Острый лимфобластный лейкоз (ALL) диагностика и лечение

Лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз (ALL) диагностика и лечение

Лимфобластная форма лейкоза – заболевание, которое связано с нарушением работы кровеносной системы, протекает злокачественно, чаще всего встречается у детей. Есть несколько видов заболевания. Это острый лимфобластный лейкоз и хронический. Разберем данные патологи подробней.

Острая форма болезни

Острые лейкозы

Острый лимфобластный лейкоз может развиваться из-за нарушения двух видов лимфоцитов – В или Т. Связано это с нарушением функции соответствующей группы клеток. Незернистые клетки включают лейкоциты группы В и Т, которые в процессе развития проходят несколько этапов дифференциации. Первый из представленных этапов – бластный.

Из-за ряда причин, костный мозг нарушает функции образования,созревания лейкоцитов. Чаще этой причиной является опухолевое образование злокачественного характера. При остром лимфобластном лейкозе чаще поражается группа В – 89% от всех случаев.

Данные лейкоциты отвечают за образование антител в человеческом организме, потому подобное заболевание носит такой тяжелый характер.

Острый лимфобластный лейкоз протекает с проявлением интоксикации организма, то есть повышается температура, начинаются нарушения работы внутренних органов, сильные боли, патологии нервной системы. Все это сопровождается прогрессивным похудением.

Острый лимфобластный лейкоз поражает более детей, подростов, сопровождается нарушением таких органов, как селезенка, вилочковая железа, костный мозг, лимфатическая система, другие не менее важные органы.

Причины заболевания

Остырй лимфобластный лейкоз возникает по причине генетических изменений структуры хромосом.

Заболевание сопровождается выделением определенных аберраций – неспецифических хромосомных, специфических или первичных.

Причиной, по которой диагностируется острый лимфобластный лейкоз, является наличие таких первичных нарушений, как онкогенные клетки, гены ростовых факторов или же инверсии, транслокации хромосом.

Единственной причиной, которая провоцирует заболевание, медицина еще не определила, но также выделяют несколько факторов риска.

Из них можно выделить основные, это – генетическая предрасположенность, врожденное заболевание, воздействие на плод неблагоприятного рентгеновского излучения, такие заболевания, как синдром Дауна.

Также выявлена закономерность, что белокожее население чаще поддается представленному заболеванию.

Симптомы острого течения болезни можно определить следующие:

  • повышенная температура тела на фоне общего недомогания;
  • быстрая беспричинная утомляемость;
  • сильные постоянные боли костей, больших суставов;
  • часто на фоне болезни возникают инфекционные заболевания;
  • кожные покровы теряют свой цвет, становятся бледными;
  • появляется геморрагическая сыпь, частая, мелкая;
  • лимфатические узлы немного припухлые, болезненны;
  • боли поступают из селезенки, печени.

Общая симптоматическая картина и отдельные симптомы проявляются зависимо от количества патологически измененных клеток, которые циркулируют по организму больного. Также есть прямая связь симптомов с местом локализации патологического очага. Снижается количество лейкоцитов, что приводит к недостаточному поступлению кислорода клеткам. Нарушаются обменные процессы на клеточном уровне, появляются симптому отклонения общих обменных процессов организма больного.

В медицине такое состояние определяется, как анемия, когда происходит снижение количества красных кровяных телец, на этом фоне кожные покровы бледнеют, появляется общая слабость, снижается аппетит, начинается быстрая потеря веса, другие общие заболевания.

Когда же патологически измененные клетки находят такое место локализации, как органы нервной системы – головной или спиной мозг, тогда может нарушаться работа нервной системы, появляется головная боль, частая рвота. Но эти симптомы встречаются крайне редко, не являются достоверными при диагностическом осмотре больного.

Также патологически клетки могут поражать яички, чем провоцировать их отечность и сильные болезненные ощущения.

Диагностические меры

Для диагностирования, выбора протокола лечения, проводится ряд мероприятий, направленных на выявление патологического очага, его характера, места локализации и запущенности процесса. Во внимание берется состав измененных клеток, лабораторные и рентгенологические данные, а также собираются анамнез и симптоматическая картина.

