Классификация пороков развития бронхолегочной системы

Пороки развития легких

Классификация пороков развития бронхолегочной системы

Пороки развития легких – грубые изменения нормальной анатомической структуры легких, возникающие на этапе эмбриональной закладки и развития бронхолегочной системы и вызывающие нарушение или потерю ее функций.

Пороки развития легких могут проявиться в детстве или взрослом возрасте, сопровождаясь цианозом, одышкой, кашлем с выделением гнойной мокроты, кровохарканьем, деформацией грудной клетки и др. С целью диагностики пороков развития легких выполняется рентгенография, КТ, бронхоскопия и бронхография, АПГ.

Лечение пороков развития легких может быть хирургическим (резекция легкого, пульмонэктомия) или консервативным (медикаменты, ФТЛ, массаж, санация бронхиального дерева).

Пороки развития легких – врожденные анатомические аномалии и дефекты функционирования легких, бронхов и легочных сосудов. Частота выявления пороков развития легких у детей варьирует от 10 до 20%.

Среди врожденных дефектов легких и бронхов встречаются аномалии их развития, которые, в отличие от пороков, не проявляются клинически и не влияют на функцию измененного органа (например, аномалии деления крупных и средних бронхов).

Пороки развития легких, сопровождающиеся дыхательной недостаточностью, проявляются уже в раннем детском возрасте и сопровождаются задержкой в физическом развитии ребенка.

На фоне пороков развития легких нередко развиваются воспалительные и нагноительные процессы, вызывающие клинику острых или хронических неспецифических заболеваний, которые могут принимать очень тяжелое течение. Более половины хронических неспецифических заболеваний легких патогенетически связаны с имеющимися пороками развития легких.

Причины пороков развития легких

Формирование аномалий и пороков развития легких в пренатальном периоде может происходить под влиянием ряда экзогенных и эндогенных тератогенных (повреждающих плод) факторов.

К экзогенным факторам, оказывающим тератогенное воздействие на эмбрион, относятся физические (механическая или термическая травма, электромагнитное или радиоактивное излучение), химические (любые яды), биологические (вирусные или иные инфекции, бактериальные токсины) повреждающие механизмы.

К числу эндогенных тератогенных факторов принадлежат наследственность, аномалии генов и хромосом, эндокринные патологии, биологически неполноценные половые клетки (при поздней беременности у женщин или пожилом возрасте у мужчин). Вид развивающегося порока легкого зависит не столько от характера тератогенного фактора, сколько от срока беременности, на котором организм женщины испытывает его воздействие.

Если воздействие тератогенного фактора приходится на первые 3-4 недели беременности, когда происходит закладка трахеи и главных бронхов, возможно развитие пороков эти структур вплоть до нарушения формирования целого легкого.

Тератогенное воздействие на эмбрион в период с 6 по 10 недели беременности может вызвать пороки формирования сегментарных и субсегментарных бронхов по типу кистозной или простой гипоплазии, а также развитие врожденных бронхоэктазов.

Поздние пороки развития легких у плода могут сформироваться на 6-8 месяце беременности, когда закладывается альвеолярная ткань.

Классификация пороков развития легких

По степени недоразвития легкого или его отдельных анатомических, тканевых, структурных элементов в пульмонологии различают:

  • Агенезию – порок развития, характеризующийся полным отсутствием легкого и соответствующего ему главного бронха.
  • Аплазию – порок развития, при котором отсутствует легкое или его часть при наличии культи рудиментарного главного бронха.
  • Гипоплазию – одновременное недоразвитие элементов легкого (бронхов, легочной паренхимы, сосудов), встречающееся на уровне сегмента, доли или всего легкого. Простая гипоплазия характеризуется равномерным уменьшением размеров легкого без существенного нарушения его структуры с сохранением отчетливой редукции бронхиального дерева. Кистозная гипоплазия (кистозное или сотовое легкое, поликистоз) встречается среди всех пороков развития легкого наиболее часто (в 60-80% случаев) и сопровождается одновременным недоразвитием бронхов, легочной паренхимы и сосудов с формированием бронхогенных полостей в дистальных отделах субсегментарных бронхов, где обычно развивается хронический воспалительно-нагноительный процесс.

