Опухоли и кисты средостения симптомы и диагностика

Кисты средостения

Опухоли и кисты средостения симптомы и диагностика

Кисты средостения составляют от 14 до 18,5% всей медиастинальной патологии. К кистами средостения относят полостные образования различного генеза, происходящие из разнородных тканей и объединенные анатомо-топографическими особенностями расположения.

Кисты средостения преимущественно обнаруживаются у пациентов в возрасте 20-50 лет, при этом с одинаковой частотой у женщин и мужчин. Кроме кист, в средостении могут развиваться истинные доброкачественные и злокачественные опухоли: тимомы, тератомы, липомы, нейрогенные опухоли, лимфомы, саркомы, лимфогенные метастазы злокачественных опухолей различных органов и др.

Проблема диагностики и лечения кист средостения относится к числу наиболее сложных и актуальных разделов пульмонологии и торакальной хирургии.

Общие вопросы топографии средостения

Под средостением (mediastinum) понимают сложное в анатомическом отношении пространство, расположенное в грудной полости.

Спереди границами средостения служат грудина, позадигрудинная фасция и реберные хрящи; сзади – предпозвоночная фасция, передняя поверхность грудного отдела позвоночника и шейки ребер; по бокам – листки медиастинальной плевры; снизу – диафрагма; сверху – условная горизонтальная плоскость, проходящая по верхнему краю рукоятки грудины. Т.о., в медиастинальном пространстве выделяют 3 отдела (переднее, среднее и заднее средостение) и 3 этажа (верхнее, среднее и нижнее средостение).

В средостении сосредоточены жизненно важные органы и анатомические образования (крупные сосуды, нервные стволы и сплетения, лимфатические протоки, бифуркация трахеи и главные бронхи, пищевод, перикард и др.). Поэтому компрессия или инвазия этих структур может сопровождаться различными по проявлениям и нередко угрожающими жизни симптомокомплексами.

Кисты средостения могут выявляться в любых отделах и этажах медиастинального пространства.

Кисты средостения классифицируются по происхождению и локализации. Среди множества кист средостения различают истинные (врожденные, первичные), вторичные (приобретенные).

Врожденные кисты средостения развиваются из мезодермальных образований – целома или передней кишки. К ним относятся целомические, энтерогенные, бронхогенные, дермоидные кисты, кисты тимуса и др.

Приобретенные кисты средостения происходят из лимфатических сосудов, различных органов средостения и пограничных областей.

В число приобретенных кист средостения входят лимфатические, тимусные, паразитарные (эхинококковые), менингеальные.

Целомические кисты и дивертикулы перикарда являются своеобразным врожденным пороком развития и составляют 3,3-14,2% всех медиастинальных новообразований. Наиболее часто кисты перикарда (60%) развиваются в правом кардиодиафрагмальном углу, реже (30%) – в левом кардиодиафрагмальном углу и других отделах средостения (10%).

Такие кисты средостения являются полыми тонкостенными образованиями, сходными по строению с тканями перикарда, имеют гладкую поверхность серо-желтого или серого цвета. Кисты перикарда содержат прозрачную серозную или серозно-геморрагическую жидкость. Целомические кисты перикарда могут достигать диаметра от 3 до 20 и более см.

Целомические кисты средостения могут быть однокамерными или многокамерными, сообщаться с полостью перикарда, быть связанными с перикардом посредством ножки или плоскостного сращения. Приобретенные кисты перикарда встречаются редко; обычно имеют воспалительное и травматическое происхождение.

Также описаны паразитарные (эхинококковые) кисты перикарда.

Бронхогенные кисты средостения встречаются в 30-35% наблюдений. Они также являются пороками эмбрионального развития и формируются из участков дистопированного бронхиального эпителия. Макроскопически представляют тонкостенные образования, заполненные прозрачной, реже бурой жидкостью.

При гистологическом исследовании в них обнаруживается хрящевая ткань, соединительнотканные и гладкомышечные волокна слизистые железы. Полость бронхогенной кисты средостения изнутри выстлана эпителием цилиндрического или реснитчатого типа.

Внутри кисты содержится прозрачная или мутноватая желатинообразная, вязкая масса, которая, при наличии связи кисты с бронхиальным деревом, может нагнаиваться. Бронхогенные кисты средостения обычно располагаются позади бифуркации трахеи и тесно соприкасаются с трахеей или главными бронхами, иногда – пищеводом.

Обычно они имеют однокамерное строение и достигают размеров 7-10 см в диаметре.

Гастроэнтерогенные кисты средостения (энтерокистомы) являются эмбриональными производными из первичной кишки. С учетом микроскопического сходства их структуры с отделами ЖКТ, выделяют пищеводные, желудочные и кишечные кисты. Гастроэнтерогенные кисты средостения встречаются в 0,7-5% случаев.

Они представляют собой однокамерные округлые или овоидные образования, с толстыми стенками и ножкой; локализуются преимущественно в заднем средостении. Гастроэнтерогенные кисты средостения содержат мутноватую слизевидную массу.

Желудочные кисты могут продуцировать соляную кислоту, что приводит к изъязвлению стенок, кровотечению, язвам и перфорации стенок кисты средостения. В редких случаях в стенке кисты может развиваться рак.

Дермоидные кисты средостения (кистозные тератомы) содержат в своей структуре элементы эктодермы и возникают в процессе нарушения эмбриогенеза. В медицине встречаются дермоидные кисты яичников, брюшной стенки, кожи, забрюшинной клетчатки, печени, почек и др. органов и тканей. Дермоидные кисты обычно расположены в передневерхнем отделе средостения.

Величина дермоидных кист средостения может достигать 15-25 см. Форма кистозных тератом обычно неправильная овальная; консистенция эластическая или мягкая. Стенки кисты могут содержать хрящевые и известковые включения.