Диагноз ставится на основе комплекса синдромов заболевания:

  • интоксикационный – проявляется слабостью во всем теле, потерей веса, продолжительной лихорадкой, которая связана непосредственно с бактериальным, вирусным, грибковым или протозойной инфекционным заболеванием;
  • анемический – проявляется в связи с дефицитом выработка красных кровяных телец в костном мозге, появляется бледность, беспричинная кровоточивость в ротовой полости, слабость, нарушения работы сердца – тахикардия и геморрагические проявления на кожных покровах;
  • гиперпластический – часто случается и в случае диагноза нелимфобластный лейкоз, но чаще сопровождает именно острее течение патологии лимфобластного характера, и проявляется значительным увеличением всех групп лимфатических узлов, как отдаленных, так и регионарных, кроме того специалистом пальпируюется болезненное уплотнение узлов. Все это сопровождается болезненными ощущениями в брюшной полости, патологическими изменениями в костной ткани, в особенности позвоночника, боли в котором возникают немного позже самого заболевания;
  • геморрагический – прямое проявление тромбоцитопении и тромбоза, что приводит к проявлениям на коже в виде петехий и мелене, мелких кровоизлияний и беспричинной кровоточивости из слизистой ротовой полости.

Комплекс синдромов может отличаться у девочек и у мальчиков. Так, у последних возможно уменьшение в размерах яичек, до 35% объема. Возможно, увеличение почек и других жизненно важных органов, по причине излишней инфильтрации тканей, но при этом любые проявления подобных изменений могут полностью отсутствовать.

В истории болезни данный диагноз прописывается как «Острый лимфобластный (хронический)  лейкоз» n –вариант, т – острый период. Периодов указанных в истории может быть несколько, так же, как и вариантов.

В истории для всех больных указано одно лечение – интенсивная химиотерапия, что говорит о тяжкости и важности вопроса лечения, вплоть до хирургической операции и сильнейшей химиотерапии.

Лечение заболевания

Всего есть 7 протоколов, по которым проводится лечение людей с патологией крови онкологического характера. Последнее время, терапия пациентов с патологическими изменениями в крови, проводится по протоколу, основанном на принципе лечения интенсивной полихимиотерапией.

Цель лечения, указанного в данном протоколе, можно определить уничтожение максимального количества очагов патологического процесса в кровяных клетках.

Фазы, указанные в современном протоколе:

  • индукция ремиссии;
  • консолидация ремиссии;
  • поддерживающее лечение.

Индукции ремиссии болезни проводится при помощи нескольких агентов, которые водятся на протяжении нескольких недель, указных в протоколе.

Вторая фаза по протоколу заключается в мультиагентном воздействии на патологический фактор. И, соответственно третья фаза по протоколу – поддерживающее лечение проводится для продолжения ремиссии болезни.

Хроническое течение

Белые кровяные клетки

Патологический процесс, который уже перешел в хроническую стадию течению, в протоколе значится, как «Хронический лимфоидный лейкоз» и требует соответствующего терапевтического воздействия.

Что касается диагностики данного процесса, то проводятся такие мероприятия, как общий анализ крови, биопсия, ультразвуковая диагностика брюшной полости и костномозговая пункция. Также, в качестве дополнительных мер, могут проводиться пункции спинного мозга, биопсия непосредственно воспалительного участка – в месте локализации очага.

Заключительный диагноз ставится на основе анализа крови и осмотра специалиста гематолога. Уже при нестандартном течении патологического процесса требуется множество дополнительных пункций пораженных и отдаленных от очага участков.

В том случае, когда на фоне лейкоза возникают другие системные осложнение, аутоиммунного характера, то диагностика усложняется, начинают вырабатываться и действовать агрессивные белки, которые оказывают разрушающее действие на нормальные еще здоровые клетки.

Подобные аутоиммунные осложнения встречаются довольно часто, более чем в 35% случаев. Другими негативными спутниками онкологического заболевания крови могут быть инфекционные поражения воспалительного или невоспалительного характера – типичные простуды, лихорадка, вирусные патологии, инфекции, которые поражают мочеполовую систему.

В процессе течения хроническая форма переходит в злокачественный характер, и заканчивается в 30-40% случаев летально.

Симптомы

Типичная симптоматическая картина, которая появляется у больных с хроническим течением лейкоза, слабо выражена и сопровождаются следующими признаками:

  • прогрессивное снижение массы тела;
  • повышенная беспричинная слабость во всем организме;
  • ощущение тяжести в животе;
  • повышенная потливость, нарушается терморегуляции в организме;
  • лимфатические узлы увеличены в размере и болезненные;
  • появляется склонность к инфекционным заболеваниям.

Первым признаком проявления хронической формы, можно выделить именно появление увеличенных лимфатических узлов. Также увеличивается селезенка, что и создает ощущение тяжести в брюшной полости. Могут проявляться и болезненные ощущения, теряется способность совершать физическую активность, постепенно теряется вес, снижается аппетит, человек впадает в депрессию и требует немедленного лечения.

Лечение хронической формы

Хронический процесс по протоколу требует химиотерапевтического лечения, лучевого воздействия, биоиммунотерапии, других. Разберем подробней.

