвует в регуляции нейрональных синапсов.

Симптомы

Идиопатическая эпилепсия, как и многие типы эпилепсии, связана с несколько необычной электроэнцефалографической активностью и внезапным началом эпилептических припадков. Никаких двигательных последствий, когнитивных способностей или интеллекта не наблюдается. Фактически, многие случаи идиопатической эпилепсии реплицируются спонтанно.

При припадках у пациентов с идиопатической эпилепсией могут возникать различные типы приступов:

  • Миоклонические кризисы: они внезапны, очень короткие и характеризуются дрожанием конечностей.
  • Кризис отсутствия: отличаются потерей сознания, взглядом и отсутствием реакции на стимулы.
  • Тонико-клонический кризис (или великое зло): характеризуется внезапной потерей сознания, жесткостью тела (тонической фазой), а затем ритмическим встряхиванием (клоническая фаза). Губы приобретают голубоватый оттенок, может быть укус внутренней части рта и языка и недержания мочи.

Однако симптомы незначительно меняются в зависимости от точного синдрома, о котором мы говорим. В следующем разделе они описаны более подробно.

Существует большое разнообразие эпилептических состояний, относящихся к категории идиопатической эпилепсии. Чтобы лучше описать каждый, синдромы классифицируются в зависимости от того, являются ли они обобщенными или частичными.

Обобщенные идиопатические эпилептические синдромы

У всех обычно есть отсутствие нейро-психических изменений, частая семейная история фебрильных судорог и / или эпилепсии. В дополнение к электроэнцефалографии (ЭЭГ) с нормальной основной активностью, но с двусторонними комплексами наконечников.

Эпилепсия с отсутствием (EA)

Это состояние, которое появляется между 3 годами и половым созреванием. Он выделяется для ежедневных кризисов, которые начинаются и заканчиваются внезапно, в которых происходит краткое изменение сознания. Электроэнцефалограмма отражает быстрые обобщенные выбросы спайковой волны.

Эпилепсия с отсутствием обычно исчезает спонтанно, и в 80% случаев ее эффективно обрабатывают противоэпилептическими средствами.

Она также может возникать между 10 и 17 годами, называемый эпилепсией с несовершеннолетними. Nieto Barrera, Fernández Mensaque и Nieto Jiménez (2008) показывают, что 11,5% случаев имеют семейную историю эпилепсии. Кризисы возникают более легко, если пациент спит меньше, чем необходимо, или с гипервентиляцией.

Юношеская миоклоническая эпилепсия

Также называемая болезнь Джанса (JEM), она составляет от 5 до 10% всех эпилепсий. Её курс обычно доброкачественная, не затрагивая умственных способностей.

Она характеризуется внезапными рывками, которые могут поражать верхние конечности преимущественно, но также и нижние конечности. Они обычно не влияют на лицо. Они часто возникают при пробуждении, хотя им также способствует лишение сна и потребление алкоголя.

Это влияет на обоих полов и появляется между 8 и 26 годами. Как это повторяется в семьях в 25% случаев, это состояние, по-видимому, связано с генетическими факторами. В частности, она был связана с маркером, расположенным на хромосоме 6р.

Эпилепсия болезни Пробуждения (GMD)

Её также называют «эпилепсией с генерализованными тонико-клоническими судорогами». Имеет определенное преобладание у мужчин и начинается между 9 и 18 годами. 15% этих пациентов имеют четкую семейную историю эпилепсии.

Кризисы продолжаются от 30 до 60 секунд. Они начинаются с жесткости, затем клонические рывки всех конечностей, сопровождающиеся нерегулярным дыханием и гортанными шумами. Больной может укусить язык или внутреннюю часть рта в течение этого периода и даже потерять контроль над сфинктерами.

К счастью, атаки не очень распространены, поскольку лишение сна, стресс и алкоголь являются факторами риска.

Частичные идиопатические эпилептические синдромы

У этих синдромов есть общее, что они генетически определены, отсутствие неврологических и психологических изменений; и хорошая эволюция. Симптомы, частоты приступов и аномалии в ЭЭГ очень различны.

Роландская эпилепсия или доброкачественная частичная эпилепсия с центрально-временными точками

Он характеризуется исключительно во втором детстве (от 3 до 12 лет), при отсутствии каких-либо повреждений мозга. Приступы частично влияют на мозг в 75% случаев и часто возникают во время сна (когда засыпают, посреди ночи и после пробуждения). Эти атаки в основном влияют на климатофациальную моторную область. Однако эти кризисы не повторяются через 12 лет.