Внутри кисты заключена густая кашицеобразная жирная масса с множеством различных включений (волос, чешуек эпидермиса, кристаллов холестерина, аморфных жиров, зубов).

Кисты вилочковой железы могут иметь врожденное и приобретенное (воспалительное, опухолевое) происхождение. Они преимущественно выявляются у детей и людей молодого возраста.

Особенности клинических проявлений кисты средостения обусловлены типом и расположением образования, его величиной и скоростью роста. В большинстве случаев симптоматика развивается на том этапе, когда увеличение кисты средостения вызывает компрессию других органов и неизбежное нарушение их функций.

Течение кист перикарда в большинстве случае бессимптомное, гладкое. Нередко они являются находкой при прохождении профилактической флюорографии.

Иногда наблюдаются сердцебиение, одышка, сухой кашель, возникающие при перемене положения туловища и физической нагрузке.

При осложненном течении целомических кист средостения может иметь место провыв содержимого кисты перикарда в бронх, нагноение и разрывы кисты.

Развитие бронхогенных кист средостения нередко сопровождается надсадным кашлем, одышкой, дисфагией, тупой болью в грудной клетке. При сдавлении кистой дыхательных путей развивается стридорозное дыхание.

В случае прорыва бронхогенной кисты средостения в бронх может появиться кровохарканье. При одновременном прорыве кисты в плевральную полость и в бронх, развивается гидропневмоторакс и бронхоплевральный свищ.

Гастроэнтерогенные кисты средостения проявляют себя кашлем, одышкой, тахикардией, дисфагией, болью в груди. Энтерокистомы могут прорываться в трахею, бронхи, плевральную полость, средостение, вызывая развитие кровохарканья, эмпиемы плевры, частых пневмоний, лихорадки неясного генеза, бронхоэктазов, медиастинита.

Более чем в половине случаев дермоидная киста средостения сопровождается различными сердечно-сосудистыми нарушениями: приступами стенокардии, болью в области сердца, тахикардией.

У 30% больных признаком дермоидной кисты средостения служит появление продуктивного кашля с выделением кашицеобразной массы, содержащей примесь волос и жира, что наблюдается при прорыве кисты в бронх.

У части пациентов отмечается выпячивание грудной стенки в проекции расположения опухоли.

Симптоматика кист вилочковой железы может быть разнообразной – от бессимптомного течения до осложненного. Достигнув известных размеров, кисты могут вызывать медиастинальный «компрессионный» синдром. В некоторых случаях на первый план выходит миастенический синдром. Опасность кист вилочковой железы заключается в риске нагноения, прорыва в плевру, кровотечения.

Осложнения кист средостения

Наиболее грозным осложнением кист средостения служит так называемый синдром медиастинальной компрессии, частота которого колеблется от 27 до 39%. Сюда может входить компрессия дыхательных путей, синдром верхней полой вены (СВПВ), сдавление пищевода, сердца, возвратного нерва.

При компрессии дыхательных путей развивается стридорозное дыхание, одышка, дыхательная недостаточность.

Синдром ВПВ проявляется цианозом кожи лица, видимых слизистых оболочек, шеи, верхних конечностей и грудной клетки; отечностью мягких тканей этой зоны; расширением и напряжением вен шеи; повышением давления в системе ВПВ.

Сдавление кистами различных структур средостения может сопровождаться дисфагией, дисфункцией надгортанника, дисфонией, компрессией и дислокацией сердца.

К прочим осложнениям кист средостения относятся их прорывы в полости плевры, бронхи и легкое, кровотечения в средостение и плевральную полость (гемоторакс). Осложненное течение кист средостения несет в себе потенциальную угрозу жизни пациента.

Диагностика кист средостения

Методы выявления кист средостения включают рентгенологическую, ультразвуковую, томографическую, эндоскопическую, морфологическую диагностику.

Ведущая роль в диагностике кист средостения принадлежит рентгенологическим исследованиям.

Полипозиционная рентгеноскопия и рентгенография грудной клетки, рентгенография пищевода и сердца, пневмомедиастинография позволяют определить локализацию, форму и размеры кисты, ее связь с соседними органами, изменение положения при дыхательных движениях.

Для более детальной оценки структуры, толщины стенок кисты, характера содержимого и взаимоотношения с соседними анатомическими образованиями, производится КТ и МРТ средостения.

В диагностике кист перикарда существенно помогает ЭхоКГ, позволяющая дифференцировать кисту средостения от кист легкого, дермоидных кист средостения, аневризмы аорты.

При кистах средостения, демонстрирующих интимную связь с трахеей или бронхами, прибегают к выполнению бронхоскопии и бронхографии.

При медиастинальных новообразованиях в диагностической практике широко используется УЗИ средостения.

Если названные методы диагностики не позволяют определиться с нозологией образования, целесообразен переход к инвазивным диагностическим исследованиям.

Проведение аспирационной тонкоигольной биопсии кисты средостения позволяет осуществить цитологическое исследование полученного пунктата и верифицировать морфологию образования в 80-90% случаев. Тонкоигольная биопсия может выполняться чрескожным, чрестрахеальным, чрезбронхиальным, чреспищеводным доступом.

С целью визуализации и открытой эксцизионной биопсии опухоли средостения может быть предпринята медиастиноскопия, диагностическая торакоскопия, парастернальная медиастинотомия.

Лечение кист средостения

Лечебная тактика в отношении кист средостения сводится к их хирургическому удалению в возможно ранние сроки. Такой подход является профилактикой развития компрессионного синдрома, разрыва и малигнизации кист средостения.