Среди пороков развития стенок трахеи и бронхов выделяют:

  • Трахеоброхомегалию (трахеоцеле, мегатрахея, синдром Мунье-Куна) – расширение просвета трахеи и крупных бронхов вследствие врожденного недоразвития мышечных и эластических волокон их стенок. Наличие трахеобронхомегалии сопровождается упорным течением трахеобронхита.
  • Трахеобронхомаляцию – несостоятельность хрящей трахеи и бронхов, вызывающую их аномальное спадание в процессе дыхания. Проявляется стридорозным дыханием, грубым кашлем, приступами апноэ.
  • Синдром Вильямса-Кемпбелла – гипоплазия хрящей и эластических тканей бронхов III -VI-го порядков, проявляющаяся генерализованным развитием бронхоэктазов на уровне средних бронхов и бронхообструктивным синдромом.
  • Бронхиолоэктатическую эмфизему Лешке – врожденную слабость стенок бронхиол, сопровождающуюся бронхиолоэктазиями и центрилобулярной эмфиземой.

Ограниченные (локализованные) дефекты строения стенок бронхов и трахеи включают:

  • Стеноз трахеи и бронхов – резкое сужение бронхов и трахеи, возникающее вследствие нарушения развития хрящевых колец или внешнего сдавления трахеобронхиального дерева сосудами. Клинически проявляются стридорозным дыханием, приступами цианоза, нарушением глотания, рецидивирующими ателектазами.
  • Врожденную долевую (лобарную) эмфизему – нарушение бронхиальной проходимости на уровне бронхов III-V порядков с образованием вентильного (клапанного) механизма, вызывающего резкое вздутие соответствующей доли. Сужение просвета бронха может развиваться в результате дефекта хряща, складок слизистой оболочки, сдавления опухолью или аномально расположенными сосудами и т. д. Лобарная эмфизема проявляется дыхательной недостаточностью различной степени, которая развивается в первые часы после рождения.
  • Трахео- и бронхопищеводные свищи – открытое сообщение между трахеей (или бронхами) и пищеводом. Диагностируются вскоре после рождения, сопровождаются аспирацией пищи, кашлем, цианозом, приступами удушья при кормлениях, развитием аспирационной пневмонии.
  • Дивертикулы бронхов и трахеи – формируются вследствие гипоплазии мышечного и эластического каркаса бронхов.

К врожденным порокам развития легких, связанным с наличием добавочных (избыточных) дизэмбриогенетических структур, относят:

  • Добавочную долю (или легкое) – наличие дополнительного скопления легочной ткани, независимого от нормально сформировавшегося легкого.
  • Секвестрацию легкого – наличие аномального участка легочной ткани, развивающегося независимо от основного легкого и снабжаемого кровью собственными артериями большого круга. Секвестрация может располагаться вне доли (внедолевая) и внутри нее (внутридолевая). Долгие годы клиника секвестрации может отсутствовать, проявления в виде рецидивирующей пневмонии возникают при инфицировании секвестра.
  • Кисты легкого – парабронхиальные полостные образования, связанные с нарушениями эмбриогенеза мелких бронхов. Встречаются дренирующиеся и недренирующиеся кисты по признаку наличия или отсутствия сообщения с бронхиальным деревом. Кисты могут достигать гигантских размеров, при этом сдавливая окружающую паренхиму легкого.
  • Гамартомы – дизэмбриональные образования, состоящие из бронхиальных стенок и легочной паренхимы; прогрессирующий рост и малигнизация не характерны.