Её основная причина — некоторая наследственная предрасположенность. У большинства родителей и / или братьев и сестер этих детей были эпилептические припадки в детстве.

Доброкачественная универсальная или ротационная эпилепсия

Она появляется от 8 до 17 лет у детей с семейной историей фебрильных припадков. Кризисы обычно возникают при вращении головы и глаз в сторону. Это также обычно сопровождается внезапным поворотом всего тела не менее 180 градусов, и может быть потеря сознания или нет. Эти пациенты обычно хорошо реагируют на противоэпилептические препараты.

Ключевые фокусные эпилепсии с переменными фокусами

Кризисы обычно появляются в течение дня и начинаются около 12 лет. Они имеют тенденцию быть частичными (затрагивают специфические области мозга), и симптомы варьируются в зависимости от активных областей мозга.

Очаговая семейная эпилепсия со слуховыми симптомами

Возраст начала составляет от 4 до 50 лет, но обычно возникает в подростковом возрасте или в раннем взрослом возрасте. Он связан с молекулярным маркером на хромосоме 10q22-24.

Её название связано с тем, что основными проявлениями являются слуховые симптомы. То есть, пациент слышит небольшие определенные шумы, жужжание или звон. У некоторых людей есть искажения, такие как изменения громкости, сложные звуки (они слышат конкретные голоса или песни).

Иногда это сопровождается иктальной восприимчивой афазией, то есть внезапной неспособностью понять язык. Интересно, что некоторые атаки появляются после прослушивания какого-то звука, например, звонка телефона. Её курс является доброкачественной и хорошо реагирует на лекарства (Ottman, 2007).

Аутосомное доминирование, Ночная лобная эпилепсия

Этот тип чаще встречается у женщин и появляется впервые в 12 лет. Это связано с мутацией в 20q13.2. Судороги различаются ощущениями удушья, эпигастрального дискомфорта, страха и повторяющихся и дезорганизованных движений конечностей в течение ночи.

Семейная эпилепсия временной доли

Она начинается между 10 и 30 годами и обладает аутосомно-доминантным наследованием. Она связана с определенными местами на хромосомах 4q, 18q, 1q и 12q.

Кризисы сопровождаются чувствами «де-жавю», страха, зрительных, слуховых и / или обонятельных галлюцинаций.

Лечение

Как уже упоминалось, многие из идиопатических эпилептических синдромов являются доброкачественными. То есть, они проходят в определенном возрасте. Однако в других условиях пациенту, возможно, придется принимать антиэпилептические лекарства всю свою жизнь.

Важно иметь достаточный отдых, ограничивать потребление алкоголя и лечить стресс, так как эти факторы легко вызывают эпилептические припадки.

Наиболее распространенным в этих случаях является использование противоэпилептических препаратов, которые обычно очень эффективны в борьбе с атаками.

Вальпроат используется для генерализованной эпилепсии при всей электрической активности мозга. Согласно Нието, Фернандесу и Нието (2008); у женщин он, как правило, изменяется ламотриджином.

С другой стороны, если эпилепсия является фокальной идиопатией, рекомендуется ждать второго или третьего кризиса. Чтобы адаптировать лечение к её частоте, характеристикам или последствиям. Наиболее часто применяемыми препаратами являются карбамазепин, окскарбазепин, ламотриджин и вальпроат.

  • Читайте так же: Синдром дефицита внимания и гиперактивности — СДВГ

Источник: https://tagweb.ru/2018/02/11/idiopaticheskaja-jepilepsija/

Формы идиопатической эпилепсии и специфика лечения

Идиопатическая эпилепсия

Идиопатическая эпилепсия отличается от других форм тем, что отсутствуют признаки органического поражения головного мозга, и она является самостоятельным заболеванием. Чаще всего причиной является генетическая предрасположенность.

Генерализованная форма отличается от локализованной более благоприятным прогнозом и лучше поддается лечению.

Эпилепсия чаще встречается в развитых странах; однако такая статистика может быть связана и с более высоким уровнем медицины, а также качественной и своевременной диагностикой.

Этиология и патогенез

Идиопатическая эпилепсия считается первичным заболеванием, и ее возникновение связывают с генетической предрасположенностью. Патогенез генерализованной и парциальной форм различается.

При первой форме идиопатической эпилепсии нарушается работа структур мозга, которые отвечают за подавление «нечаянно» возникших патологических импульсов. Ведь в норме электрический сигнал генерируется на поверхности нервных клеток как ответ на раздражение, которое поступает по восходящим проводящим путям. А патологические импульсы возникают самостоятельно, без соответствующего раздражения.