Открытое удаление кисты средостения может проводиться путем продольной стернотомии (при расположении кисты в переднем средостении), с помощью переднебоковой торакотомии на стороне поражения (при боковом расположении образования), боковой торакотомии (при локализации опухоли в среднем средостении), заднебоковой торакотомии (при расположении кисты в заднем средостении). Открытые операции обеспечивают возможность наибольшей свободы действий и полноценной интраоперационной ревизии раны. При развитии осложнений может потребоваться проведение медиастинотомии.

Торакоскопическое удаление кист средостения также широко и успешно применяется не только для диагностики, но и для удаления медиастинальных образований. В некоторых случаях используется миниторакотомия с видеоподдержкой.

У соматически отягощенных пациентов с низкими функциональными резервами методом выбора служит трансторакальная пункция с дренированием и склерозированием кисты средостения.

В качестве склерозантов обычно используется раствор спирта с йодом, глюкозы.

Источник: //www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/mediastinal-cyst

Опухоль средостения: симптомы и лечение патологии

Опухоли и кисты средостения симптомы и диагностика

Опухоль средостения может быть обнаружена совершенно случайно, при плановом осмотре или при диагностике совершенно иных заболеваний. Такой тип новообразований называют бессимптомными.

Другие опухоли проявляют себя достаточно ярко, доставляя больному немало страданий. Эти образования могут иметь различное происхождение и природу, что и обусловливает особенности их диагностирования, лечения и специфику прогноза.

Происхождение опухоли и причины появления

Опухоль средостения – это новообразование в медиастинальном пространстве грудной клетки

Средостение – это полость между органами, находящаяся в средней части грудной клетки. Оно условно делится на верхнюю и нижнюю часть. Нижняя половина, в свою очередь, разделяется на передний, средний и задний отделы. Заднее средостение делится на еще два отдела.

Столь сложное деление необходимо для более точного определения места возможной локализации новообразования. Опухоли средостения могут иметь различную природу, быть злокачественными или доброкачественными, образовываться из различных тканей, но всех их объединяет расположение и происхождение вне органов грудной клетки.

Кроме собственно опухолей, в группу новообразований средостения попадают кисты различного происхождения, в том числе и эхинококковые, туберкулезные узлы и образования при саркоидозе Бека, аневризмы сосудов, относящиеся к псевдоопухолям.

Встречаются опухоли средостения с одинаковой частотой и у мужчин, и у женщин, чаще обнаруживаются в возрасте между 20 и 40 годами, относятся примерно к 5 – 7% всех процессов в организме, сопровождаемых развитием объемных образований.

Около 60–80% всех опухолей средостения относится к доброкачественным новообразованиям и кистам, а оставшиеся 20–40% — к злокачественным.

Любые опухоли средостения представляют собой сложную хирургическую проблему из-за специфики расположения, трудностей с диагностированием и удалениям, а также из-за возможности перерождения в злокачественные новообразования, сдавливания соседних органов, прорастания в них метастазов.

Также сложностью работы с опухолями средостения является близкое расположение жизненно важных органов – сердца, легких и трахей, пищевода и желудка, крупных кровеносных сосудов.

Симптомы заболевания

Симптоматика патологии обусловлена расположением, происхождением и размерами опухоли

Некоторые виды опухолей, в основном доброкачественные, например, липомы, вообще могут не давать никаких признаков своего наличия. Зачастую такие новообразования обнаруживаются случайно при проведении обследования, связанного с другими заболеваниями.

Злокачественная и крупная доброкачественная опухоль средостения, симптомы которых могут проявляться по-разному, в основном дают боли разной степени интенсивности.

Это связано со сдавливанием крупных сосудов, важных нервных узлов и окончаний. Боль может отдавать в другие части тела, чаще всего в плечо и под лопатку.

Если опухоль находится в левой части грудной клетки, больной может принять признаки ее существования за стенокардию и другие симптомы нарушения работы сердца.

Синдром верхней полой вены является одним из характерных признаков наличия новообразования. При нем возникает шум и тяжесть в голове, головные боли и головокружения, ощущения нехватки воздуха, одышка, посинение лица, сильные отеки, боли за грудиной, выбухание вен на шее.

Если опухоль давит на трахеи, бронхи или легкие, больной жалуется на одышку, кашель, приступы удушья, нарушения дыхания.

При сдавливании пищевода возникает дисфагия, то есть затрудненное глотание. Общими симптомами заболевания является появление слабости, немотивированное снижение веса (при нормальном питании и физических нагрузках), лихорадочное состояние, суставные боли – артралгия, нарушения сердечного ритма – тахикардия или брадикардия, плеврит – воспаление серозных оболочек легких.

Существует группа новообразований, способных вызывать специфические симптомы. Например, при лимфомах злокачественной природы может отмечаться сильный зуд и потливость по ночам, признаки тиреотоксикоза развиваются при внутреннем зобе, а нейробластомы и другие опухоли неврогенного происхождения могут провоцировать диарею.

Опасность патологии

Угрозу здоровью и жизни человека несут не только злокачественные новообразования и метастазы, потенциально смертельные по своей природе.

Из видео можно узнать, как проходит процедура удаления опухоли средостения:

Даже доброкачественные опухоли, находящиеся в области средостения, представляют собой угрозу для жизни:

  • Первая из них – это высокий риск малигнификации, то есть перерождения в злокачественные опухоли.
  • Второе – это сдавливание и смещение соседних органов с нарушением их нормального функционирования, а также деформация и нарушение работы кровеносных сосудов, нервных окончаний.

Все это постепенно приводит к появлению нарушений функционирования внутренних органов и развития болезней, никак не связанных с опухолями, но спровоцированных их наличием.

Еще одна опасность, которую вызывает наличие опухоли средостения – это сложность обнаружения и удаления такого объемного новообразования. Иногда они расположены так, что буквально охватывают важнейшие внутренние органы. Это создает серьезнейшие трудности хирургам, которые должны удалить только опухолевые ткани и не затронуть жизненно важные органы и кровеносные сосуды, нервные окончания.