Среди пороков развития легких, характеризующихся аномальным расположением анатомических структур, наиболее часто встречаются:

  • Синдром Картагенера – обратное расположение внутренних органов, в т. ч. и легких. Обычно сочетается с хроническим бронхитом, бронхоэктазами и хроническим синуситом, протекает с частыми обострениями гнойного бронхолегочного процесса. Возможны видоизменения концевых фаланг и ногтей по типу «часовых стекол», «барабанных палочек».
  • Трахеальный бронх – наличие аномального бронха, отходящего от трахеи выше верхнедолевого бронха.
  • Доля непарной вены – часть верхней доли правого легкого, отделенная непарной веной.

К наиболее распространенным порокам развития кровеносных сосудов легких относятся:

  • Стенозы легочной артерии – изолированными бывают крайне редко, обычно встречаются вместе с пороками сердца.
  • Артериовенозные аневризмы – наличие патологических сообщений между венозным и артериальным руслом, сопровождающееся смешением венозной крови с артериальной и ведущее к возникновению гипоксемии. Наличие множественных артериовенозных сообщений характерно для болезни Рандю-Ослера. Поражение крупных и средних артерий протекает с формированием артериовенозных свищей — расширений по типу аневризмы. У пациентов развиваются выраженные гипоксемия и дыхательная недостаточность, кровохарканье.
  • Гипоплазия и агенезия легочной артерии – недоразвитие или отсутствие ветвей легочной артерии часто встречается в сочетании с пороками сердца и гипоплазией легкого.

Симптомы пороков развития легких

Многообразию видов пороков развития легких соответствует полиморфность их возможных клинических проявлений. Скрытое течение многих пороков легких обусловливает вариабельность сроков их выявления. В первое десятилетие жизни обнаруживается 3,8% всех встречающихся пороков развития легких, во второе десятилетие — 18,2%, в третье — 26,6%, в четвертое — 37,9%, у лиц после 40 лет -14%.

Бессимптомное течение пороков развития легких встречается у 21,7% пациентов, симптомами нагноения проявляется 74,1% пороков, осложнениями других заболеваний — 4,2%.

Наиболее рано, в первые дни жизни ребенка, проявляются пороки развития легких, сопровождающиеся признаками дыхательной недостаточности: лобарная эмфизема, выраженный стеноз главных бронхов и трахеи, бронхо- и трахеопищеводные свищи, агенезия, аплазия и выраженная гипоплазия легкого. Они характеризуются стридорозным дыханием, приступами асфиксии, цианозом.

Кисты легкого, легочная секвестрация, гипоплазия легкого, бронхоэктазы могут впервые проявить себя развитием острого воспалительного процесса и нагноения.

Характер воспалительных процессов при пороках развития легких носит затяжное рецидивирующее течение и сопровождается кашлем с выделением значительного количества гнойной мокроты, эпизодами кровохарканья, интоксикацией, нарушением самочувствия в периоды обострений.

Тяжелые пороки развития легких вызывают отставание физического развития детей, асимметрию и деформацию грудной клетки.

Диагностика пороков развития легких

Диагностирование пороков развития легких требует комплексного специализированного обследования. Заподозрить пороки развития легких следует у пациентов, с детства страдающих стойкими хроническими бронхолегочными процессами. Решающее значение в диагностике пороков легких занимают рентгенологическое и бронхологическое исследования.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить пороки развития легких даже при их бессимптомном течении.

По данным рентгенографии и КТ легких можно определить изменения сосудистого и бронхиального рисунка (при гипоплазии), повышение прозрачности (при лобарной эмфиземе), смещение органов средостения (при гипоплазии или агенезии), контуры теней (при гамартоме или секвествации), обратную топографию легких (при синдроме Картагенера) и др.

При бронхоскопии и бронхографии проводится оценка анатомического строения трахеи и бронхов, выявляются деформации (стеноз, свищи и др.) и изменения бронхиального дерева. При пороках развития сосудов легкого целесообразно проведение ангиопульмонографии.

Лечение пороков развития легких

Выбор адекватной тактики лечения пороков развития легких осуществляется пульмонологоми и торакальными хирургами.