При фокальной форме идиопатической эпилепсии в коре головного мозга формируется патологический очаг возбуждения с эпилептическими клетками, которые генерируют импульсы, приводящие к возникновению приступов.

Принципы классификации

Идиопатическая эпилепсия делится на группы согласно места расположения очага: генерализованные и локализационно-обусловленные формы.

По локализацииФормы заболевания
Генерализованные формыС доброкачественным течением
Абсанс эпилепсия детская и юношеская
Эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения
Фотосенситивная эпилепсия
Редкие формы идиопатической эпилепсии
Локализационно-обусловленные формыПервичная эпилепсия чтения
Роландическая эпилепсия
Эпилепсия с локализацией в затылочной области

Виды припадков

При диагностике генерализованных форм важным остается определить тип приступа, которые преобладает в клинической картине заболевания. Это необходимо для правильного подбора медикаментозного лечения и определения динамики.

Абсансные приступы наиболее характерны для генерализованной формы идиопатической эпилепсии.

Это припадки с кратковременным угнетением сознания (до тридцати секунд), которое сопровождается «застыванием», остекленевшим взглядом, прерывание какого-либо процесса, которым был занят пациент.

Также присоединяются вегетативные нарушения: мидриаз, покраснение или побледнение кожи лица, тахикардия и другие. Начало приступа внезапное, ему не предшествует аура. Впоследствии пациент не помнит случившегося.

Простой абсансный приступ формируется без двигательного компонента, но чаще к нему присоединяются миоклонический, тонический или атонический компонент, либо двигательные автоматизмы.

Присоединение миоклонического компонента характеризуется ритмичными двусторонними подергиваниями мышц лица и верхних конечностей. Такие судороги можно спровоцировать гипервентиляцией и стимуляцией светом.

Ритмичное вытягивание губ в трубочку, неконтролируемые сосательные движения, миоклония век чаще наблюдается при детской абсанс эпилепсии.

 Для этой же формы характерны и приступы с преобладанием тонического компонента: отклонение головы и туловища кзади, тоническое отведение глаз и ассиметрическое напряжение мышц.

Атонический компонент проявляется внезапным расслаблением мышц как всего тела, так и отдельных его частей (резкий «кивок» головы, выпадение предметов из рук и другие). Это присуще синдрому Леннокса-Гасто.

Генерализованные припадки

А вот генерализованные приступы всегда сопровождаются аурой, потерей сознания и, как следствие, падение пациента.

Аура – это состояние, которое предшествует появлению приступа и может быть его предвестником.

Она может проявляться по типу вегетативных нарушений (повышение температуры тела, покраснение/побледнение лица, неприятные ощущения в области эпигастрия); в виде галлюцинаций (слуховых и зрительных), чувства эйфории, ощущения страха, тревоги, «дежа вю» и многих других. При некоторых формах эпилепсии аура может являться самостоятельным приступом.

При генерализованных тонико-клонических припадках эпилептическая активность поражает оба полушария. Тонические судороги проявляются в форме резкого напряжения мышц всего туловища или отдельных групп. А клонические выглядят как мелкие подергивания симметричных или несимметричных групп мышц.

После припадка, который может длиться от 1 до 5-6 минут сознание начинает восстанавливаться. Этот процесс напрямую зависит от длительности приступа: чем он длиннее, чем пациент дольше находится в бессознательном состоянии. При этом происходит полное расслабление мышц, вплоть до непроизвольного акта дефекации или мочеиспускания.

Формы заболевания у детей

Детская абсанс эпилепсия проявляется типичными генерализованными абсансными приступами без потери сознания и судорог. Чаще болеют девочки (2:1) с началом заболевания в возрасте до 9 лет.

Простые абсансы происходят с отключением сознания, а сложные с присоединением незначительного моторного феномена. Приступы частые, до нескольких раз в день с внезапным началом и завершением.

Ребенок при этом резко прекращает ту деятельность, которой он занимался. Его лицо бледно, взгляд «стеклянный»; возможно присоединение автоматизмов.

 Провоцировать приступы могут гипервентиляция, усталость, эмоциональное перенапряжение, депривация сна.

Юношеская абсанс эпилепсия появляется у подростков на фоне полного благополучия и незаметно для него самого и его родителей. Приступы появляются редко и не столь выражены, как при детской абсанс эпилепсии.