Диагностика

Комплекс диагностических обследований поможет подтвердить диагноз

Из-за многообразия возникающих симптомов диагностировать по признакам опухоли средостения может быть чрезвычайно сложно. На помощь приходят современные аппаратные методики.

В первую очередь это рентгеноскопия грудной клетки, которая призвана выявить имеющиеся изменения. Затем проводится полипозиционная рентгенография, то есть выполнение рентгеновских снимков грудной клетки с разных точек, рентгенография пищевода.

Этих обследований может быть недостаточно, поэтому больному часто назначают прохождение КТ грудной клетки, МРТ или МСКТ легких для визуализации. К числу других методик обнаружения опухолей относятся эндоскопические методы исследования, взятие биопсии для определения природы и происхождения образования.

В тяжелых и непонятных случаях выполняется парастернальная торакотомия, то есть вскрытие грудной клетки для обследования средостения.

Кроме аппаратного и инструментального обследования больному назначается сдача всех основных анализов, включая общий и биохимический анализ крови, а также других проб по требованию врача.

Классификация опухолей

Все опухоли средостения делятся на первичные и вторичные

Опухоль средостения классифицируется по происхождению, то есть по типу тканей, из которых они образованы:

  • Лимфоидные новообразования. Чаще других встречается лимфогранулематоз, лимфосаркома и ретикулосаркома.
  • Опухоли вилочковой железы (тимуса). Это часто встречающиеся тимомы, которые могут иметь доброкачественную и злокачественную природу.
  • Неврогенные опухоли. Это ганглионевромы, злокачественные и доброкачественные невриномы, нейрофибромы и другие образования.
  • Мезенхимальные новообразования. В эту группу входят фибромы, липомы, гемангиомы, липосаркомы, фибросаркомы, ангиосаркомы и так далее.
  • Дизэмбриогенетические образования – это опухоли, развивающиеся в организме плода внутриутробно. Иногда они могут содержать частицы поглощенного в утробе матери близнеца. Такие опухоли называются тератомы, но в эту группу входит и внутренний зоб, и другие новообразования, возникающие в процессе формирования плода, например, хорионэпителиомы и семиномы.

Новообразования средостения могут классифицироваться также и по другим признакам, например, по расположению в разных отделах этого анатомической части тела.

Особенности лечения и прогноз

Если у пациента выявлена опухоль средостения, симптомы которой указывают на ее происхождение, врач принимает решение о как можно более быстром ее удалении.

Как и при наличии новообразований других органов, опухоли средостения должны удаляться на самых ранних стадиях для получения максимального положительного результата.

Из-за особенностей положения любые объемные образования в средостении влекут за собой негативные последствия для соседних органов.

Основное лечение – удаление опухоли!

В случае доброкачественных опухолей их удаляют методом торакоскопии или же с применением классических хирургических методик. Выбор способа зависит от происхождения опухоли, ее размеров и расположения.

Если она небольшая и удалена от крупных кровеносных сосудов и нервных узлов, ближайших органов, то ее извлекают без вскрытия грудной клетки. В иных ситуациях приходится прибегать к традиционной хирургии.

Особую опасность представляют злокачественные новообразования и метастазы. Если опухоль операбельная, ее извлекают целиком с удалением близлежащих тканей, чтобы избежать появления метастазов. В случае запущенного новообразования его удаление проводится в паллиативных целях, для уменьшения нагрузки на органы и снижения негативного влияния на организм больного.

При наличии онкологических заболеваний средостения и метастазов решение о назначении химиотерапии и облучения принимается врачом индивидуально для каждого больного.

Оно может быть частью общего лечения после операции или назначаться независимо от хирургического вмешательства.

 Кроме этого, больному назначают симптоматическое лечение, то есть дают препараты, направленные на уменьшение и исчезновение симптомов: обезболивающие, противовоспалительные, антибиотики, общеукрепляющие и так далее. 

Прогноз может быть положительным при раннем обнаружении новообразований, их небольших размерах, доброкачественной природе, отсутствии метастазов и опасных прорастаний опухоли в органы, кровеносные сосуды или нервы.

Источник: //DiagnozLab.com/analysis/cancer/opuhol-sredosteniya-simptomy.html

Опухоль средостения: классификация, формы и локализации, симптомы, как лечить

Опухоли и кисты средостения симптомы и диагностика

Опухоль средостения — относительно редкая патология. По данным статистики, образования этой области встречаются не более чем в 6-7% случаев всех опухолей человека. Большинство из них — доброкачественны, лишь пятая часть имеет изначально злокачественный характер.

Среди пациентов с новообразованиями средостения примерно одинаковое количество мужчин и женщин, а преимущественный возраст заболевших — 20-40 лет, то есть страдает наиболее активная и молодая часть населения.

С точки зрения морфологии, опухоли медиастинальной области чрезвычайно разнородны, но почти все они, даже доброкачественные по своей сущности, потенциально опасны ввиду возможной компрессии окружающих органов. Кроме того, особенность локализации делает их трудно доступными для удаления, поэтому и представляются они одной из наиболее сложных проблем торакальной хирургии.

Большинство людей, далеких от медицины, имеют очень смутное представление о том, что такое средостение и какие органы там находятся. Помимо сердца, в этой области сконцентрированы структуры дыхательной системы, крупные сосудистые стволы и нервы, лимфатический аппарат грудной клетки, которые могут давать начало всевозможным образованиям.

Средостение (медиастинум) — это пространство, переднюю часть которого образует грудина, передние участки ребер, покрытые изнутри позадигрудинной фасцией.