Он диктуется оценкой состояния пациента, степенью выраженности имеющихся нарушений и возможным прогнозом.

Неотложная операция показана при выраженной дыхательной недостаточности в случаях лобарной эмфиземы, аплазии и агенезии легких, при трахеопищеводном свище и стенозах трахеи и бронхов.

При бронхоэктазах и кистозной гипоплазии выбор хирургического или консервативного лечения определяется количеством измененных сегментов в обоих легких, частотой рецидивов и характером изменений легочной ткани. Как правило, при таких пороках развития легких проводят резекцию измененного участка легкого.

При распространенных изменениях в легких проводится консервативная терапия, направленная на предупреждение обострений гнойного процесса. Она включает в себя ежегодные курсы противовоспалительной терапии, улучшение дренажа бронхиального дерева (бронхоальвеолярный лаваж, отхаркивающие, муколитические препараты, массаж, ингаляции, ЛФК), санаторно-курортную реабилитации.

Прогноз и профилактика пороков развития легких

При пороках развития легких, не связанных с развитием дыхательной недостаточности и не сопровождающихся гнойно-воспалительными осложнениями, прогноз удовлетворительный.

Частые обострения бронхолегочного процесса могут вызывать ограничение трудоспособности пациентов.

Меры профилактики врожденных пороков развития легких включают: исключение неблагоприятных тератогенных воздействий на протяжении беременности, медико-генетическое консультирование и обследование пар, планирующих рождение ребенка.

Источник: http://IllnessNews.ru/poroki-razvitiia-legkih/

Пороки развития бронхолегочной системы

Классификация пороков развития бронхолегочной системы

пороки развития возникают вследствие нарушения эмбрионального формирования бронхолегочных структур. Наряду с тем, что они появились, также выделяют аномалии развития, к которым принято относить врождённые дефекты, не проявляющиеся клинически и не влияющие на функцию органа (например, аномалии ветвления бронхов).

Пороки развития бронхолегочной системы могут появиться из-за воздействия различных неблагоприятных факторов на эмбрион на ранних сроках внутриутробного развития – с 3 – 4 недели беременности, т.е. с начала закладки дыхательной трубки, вплоть до 6 – 8 месяца гестации, когда формируется альвеолярная ткань. Пороки могут возникать при различных генных и хромосомных аномалиях.

Классификация пороков развития трахеи, бронхов, лёгких и лёгочных сосудов (Москва, 1995):

1.

Связанные с недоразвитием бронхолёгочных структур: агенезйя, аплазия, гипоплазия лёгких.

2.

Стенки трахеи и бронхов.

А. Распространённые пороки развития стенки трахеи и бронхов:

  • трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна);
  • трахеобронхомаляция;
  • синдром Уильямса-Кемпбелла (синдром баллонирующих бронхоэктазов);
  • бронхомаляция;
  • бронхиоло-эктатическая эмфизема.

Б. Ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов:

  • врождённые стенозы трахеи;
  • врождённая лобарная эмфизема;
  • дивертикулы трахеи и бронхов;
  • трахео- и бронхопищеводные свищи.

3.

Кисты лёгких.

4.

Секвестрации лёгких.

5.

Синдром Картагенера.

6.

Лёгочных артерий, вен и лимфатических сосудов:

  • агенезия и гипоплазия лёгочной артерии и её ветвей;
  • артериовенозные аневризмы и свищи;
  • аномальное впадение лёгочных вен (транспозиция).

Какие могут возникнуть пороки при развитии бронхолегочной системы?

Агенезия лёгкого – полное отсутствие лёгкого и соответствующего главного бронха. Возможно развитие дыхательной недостаточности.

Аплазия лёгкого – имеется только главный рудиментарный бронх в виде культи.

Гипоплазия лёгкого или доли – одновременное недоразвитие респираторных отделов лёгкого и бронхов.