Поэтому бывает, что до прогрессирования заболевания и появления генерализованных приступов диагностики эпилепсии не проводится. Эти судороги носят клоническо-тонический характер.

Прогноз для лечения благоприятный и ремиссия при оптимальной медикаментозной терапии составляет более 80%.

Также к генерализованным формам относят эпилепсию с изолированными генерализованными приступами. Клинически она проявляется как резкая потеря сознания; приступу не предшествует аура.

Сам приступ состоит из двух фаз:

  1. Тоническая фаза — пациент теряет сознание, падает. Из-за тонического спазма мышц гортани из его рта вырывается стон или крик. Все тело выгибается, руки и ноги напряжены и выпрямлены. Глаза его открыты, дыхание отсутствует, а лицо бледное. Фаза длится не более 30 секунд;
  2. Клоническая фаза. Спазм мускулатуры проходит, возвращается дыхание (хриплое). Мышцы начинают ритмично сокращаться, подергивания приобретают все более размашистый характер. В этой фазе может произойти прикусывание языка, непроизвольное мочеиспускание или дефекация. Длится она до 10 минут, а после пациент засыпает.

Чаще всего приступ провоцируют различные нарушения сна, а сам припадок формируется сразу после пробуждения. У женщин припадки могут учащаться в предменструальный период.

Редко встречающиеся формы заболевания

Миоклония век с абсансами или синдром Дживонса относится к фотосенситивной форме идиопатической эпилепсии. Дебют заболевания приходится на ранний детский возраст. Начинается это заболевание как простой абсанс.

Но патогномоничным является двигательная активность век по типу трепетания; зачастую этот симптом более заметен, чем сам абсанс. При чем миоклонус век обязателен и без него диагноз «синдром Дживонса»  неправомочен.

Продолжительность приступа очень короткая (до пяти секунд), но и частота значительная – несколько сот раз в сутки. Неврологический осмотр регистрирует нарушение мнестических функций, а также заметное снижение интеллекта

Миоклонически-астатические приступы являются «ядром» синдрома. Они проявляются в виде очень быстрых, коротких асинхронных мелко размашистых подергиваний в мышцах рук и ног.

Также могут быть миоклонические кивки, которые сопровождаются подтягивание плеч к голове и небольшим наклоном туловища вперед.

При осмотре невролога отмечаются множественные нарушения двигательной и чувствительной активности, а также интеллектуальных функций.

Фотосенситивная эпилепсия относится к идиопатическим формам с рефлекторной зависимостью. Провоцировать возникновение приступов могут просмотр телевизора или длительное время за монитором компьютера, наблюдение за мелкими, ритмично движущимися объектами, мелькание фар, цветомузыка в клубе и многое другое.

У пациентов возможно формирование фотосенситивной эпилепсии со спонтанными приступами. Они могут быть спровоцированы, а могут возникать на фоне полного благополучия.

При осмотре у пациентов отмечается светобоязнь, слезоточивость, чувство рези в глазах, частое моргание и головная боль. Помимо основного противосудорожного лечения хороший эффект дает профилактика (избегание провоцирующих факторов).

Сюда можно отнести ношение солнцезащитных очков, избегать просмотра передач с частой сменой картинки, не посещать клубы с цветомузыкой и так далее.

Терапия

Идиопатическая эпилепсия требует длительного и продуманного лечения. Курс противосудорожный препаратов может быть назначен только после постановки окончательного диагноза. Важны не столько форма приступов, сколько форма эпилепсии.

Назначение антиконвульсивных препаратов происходит в соответствии со схемой. Придерживаются принципов монотерапии старта с малых доз. Это значит, что лечение лучше начинать с одного препарата в малой дозировке, постепенно ее увеличивая до получения требуемого терапевтического эффекта. Если он не достигается, то препарат меняют на другой и начинают опять с небольших дозировок.

В случаях резистентности к медикаментозной терапии можно прибегнуть к хирургическому лечению, стимуляции блуждающего нерва и кетогенной диете.

Показания к хирургическому вмешательству должны быть строгими: идиопатическая парциальная эпилепсия, подходящее соматическое состояние.

Кетогенная диета направлена на снижение количества приступов. Начинать ее врачи рекомендуют с голодания: обыкновенная питьевая негазированная вода. НА четвертые сутки можно добавлять в рацион пищу. Необходимо уменьшить количество углеводов, поступающих с пищей, а количество жиров увеличить.

При достижении полной ремиссии у пациентов не должны возникать приступы на протяжении одного года. Следует стремиться к нормализации показателей электроэнцефалограммы.