Задняя средостенная стенка — это передняя поверхность позвоночного столба, предпозвоночная фасция и задние отрезки ребер. Боковые стенки представлены листками плевры, а снизу медиастинальное пространство закрыто диафрагмой.

Верхняя часть не имеет четкой анатомической границы, ею является мнимая плоскость, идущая через верхний конец грудины.

В пределах средостения располагаются тимус, верхний отрезок верхней полой вены, дуга аорты и артериальные сосудистые магистрали, берущие от нее начало, грудной лимфатический проток, нервные волокна, клетчатка, сзади проходит пищевод, в средней зоне расположено сердце в перикардиальной сумке, зона деления трахеи на бронхи, пульмональные сосуды.

В средостении выделяют верхний, средний и нижний этажи, а также переднюю, среднюю и заднюю части. Для анализа степени распространенности опухоли медиастинум условно делят на верхнюю и нижнюю половины, граница между которыми — верхняя часть перикарда.

В заднем средостении характерен рост неоплазий из лимфоидной ткани (лимфомы), неврогенных опухолей, метастатических раков других органов.

В передней медиастинальной области образуются тимома, лимфома и тератоидные опухоли, мезенхимомы из соединительнотканных компонентов, при этом риск озлокачествления неоплазий переднего средостения выше, чем других отделов.

В среднем медиастинуме образуются лимфомы, кистозные полости бронхогенного и дизэмбриогенетического генеза, метастазы других раков.

Опухоли верхнего средостения — это тимомы, лимфомы и внутригрудной зоб, а также тератомы. В среднем этаже находят тимомы, бронхогенные кисты, а в нижней медиастинальной области — перикардиальные кисты и жировые новообразования.

Классификация неоплазий средостения

Ткани медиастинума чрезвычайно разнообразны, поэтому опухоли этой области объединяет только общность расположения, в остальном они разнообразны и имеют разные источники развития.

Опухоли органов средостения бывают первичными, то есть изначально растущими из тканей этой области тела, а также вторичными — метастатические узлы раков другой локализации.

Первичные медиастинальные неоплазии различают по гистогенезу, то есть ткани, которая стала родоначальником патологии:

  • Неврогенные — невринома, нейрофиброма, ганглионеврома — растут из периферических нервов и нервных ганглиев;
  • Мезенхимальные — липома, фиброма, гемангиома, фибросаркома и т. д.;
  • Лимфопролиферативные — болезнь Ходжкина, лимфома, лимфосаркома;
  • Дизонтогенетические (образованные при нарушении эмбрионального развития) — тератомы, хорионэпителиома;
  • Тимомы — неоплазии вилочковой железы.

В среднем медиастинуме могут возникать псевдоопухолевые процессы — лимфаденопатия при туберкулезе или саркоидозе, аневризматические расширения крупных артерий, кисты, паразитарные поражения (эхинококк).

Медиастинальные новообразования бывают зрелыми и незрелыми, при этом рак средостения — не совсем верная формулировка, учитывая источники его происхождения.

Раком называют эпителиальные неоплазии, а в средостении обнаруживаются образования соединительнотканного генеза и тератомы.

Рак в средостении возможен, но носить он будет вторичный характер, то есть возникнет как результат метастазирования карциномы другого органа.

Тимомы — это опухоли вилочковой железы, поражающие людей 30-40 лет. Они составляют примерно пятую часть всех средостенных опухолей. Различают злокачественную тимому с высокой степень инвазии (прорастания) окружающих структур, и доброкачественную. Обе разновидности диагностируются примерно с равной частотой.

Дизэмбриональные неоплазии — тоже не редкость в медиастинуме, до трети всех тератом имеют злокачественный характер.

Они формируются из эмбриональных клеток, которые остались тут с момента внутриутробного развития, и содержат в себе компоненты эпидермального и соединительнотканного происхождения. Обычно патология выявляется у подростков.

Незрелые тератомы растут активно, метастазируют в легкие и близлежащие лимфатические узлы.

Излюбленная локализация опухолей нейрогенного происхождения — нервы заднего средостения.

Носителями могут стать блуждающий и межреберные нервы, спинномозговые оболочки, симпатическое сплетение.

Обычно растут они, не причиняя никакого беспокойства, но распространение неоплазии в канал спинного мозга может спровоцировать компрессию нервной ткани и неврологическую симптоматику.

Опухоли мезенхимального происхождения — наиболее широкая группа новообразований, разнообразных по строению и источнику. Они могут развиваться во всех отделах медиастинума, но чаще — в передней части. Липомы — доброкачественные опухоли из жировой ткани, обычно односторонние, могут распространяться вверх или вниз по средостению, проникать из переднего в задний отдел.

Липомы имеют мягкую консистенцию, из-за чего симптомы компрессии соседних тканей не возникают, а патология обнаруживается случайно при обследовании органов грудной клетки. Злокачественный аналог — липосаркома — диагностируется в средостении крайне редко.

Фибромы образуются из волокнистой соединительной ткани, долгое время растут бессимптомно, а клинику вызывают по достижении крупных размеров. Они могут быть множественными, разных формы и размера, имеют соединительнотканную капсулу. Злокачественная фибросаркома растет быстро и провоцирует образование выпота в плевральной полости.

Гемангиомы — опухоли из сосудов, встречаются в медиастинуме довольно редко, но поражают обычно передний его отдел. Новообразования из лимфатических сосудов — лимфангиомы, гигромы — обычно встречаются у детей, образуют узлы, могут прорастать в шею, вызывая смещение других органов. Неосложненные формы протекают бессимптомно.

Киста средостения — это опухолеподобный процесс, представляющий собой округлую полость. Киста бывает врожденной и приобретенной.

Врожденные кисты считаются следствием нарушения эмбрионального развития, а источником их может стать ткань бронха, кишечника, перикард и др. — бронхогенные, энтерогенные кистозные образования, тератомы.