При кистозной гипоплазии одновременно с врождённым недоразвитием лёгочной паренхимы, сосудов и бронхов формируются бронхогенные полости дистальнее субсегментарных бронхов, обычно формируется хронический бронхолёгочный процесс. При простой гипоплазии присутствуют клинические и рентгенологические признаки уменьшения размеров лёгкого.

Трахеобронхомаляция – врождённый дефект хрящей и мембранозной части трахеи и бронха, приводящий к аномальному их коллабированию при дыхании. Характерны стридорозное дыхание, грубый кашель, приступы апноэ при физической нагрузке.

Синдром Уильямса-Кемпбелла – врождённый дефект хрящей бронхов 3-6го порядков, вследствие чего происходит избыточное расширение бронхов на вдохе и их спадение на выдохе. Характерное клиническое проявление – стойкий бронхобструктивный синдром.

Бронхиолоэктатическая эмфизема Лешке – врождённая слабость стенки мелких бронхов и бронхиол с развитием бронхиолоэктазов и центрилобулярной эмфиземы.

Стенозы трахеи развиваются из-за врождённого дефекта стенки (недоразвитие хрящевых полуколец или избыточное их разрастание) либо вследствие сдавления извне, чаще всего аномально расположенными сосудами. Для стенозов трахеи клинически характерны стридорозное дыхание, приступы цианоза, нарушения глотания, рецидивирующие ателектазы.

Врождённая лобарная эмфизема – резкое вздутие доли или сегмента лёгкого за счёт вентильного механизма, развивающегося внутриутробно вследствие сужения просвета долевого или сегментарного бронха.

Сужение просвета может быть обусловлено дефектом хряща, складкой слизистой оболочки, сдавлением аномально расположенным сосудом, опухолью и т.п.

Основное клиническое проявление – дыхательная недостаточность, тяжесть которой зависит от степени расширения поражённой доли. Лобарная эмфизема развивается в первые минуты и часы жизни.

Тахео и бронхопищеводные свищи чаще проявляются в первые дни жизни цианозом, кашлем, приступами удушья при кормлении ребёнка. Нередко развивается аспирационная пневмония.

Кисты лёгких. Врождённые истинные кисты могут быть как бронхогенного (нарушение развития бронха), так и лёгочного происхождения, одиночными или множественными (поликистоз). Они могут быть бессимптомными или проявляться рецидивирующей в одном и том же отделе лёгкого пневмонией.

Секвестрация лёгких – аномальный участок лёгочной ткани, не связанный с бронхиальной системой и кровоснабжаемый аномальной артерией из большого круга кровообращения. Различают вне и внутридолевую секвестрацию. Клинические проявления могут отсутствовать до инфицирования секвестра, в дальнейшем развивается картина рецидивирующей пневмонии.

Синдром Картагенера включает обратное расположение внутренних органов, хронический бронхит с бронхоэктазами и хронический синусит. Ультраструктурные дефекты ресничек приводят к их дискинезии и нарушению мукоцилиарного транспорта, вызывающему бронхолёгочный процесс, ринит, синусит.

Синдром неподвижных ресничек выявляют и у людей без обратного расположения внутренних органов. Особенностью бронхолёгочного процесса при этой патологии является её распространённый гнойный характер.

У малышей часто формируются изменения ногтей и концевых фаланг пальцев (“часовые стёкла”, “барабанные палочки”).

Агенезия и гипоплазия лёгочной артерии и её ветвей возникают изолированно или могут сочетаться с гипоплазией лёгкого или пороками сердца.

Порок развития рентгенологически характеризуется сужением и повышением прозрачности лёгочного поля, обеднением и дезорганизацией лёгочного рисунка. На сцинтипневмограммах выявляют отсутствие или нарушение лёгочного кровотока.

На ангиопульмонограммах – отсутствие или редукцию сосудов системы лёгочной артерии.

Артериовенозные аневризмы и свищи – патологические сообщения между артериальным и венозным руслом лёгких со сбросом венозной крови в артериальное русло и развитием гипоксемии.

При поражении сосудов крупного и среднего калибра формируются артериовенозные свищи, мелкого – расширения по типу аневризм.