Прогноз зависит от того, как заболевание реагирует на проводимую терапию и регистрируется ли прогресс течения эпилепсии.

Источник: https://ODepressii.ru/epilepsiya/idiopaticheskaya.html

Характер течения идиопатической эпилепсии у взрослых и детей

Идиопатическая эпилепсия

Эпилепсия — распространенная неврологическая болезнь, при которой внезапно возникают судорожные приступы. Патология делится на идиопатическую и симптоматическую.

Заболевание известно очень давно. Древние греки называли эпилепсию «божественной болезнью». Примерно в 30% случаев диагностируется идиопатическая эпилепсия.

Определение понятия

Идиопатическая эпилепсия — это форма заболевания, при которой не наблюдаются органические поражения головного мозга. Причинами являются не травмы и перенесенные заболевания, а наследственная предрасположенность.

При отсутствии лечения патология приведет к серьезным осложнениям, существенно ухудшающим жизнь пациента. К счастью, врачи научились контролировать течение заболевания и с помощью терапии достигать стойкой ремиссии.

По МКБ 10 идиопатическая эпилепсия имеет шифр G40.3.

Обычно заболевание впервые проявляется у детей в 8-10 лет, реже — в 12-18 лет.

Основные признаки, отличающие идиопатическую форму болезни:

  • отсутствие органического поражения мозга;
  • появление в детском возрасте;
  • отсутствие заболевания, являющегося пусковым механизмом для развития недуга;
  • отсутствие влияния на психическое и физическое состояние ребенка.

Классификация и формы

Идиопатическая эпилепсия подразделяется на две большие группы:

  1. Локализованная. Приступы формируются в одном четко очерченном участке мозга. Делится на:
    • доброкачественную детскую эпилепсию;
    • первичную эпилепсию чтения;
    • эпилепсию, локализованную в области затылка.
  2. Идиопатическая генерализованная эпилепсия. При этом виде патологии страдают все клетки коры головного мозга. Включает в себя:
    • абсансную;
    • генерализованные припадки при пробуждении;
    • фотосенситивную;
    • обычные доброкачественные припадки.

Предполагаемые причины возникновения

В настоящее время причины возникновения идиопатической эпилепсии не установлены. Считается, что заболевание является наследственным.

У пациента присутствует генная мутация, при которой нарушена проводимость нервных импульсов в мембранах клеток.

Нейронные импульсы проходят с ускоренной частотой, что провоцирует повышенную активность коры головного мозга. Другими словами, медиаторы возбуждения превалируют над медиаторами торможения.

Провоцирующими факторами являются:

  • внутриутробные инфекции;
  • гипоксия плода;
  • вредные привычки матери во время беременности;
  • бесконтрольный прием препаратов беременной;
  • чрезмерные физические и умственные нагрузки ребенка.

У взрослых может развиться вследствие стрессов, эмоционального напряжения, хронической усталости.

Типы припадков и их симптомы

Главными признаками идиопатической эпилепсии являются припадки. Они делятся на типы, в зависимости от характера течения:

  • абсансные;
  • миоклонические;
  • тонико-клонические.

Абсансы

Представляют собой кратковременную потерю сознания без судорог. У больного затуманивается взгляд, он смотрит в одну точку и не реагирует на внешние раздражители.

Такие приступы встречаются преимущественно в детском возрасте. Ребенок как будто замирает, прерывая свое занятие.

К этой группе относятся и сложные абсансы. Помимо потери сознания, у пациента присутствуют хаотичные движения губ, рук, лица. Длительность приступа — до 2 минут, частота повторения — до нескольких десятков в день.

Миоклонус

Кратковременные судороги, охватывающие отдельные части тела или все мышцы. Характерны приседания, у больного как будто подкашиваются ноги. Сознание обычно не теряется.

Длительность приступа — 10-50 секунд. Основное время возникновения — утренние часы после сна.

Тонико-клонические

Возникает у пациентов с пораженными обоими полушариями.

Приступ длится долго, до 5 минут. Начала у эпилептика начинается мышечный тонус, он теряет сознание. Затем появляются судороги по всему телу.

Во время припадка выделяется слюна, начинается неконтролируемое мочеиспускание. Затем происходит внезапное мышечное расслабление. После возвращения сознания больной не может вспомнить, что с ним произошло.

Часто приступы возникают неожиданно. Иногда им предшествует аура. Она характеризуется повышением температуры, побледнением кожи, слуховыми или обонятельными галлюцинациями.