Вторичные кисты образуются из лимфатической системы и тканей, присутствующих здесь в норме.

Симптоматика опухолей средостения

Долгое время опухоль средостения способна расти скрыто, а признаки заболевания появляются позже, когда происходит сдавление окружающих тканей, прорастание их, начинается метастазирование. В таких случаях патология обнаруживается при обследовании органов грудной клетки по другим причинам.

Расположение, объем и степень дифференцировки опухоли определяют продолжительность бессимптомного периода. Злокачественные новообразования растут быстрее, поэтому клиника появляется раньше.

К основным признакам опухолей средостения относят:

  1. Симптомы сдавливания или инвазии неоплазии в окружающие структуры;
  2. Общие изменения;
  3. Специфические изменения.

Основным проявлением патологии считают болевой синдром, который связан с давлением новообразования или инвазией его в нервные волокна.

Этот признак характерен не только для незрелых, но и для вполне доброкачественных опухолевых процессов.

Боли беспокоят на стороне роста патологии, не слишком интенсивные, тянущие, могут отдавать в плечо, шею, межлопаточную область. При левосторонней боли она может очень напоминать таковую при стенокардии.

Нарастание болезненности в костях считают неблагоприятным симптомом, который с большой долей вероятности указывает на возможное метастазирование. По этой же причине возможны патологические переломы.

Характерные симптомы появляются при вовлечении в опухолевый рост нервных волокон:

  • Опущение века (птоз), западение глаза и расширенный зрачок со стороны неоплазии, расстройство потоотделения, колебания температуры кожи говорят о вовлечении симпатического сплетения;
  • Осиплость голоса (задет гортанный нерв);
  • Повышение уровня диафрагмы при прорастании диафрагмальных нервов;
  • Расстройства чувствительности, парезы и параличи при компрессии спинного мозга и его корешков.

Одним из симптомов синдрома компрессии считают сужение венозных магистралей опухолью, чаще — верхней полой вены, что сопровождается затруднением венозного оттока от тканей верхней части тела и головы.

Больные в этом случае предъявляют жалобы на шум и чувство тяжести в голове, нарастающие при наклонах, болезненность в грудной клетке, одышку, отеки и цианотичность кожи лица, расширение и переполнение кровью шейных вен.

Давление новообразования на дыхательные пути провоцирует кашель и затрудненное дыхание, а компрессия пищевода сопровождается дисфагией, когда больному сложно принимать пищу.

Общими признаками опухолевого роста являются слабость, снижение работоспособности, лихорадка, потливость, потеря веса, которые говорят о злокачественности патологии. Прогрессирующее увеличение опухоли вызывает интоксикацию продуктами ее метаболизма, с которой связывают боль в суставах, отечный синдром, тахикардию, аритмии.

Специфическая симптоматика характерна для определенных видов новообразований средостения. К примеру, лимфосаркомы вызывают зуд кожи, потливость, а фибросаркомы протекают с эпизодами гипогликемии. Внутригрудной зоб с повышенным уровнем гормонов сопровождается признаками тиреотоксикоза.

Симптоматика кисты средостения связана с давлением, которое она оказывает на соседние органы, поэтому проявления будут зависеть от размеров полости. В большинстве случаев кисты протекают бессимптомно, не вызывая у пациента никакого дискомфорта.

При давлении крупной кистозной полости на медиастинальное содержимое может возникнуть одышка, кашель, нарушения глотания, чувство тяжести и боль в грудной клетке.

Дермоидные кисты, являющиеся следствием нарушения внутриутробного развития, нередко дают симптоматику кардиальных и сосудистых расстройств: одышка, кашель, боли в сердце, учащение пульса. При вскрытии кисты в просвет бронха появляется кашель с выделением мокроты, в которой различимы волосы и жир.

Опасными осложнениями кист считаются их разрывы с нарастанием пневмоторакса, гидроторакса, образованием свищей в грудные полости. Бронхогенные кисты могут нагнаиваться и приводить к кровохарканью при вскрытии в просвет бронха.

С новообразованиями области средостения чаще сталкиваются торакальные хирурги и пульмонологи. Учитывая многообразие симптоматики, диагностика патологии средостения представляет существенные сложности. Для подтверждения диагноза используются рентгенография, МРТ, КТ, а также эндоскопические процедуры (бронхо- и медиастиноскопия). Окончательно верифицировать диагноз позволяет биопсия.

Лечение

Единственно верным способом лечения при опухолях средостения признана хирургическая операция. Чем раньше она будет проведена, тем лучше прогноз для пациента.

При доброкачественных образованиях осуществляют открытое вмешательство с полным иссечением очага роста неоплазии.

В случае злокачественности процесса показано максимально радикальное удаление, а в зависимости от чувствительности к другим видам противоопухолевого лечения назначается химио- и лучевая терапия, как самостоятельно, так и в сочетании с операцией.

При планировании хирургического вмешательства чрезвычайно важно правильно выбрать доступ, при котором хирург получит наилучший обзор и пространство для манипуляций. От радикальности удаления зависит вероятность рецидива или прогрессирования патологии.

Радикальное удаление новообразований медиастинальной области производится путем торакоскопии или торакотомии — передне-боковой или боковой. Если патология расположена загрудинно или с обеих сторон грудной клетки предпочтительной считается продольная стернотомия с рассечением грудины.

торакоскопия — относительно новый способ лечения опухоли средостения, при котором вмешательство сопровождается минимальной операционной травмой, но, в то же время, хирург при этом имеет возможность и детально осмотреть пораженную область, и удалить измененные ткани. торакоскопия позволяет достигать высоких результатов лечения даже у пациентов с серьезной фоновой патологией и малым функциональным запасом для дальнейшего восстановления.