У больных развиваются дыхательная недостаточность, гипоксемия, может быть кровохарканье.

Симптомы

Клинические проявления, по которым диагностируют пороки развития бронхолегочной системы, весьма полиморфны и зависят от объёма и характера поражения:

  1. Некоторые аномалии, например внедолевая секвестрация, простая гипоплазия, врождённые кисты, могут протекать бессимптомно, и только присоединение инфекции приводит к их клинической манифестации.
  2. Дыхательная недостаточность разной степени выраженности, цианоз сопутствуют лобарной эмфиземе, кистозной гипоплазии, аномалиям ветвей лёгочной артерии.
  3. Стридорозное дыхание, приступы асфиксии характерны для стенозов трахеи.
  4. При некоторых из них развивается рецидивирующий или хронический воспалительный бронхолёгочный процесс.
  5. Возможны отставание ребёнка в физическом развитии, деформация и асимметрия грудной клетки, изменения перкуторного звука и проведения дыхания по лёгочным полям.

Диагностика:

  • Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить смещение средостения (при агенезии или гипоплазии), тень с чёткими контурами (при секвестрации), обратное расположение внутренних органов (при синдроме Картагенера) и т.д.
  • Бронхологическое обследование выявляет стенозы, свищи, аномалии ветвления и строения бронхов.
  • Ангиопульмонография необходима для верификации сосудистых пороков развития.

Лечение

Лечение зависит от вида и характера патологии бронхолегочной системы. Оперативное лечение проводят в тех случаях, когда возможно проведение радикальной операции с целью предупреждения воспалительного процесса либо улучшения дыхательной функции, например при кистозной гипоплазии, секвестрации, стенозах и свищах трахеи.

При распространении заболеваний показано консервативное лечение, основными принципами которого являются предупреждение и лечение гнойно-воспалительного процесса, обеспечение дренажа, назначение отхаркивающих и муколитических средств, борьба с дыхательной недостаточностью, общеукрепляющая и восстановительная терапия, санаторно-курортное лечение. Теперь вы знаете о том, что такое пороки развития бронхолегочной системы.

Источник: https://www.medmoon.ru/rebenok/poroki_bronholegochnoy_sistemy.html

Классификация пороков развития бронхолегочной системы

Классификация пороков развития бронхолегочной системы

Классификация пороков развития бронхолегочной системы

Классификация пороков развития бронхолегочной системы (В.А. Климанський, 1975).

1. Пороки развития трахеобронхиального дерева и легочной паренхимы:

  • Агенезия и аплазия легкого;
  • Гипоплазия легкого;
  • Трахеальный бронх и дивертикул трахеи;
  • Трахеальные фистулы:
  • Трахеобронхомегалии;
  • Секвестрация легкого;
  • Врожденная эмфизема;
  • Кисты и бронхоэктазы.

2. Пороки развития сосудов:

  • Агенезия и гипоплазия артерий и вен;
  • Артериовенозные аневризмы и фистулы.

Врожденная патология легких

Агенезия легкого — полное отсутствие структур легкого. Аплазия отличается от агенезии наличием рудиментарного бронха. Клиническими проявлениями являются симптомы дыхательной недостаточности сразу после рождения ребенка.

Рентгенологически при агенезии (аплазии) на стороне недостатки наличие гомогенного затемнения, сужение промежутков между ребрами, смещение органов средостения в сторону поражения. Бронхоскопия и бронхография позволяет окончательно установить диагноз.

При одностороннем поражении больные могут жить.

Гипоплазия легкого — недоразвитость всех структур (бронхов, сосудов, паренхимы). Различают простую и кистозную (поликистоз) формы, одностороннее и двустороннее. Гипоплазия 1-2 сегментов может ничем себя не проявлять и быть случайной находкой.

В случае повреждения всего легкого выраженные признаки дыхательной недостаточности, асимметрия грудной клетки, укорочение перкуторного звука, ослабленное дыхание, смещение сердца в сторону поражения.