У пациента начинается приступ паники, неконтролируемый страх, необъяснимая эйфория. Нередко у детей наблюдается сочетание разных видов приступов, например абсансы протекают с признаками миоклонических припадков.

Детская идиопатическая эпилепсия проявляется в 2-10 лет. Обычно приступы протекают по принципу сложных абсансов. При своевременном лечении от симптомов удается избавиться к 15-16 годам.

В подростковом возрасте заболевание протекает тяжелее и проявляется тонико-клоническими припадками.

Факторами, провоцирующими припадок, являются:

  1. Недостаток сна.
  2. Резкое пробуждение.
  3. Стресс.
  4. Месячные.

Если диагностирован фотосенситивный тип болезни, то приступы могут начаться в следующих ситуациях:

  • при просмотре фильма;
  • при резком включении света;
  • из-за мигания гирлянды;
  • в результате отражения света от воды, снега, стекла.

Часто такие люди страдают светобоязнью. Долгое время болезнь может протекать бессимптомно. Небольшие судороги и обмороки списывают на утомление, хотя это может служить «первым звоночком».

Медикаментозное

Лекарственные препараты назначаются сначала в минимальной дозировке. Если приступы повторяются, то дозу увеличивают.

Для достижения ремиссии применяются следующие группы лекарств:

  • противоэпилептические;
  • сосудосуживающие.

В настоящее время есть множество противоэпилептических препаратов пролонгированного действия. Они не оказывают токсического воздействия и имеют минимум побочных эффектов.

Самые популярные средства:

  • Конвусольфин;
  • Конвулекс Хроно;
  • Топирамат;
  • Кармабазепин.

Сначала выписывают один вид препаратов. Если не удается достичь стойкой ремиссии, применяют комплекс средств.

Для предотвращения негативного влияния лекарств на печень, каждые три месяца делают анализ крови для определения количества тромбоцитов и печеночные пробы. Также проходят УЗИ органов брюшной полости.

Режим дня и питание

Предотвратить приступы помогает строгий распорядок дня. Больной должен ложиться и вставать в одно и то же время. Следует избегать физического и эмоционального напряжения.

Фотосенситивная эпилепсия не поддается лечению. Чтобы не спровоцировать припадок, больной должен соблюдать следующие ограничения:

  • не смотреть долго телевизор и не сидеть за компьютером;
  • носить солнцезащитные очки;
  • избегать яркого света.

Специальная диета для эпилептиков предполагает ограничение углеводной пищи, соли и увеличение количества жиров в рационе.

Также запрещено курить, употреблять алкоголь, пить крепкий кофе и чай.

Родственникам больного следует научиться оказанию первой помощи. При возникновении приступа больного нужно уложить на ровную поверхность, освободить полость рта от рвотных масс.

Затем положить под голову что-то мягкое, повернуть голову на бок, чтобы больной не захлебнулся. Потом нужно ослабить воротник, расстегнуть верхнюю одежду.

Не надо делать искусственное дыхание или массаж сердца. Нужно лишь контролировать пульс. Также нельзя переносить больного, пытаться разжимать зубы. Обязательно дождаться приезда скорой.

Особенности терапии в детском возрасте

Терапия идиопатической парциальной и фокальной эпилепсии у детей практически не отличается от лечения у взрослых.

Следует лишь подбирать дозу лекарств в соответствии с возрастом. Принимать медикаменты придется несколько лет.

Однако, детская эпилепсия лечится успешно. В 35% удается полностью излечить болезнь, в остальных случаях достигается длительная ремиссия.

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от своевременности выявления и тяжести течения. Также имеет значение возраст больного.

В детском возрасте шансы на излечение составляют почти 40%. Особо тяжелые случаи не поддаются лечению.

Тогда врачи стараются снизить частоту приступов. Отмена препаратов возможна при ремиссии в течение 2 лет и при нормальных показателях энцефалограммы.

Если заболевание не лечить, то припадки будут учащаться, а состояние больного ухудшится.

Самыми серьезными осложнениями эпилепсии являются: кома и смерть в результате удушья или остановки сердца.

Пациенту с тяжелой генерализованной формой болезни присваивается группа инвалидности.

Ему запрещено водить автомобиль и работать на вредных производствах. Также противопоказаны виды деятельности, требующие повышенной концентрации внимания.

Идиопатическая эпилепсия у взрослых практически неизлечима. Также до сих пор не придумано средств предотвращения болезни.

Источник: https://nerv.guru/zabolevaniya/epilepsiya/formy/idiopaticheskaya.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.