При тяжелых сопутствующих заболеваниях, осложняющих проведение операции и наркоза, проводится паллиативное лечение в виде удаления опухоли посредством ультразвука трансторакальным доступом либо частичное иссечение опухолевых тканей для декомпрессии образований средостения.

: лекция о хирургии опухолей средостения

Прогноз при медиастинальных опухолях неоднозначен и зависит от типа и степени дифференцировки опухоли.

При тимомах, кистах, загрудинном зобе, зрелых соединительнотканных неоплазиях он благоприятен при условии их своевременного удаления.

Злокачественные опухоли не только сдавливают и прорастают органы, нарушая их функцию, но и активно метастазируют, что приводит к нарастанию раковой интоксикации, развитию серьезных осложнений и гибели больного.

врач-онколог, гистолог Гольденшлюгер Н.И.

Обсуждение:

Источник: //onkolib.ru/dobrokachestvennye-opuxoli/sredosteniya/

Опухоли средостения и сердца

Опухоли и кисты средостения симптомы и диагностика

  • Опухоли средостения
  • Опухоли вилочковой железы
  • Внегонадные герминогенные опухоли
  • Системная химиотерапия

ВГОС — внегонадные герминогенные опухоли средостения;

КТ — компьютерная томография;

МРТ — магниторезонансная томография;

ПЭТ — позитронно-эмиссионная томография;

РЧА — радиочастотная абляция;

УЗДГ — ультразвуковая допплерография;

УЗИ — ультразвуковое исследование;

ЭКГ — электрокардиография;

АФП — альфа-фетопротеин;

ХГ — b хорионический гонадотропин.

1.1 Определение

Опухоли средостения — группа доброкачественных и злокачественных опухолей, различной структуры, находящиеся в анатомических пределах средостения и имеющих неорганное происхождение.

1.2 Этиология

В средостении встречается до ста различных форм новообразований, однако по современным представлениям к истинным доброкачественным и злокачественным опухолям средостения относятся новообразования, источником развития которых являются ткани, эмбриогенетически присущие средостению, или аберрантные, сместившиеся в медиастинальное пространство в процессе эмбриогенеза [15, 22].

1.3 Эпидемиология

Частота новообразований средостения в структуре онкологических заболеваний составляет около 1%. Злокачественные и доброкачественные встречаются и диагностируются в соотношении 4: 1. Опухоли средостения выявляют преимущественно в молодом и среднем возрасте, заболевают одинаково часто мужчины и женщины. [5].

1.4 Кодирование по МКБ 10

D15  —  Доброкачественное новообразование других и неуточнённых органов грудной клетки

D15.0 — Вилочковой железы (тимуса);

D15.1 — Сердца;

D15.2 — Средостения;

D15.7 — Других уточнённых органов грудной клетки;

D15.9 — Органов грудной клетки неуточнённых.

С37 — Злокачественное новообразование вилочковой железы

С38 — Злокачественное новообразование сердца, средостения и плевры

С38.0 — Злокачественное новообразование сердца;

С38.1 — Злокачественное новообразование переднего средостения;

С38.2 — Злокачественное новообразование заднего средостения;

С38.3 — злокачественное новообразование средостения неуточненной части;

С38.4 — Злокачественное новообразование плевры;

С38.8 — Поражение сердца, средостения, плевры, выходящее за пределы вышеуказанных локализаций.

1.5 Классификация

1.5.1 Международная гистологическая классификация опухолей и кист средостения (2004)

Классификация опухолей и кист средостения

1. Опухоли вилочковой железы (до 10-20%);

2 Нейрогенные опухоли (15-25%);

3. Герминогенные опухоли (15-25%);

4 Лимфоидные опухоли (см. лимфомы) (до 20%);

5. Мезенхимальные опухоли (5-6%);

6. Мезотелиома плевры;

7. Неклассифицируемые опухоли;

8. Другие первичные опухоли и опухолеподобные состояния:

         а. болезнь Кастельмана (гигантская гиперплазия лимфоузла);

            б. экстрамедуллярный гемопоэз;

         в. кисты (5-10%);

            г. другие неопухолевые заболевания тимуса:

1. эктопия тимуса;

2. гиперплазия тимуса;

3. гистиоцитоз;

4. гранулематоз;

9. Метастатические опухоли.

1.5.2 Классификация ВОЗ опухолей вилочковой железы (2004)

Тип А — (веретеноклеточная; медуллярная);

Тип АВ — смешанная;

Тип В1 — (богатая лимфоцитами; лимфоцитарная; преимущественно кортикальная; органоидная);

Тип В2 — (кортикальная);

Тип В3 — (эпителиальная; атипическая; сквамоидная; высокодифференцированный рак тимуса):

  1. микроузловая тимома;
  2. метапластическая тимома;
  3. микроскопическая тимома;
  4. склерозирующая тимома;
  5. липофиброаденома.

Карциномы тимуса (включая нейроэндокринные эпителиальные опухоли тимуса);

  1. плоскоклеточный рак;
  2. базалиоидный рак;
  3. мукоэпидермоидный рак;
  4. лимфоэпителиомаподобный рак;
  5. саркоматоидная карцинома (карциносаркома);
  6. светлоклеточный рак;
  7. аденокарцинома;
  8. папиллярная аденокарцинома;
  9. карцинома с транслокацией t(15,19);
  10. высокодифференцированный нейроэндокринный рак (карциноидные опухоли);
  11. типический карциноид, атипический карциноид;
  12. низкодифференцированный нейроэндокринный рак:;
  13. крупноклеточный нейроэндокринный рак, мелкоклеточный нейроэндокринный рак;
  14. недифференцированный рак.