При рентгенографии обнаруживают обеднение бронхосудинного рисунка, высокое стояние купола диафрагмы, сужение межреберных промежутков, смещение сердца. При кистозной форме находят кисты в виде грозди винограда или «сотовой легкие».

Бронхография обнаруживает укороченные, расширенные, деформированные бронхи или кистозные полости, которыми заканчиваются сегментарные и субсегментарных бронхов. Присоединение инфекции вызывает хронический воспалительный процесс. Простая неосложненная гипоплазия не требует лечения. Хронический воспалительный процесс лечится комплексно, включая хирургическое лечение.

Легочная секвестрация — это частично или полностью отделеный участок легкого, сохраняет элементы эмбрионального кровообращения. Различают два вида секвестрации: внутрилегочную и внелегочную. Течение патологии бессимптомно. Рентгено-графия обнаруживает уплотнение, гомогенное округлой формы образование, чаще в нижних долях легких. Уточняет диагноз аортография. Лечение хирургическое.

Трахеобронхомегалии

Трахеобронхомегалия (Синдром Мунье-Куна) — расширение трахеи и бронхов вследствие недоразвитости эластических и мышечных элементов.

Клинические проявления: присоединение инфекции вызывает вибрирующий кашель с гнойной мокротой, периодическое повышение температуры, признаки дыхательной недостаточности. При рентгенографии устанавливают расширение трахеи и бронхов.

Уточняют диагноз с помощью бронхографии. Лечение консервативное (противовоспалительное, общеукрепляющее терапия, санация трахеобронхиального дерева).

Наследственные заболевания органов дыхания

В наследуемым заболеваниям органов дыхания относят: муковисцидоз, синдром Картагенера, идиопатический фиброзирующий альвеолит, первичную легочную гипертензию, синдром Вильямса-Кэмпбелла, первичную цилиарную дискинезию, идиопатический гемосидероз и др..

Муковисцидоз Синдром Картагенера

Муковисцидоз Синдром Картагенера наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характерна триада: обратное размещение внутренних органов, бронхоэктазы, синусит. На 1-2 году жизни формируется хронический бронхолегочной процесс.

Характерный кашель с выделением мокроты, множественность физикальных изменений, декстракардия, размещение печени слева. В дальнейшем формируется легочно-сердечная недостаточность. Диагноз подтверждает рентгенография и бронхография.

Лечение консервативное (антибактериальные препараты, санация бронхов и носогорла, постуральный дренаж, ингаляции, муколитики, общеукрепляющего терапия и др..).

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммена-Рича)

Идиопатический фиброзирующий альвеолит — заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Наблюдается отек интерстиция, утолщение альвеолярных перегородок, наличие микрокистозу.

Клинические признаки: прогресирующая одышка, цианоз, истощение, сухой, малопродуктивный кашель, склерофония (треск целлофана), деформация грудной клетки, «барабанные палочки», «часовые стекла». Рентгенологически находят диффузный фиброз и деформацию легочного рисунка, наличие очаговых теней.

При бронхографии выявляют сужение бронхов, их деформацию, бронхоэктазы. Показана прижизненная биопсия легких. Прогноз неблагоприятный. В лечении применяют кортикостероиды, иммуносупрессоры.

Первичная легочная гипертензия — жидкая патология в детском возрасте с доминантным типом наследования.

Клинические проявления: цианоз, одышка, боли в области сердца, может быть кровохарканье, утолщения ногтевых фаланг, гипертрофия правого желудочка. Часто присоединяется хронический бронхолегочной процесс.

Диагностика основана на измерении давления в легочной артерии. Прогноз неблагоприятный. Лечение.

САМЫЕ ИНТЕРЕСНЫЕ НОВОСТИ

Больше информации по теме: http://nmedicine.net

Источник: http://mymylife.ru/zdorove/lechenie/22599-klassifikatsiya-porokov-razvitiya-bronkholegochnoj-sistemy

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.