1.5.3 Международная гистологическая классификация герминогенных опухолей (2010)

  1. внутрипротоковая герминогенная неоплазия неспецифического типа;
  2. семинома (варианты — семинома с клетками синцитиотрофобласта, сперматоцитарная семинома и сперматоцитарная семинома с саркомой);
  3. эмбриональный рак;
  4. опухоль желточного мешка;
  5. трофобластические опухоли (варианты — хориокарцинома, монофазная хориокарцинома, трофобластическая опухоль места крепления плаценты);
  6. тератома (варианты — дермоидная киста, монодермальная тератома, тератома с соматической малигнизацией);
  7. смешанные опухоли (с более, чем одним гистологическим вариантом).

1.5.4. Классификация ВОЗ лимфом и гемопоэтических новообразований средостения (2004)

  1. В-клеточная лимфома:
  2. первичная медиастинальная крупноклеточная В-клеточная лимфома;
  3. экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны тимуса из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистой;
  4. Т-клеточная лимфома;
  • Т-лимфобластная лимфома из клеток-предшественников;
  • Т-лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников;
  • Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников;
  • острый лимфобластный лейкоз/Т-клеточная лимфобластная лимфома из клеток-предшественников.
  1. Лимфома Ходжкина средостения;
  2. Лимфомы неясного генеза;
  3. Гистиоцитарные опухоли и опухоли из дендритных клеток:
  • гистиоцитоз из клеток Лангерганса;
  • саркома из клеток Лангерганса;
  • гистиоцитарная саркома;
  • злокачественный гистиоцитоз;
  • фолликулярная опухоль из дендритных клеток;
  • фолликулярная саркома из дендритных клеток;
  • опухоль из дендритных клеток;
  • саркома из дендритных клеток.

1.5.5. Классификация ВОЗ мезенхимальных опухолей средостения (2013)

Опухоли жировой ткани

Доброкачественные:

  • Липома;
  • Веретеноклеточная (плеоморфноклеточная липома);
  • Гибернома.

Промежуточные (местно агрессивные):

  • Атипическая липоматозная опухоль;
  • Высокодифференцированная липосаркома;

Злокачественные:

  • Дедифференцированная липосаркома;
  • Миксоидная липосаркома;
  • Плеоморфная липосаркома;
  • Липосаркома БДУ.

Фибробластические (миофибробластические опухоли)

Доброкачественные:

  • Эластофиброма;
  • Кальцифицирующая фиброзная опухоль.

Промежуточные (местно агрессивные):

  • фиброматоз десмоидного типа;
  • липофиброматоз;
  • гигантоклеточная фибробластома.

Промежуточные (редко метастазирующие)

  • выбухающая дерматофибросаркома;
  • солитарная фиброзная опухоль;
  • злокачественная солитарная фиброзная опухоль;
  • воспалительная миофибробластическая опухоль;

Злокачественные:

  • фибросаркома взрослых;
  • миксофибросаркома;
  • склерозирующая эпителиоидная фибросаркома

Фиброгистиоцитарные опухоли

Доброкачественные:

  • глубокая доброкачественная фиброзная гистиоцитома.

Промежуточные (редко метастазирующие):

плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль;

  • гигантоклеточная опухоль мягких тканей.

Опухоли гладкомышечной ткани

Доброкачественные:

Злокачественные:

  • лейомиосаркома (исключая кожную).

Перицитарные (периваскулярные) опухоли

  • Гломусная опухоль (и ее варианты);
  • Злокачественная гломусная опухоль;
  • Ангиолейомиома.

Опухоли скелетных мышц

Злокачественные:

    • эмбриональная рабдомиосаркома (включая ботриоидную, анапластическую);
    • альвеолярная рабдомиосаркома (включая солидную, анапластическую);
    • плеоморфная рабдомиосаркома;
    • веретеноклеточная (склерозирующаяся рабдомиосаркома).

Сосудистые опухоли мягких тканей

Доброкачественные:

  • гемангиома;
  • эпителиоидная гемангиома;
  • лимфангиома.

Промежуточные (местно агрессивные):

  • капошиформная гемангиоэндотелиома.

Промежуточные (редко метастазирующие):

  • псевдомиогенная (схожая с эпителиоидной саркомой) гемангиоэндотелиома

Злокачественные:

  • эпителиоидная гемангиоэндотелиома;
  • ангиосаркома мягких тканей.

Костно-хрящевые опухоли

  • Хондрома мягких тканей;
  • Внескелетная мезенхимальная хондросаркома;
  • Внескелетная остеосаркома.

Опухоли нервов

Доброкачественные:

  • шваннома (включая варианты);
  • нейрофиброма (включая варианты);
  • плексиформная нейрофиброма;
  • периневрома;
  • доброкачественная тритон-опухоли;
  • гибрид-опухоли нервов.

Злокачественные

  • злокачественная опухоль периферического нервного ствола;
  • эпителиоидная злокачественная опухоль периферического нервного ствола
  • злокачественная тритон-опухоль

Опухоли неясной дифференцировки

Промежуточные (редко метастазирующие):

  • ангиоматозная фиброзная гистиоцитома;
  • оссифицирующая фибромиксоидная опухоль;
  • злокачественная оссифицирующая фибромиксоидная опухоль;
  • смешанная опухоль без уточнений;
  • доброкачественная фосфатурическая мезенхимальная опухоль;
  • злокачественная фосфатурическая мезенхимальная опухоль.

Злокачественные:

  • синовиальная саркома без уточнений;
  • веретеноклеточная синовиальная саркома;
  • эпителиоидная саркома;
  • светлоклеточная саркома мягких тканей;
  • внескелетная саркома Юинга.

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется тщательный сбор жалоб и анамнеза у пациента с целью выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – IV)

Источник: //medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/opukholi-sredosteniya-i-serdtsa_14111/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.