Химиотерапевтическое лечение по протоку заболевания хронического течения поддается воздействию препаратом «Хлорбутин». Но последние годы медицина все активней направляет свои силы на усовершенствование медикаментозной терапии, потому набрал популярность иной препарат, это – пуриновый аналог «Флудара».

Биоиммунотерапия при хронической патологии заключается методом применения моноклональных антител. Посредством введения подобных препаратов удается разрушающе воздействовать на патологические клетки крови. Притом, это щадящий метод – здоровые кровяные тельца под воздействием сильнейших препаратов не поражаются, продолжая выполнять свою физиологическую функцию.

Рецидив

Легкой формой патологии крови является острый нелимфобластный лейкоз, который случается довольно редко и риск возникновения рецидивов минимальный. Но когда дело касается лимфобластного поражения, то провоциреющих факторов рецидива есть множество. В каких случаях может возникать повтор (рецидив) патологического процесса в крови?

Наиболее частым место локализации рецидива является костный мозг, именно в этом органе встречается повтор патологии, который наиболее опасен.

Центральная нервная система также может оказаться местом локализации рецидива патологии. В таком случае необходимо немедленно воздействовать на очаг ведением «Метотрекса» до полного исчезновения симптоматической картины рецидива.

Несмотря на то, что большинство больных, это дети, заболевание может случиться с каждым. Имеет значение наличие факторов риска, предрасположенности и другое. А вот исход лечения зависит от таких факторов, как возраст, функционирование нервной системы, наличие хромосомы Т, старческий возраст и своевременность начала лечения.

Источник: https://www.no-onco.ru/lejkoz/limfoblastnyj-lejkoz.html

Острый лимфобластный лейкоз у взрослых

Относительно недавно он считался «детским» заболеванием ввиду подверженности ему преимущественно маленьких пациентов в возрасте двух-четырех лет. В настоящее время наблюдается и среди взрослых. 

Точные причины заболевания ученым до сих пор неизвестны.

Но существуют определенные факторы риска, в числе которых:

  • возраст;
  • половая принадлежность (у мужчин заболевание встречается чаще, чем у женщин);
  • принадлежность к белой расе, (темнокожие меньше подвержены этому заболеванию);
  • пройденное ранее лечение онкологических заболеваний и облучение;
  • наличие генетических нарушений (Синдром Дауна).

Симптомы 

Ранние симптомы лимфолейкоза характеризуются признаками, которые могут быть похожими на грипп, любые другие инфекционные заболевания и гематологические заболевания. Необходимо проконсультироваться с врачом, если любой из нижеперечисленных симптомов у вас проявляется часто:

  • быстрая утомляемость, слабость и сонливость в течение дня;
  • извращение вкуса (тяга к продуктам, которые раньше не нравились), отсутствие аппетита;
  • резкая и беспричинная на первый взгляд потеря веса;
  • одышка;
  • неестественная бледность;
  • повышенная температура;
  • боли в суставах, в животе;
  • множественные гематомы, появляющиеся спонтанно, частые кровотечения;
  • чувство распирания в зоне ниже ребер;
  • увеличивающиеся лимфоузлы на шее, подмышках, животе или в паху.

Хронический лимфобластный лейкоз характеризуется длительным отсутствием признаков качественного изменения в поведении опухолевых клеток при проводимом лечении.

Хроническая форма этого недуга относится к одному из наиболее распространенных онкогематологических заболеваний. Также это наиболее частый вариант рака крови среди представителей европеоидной расы.

Не совсем обычным клиническим проявлением этого заболевания может быть гиперреактивность человека в ответ на укусы насекомых.

Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз

Хронический лимфолейкоз, представленный Т-лимфоцитами, встречается примерно в 5% случаев.

Это опухоль из лимфоцитов CD4, вызванная Т-лимфотропным вирусом человека типа 1 (HTLV-I). Заболевание проявляется генерализованным (распространяющимся по всему организму) увеличением лимфоузлов и поражением кожи. Из-за иммунодефицита очень высока частота вторичных инфекций.

Мужчины болеют чаще, чем женщины. Для лечения применяют различные комбинации противоопухолевых средств.

Лечение

На сегодняшний день существует несколько способов лечения острого лейкоза:

  • химиотерапия – терапия сильнодействующими химиопрепаратами. Лекарства могут приниматься перорально (в виде таблеток, капсул) или же больному вводятся внутривенные или внутримышечные инъекции;
  • лучевая терапия – способ лечения рака, при котором врач использует рентгеновское излучение или другие виды радиационных излучений;
  • трансплантация стволовых клеток, которая применяется для замещения патологических кровообразующих клеток полноценными.

Все эти способы с успехом применяются в международном медицинском центре ОН КЛИНИК, где за годы работы высококвалифицированные врачи спасли тысячи жизней больных лимфобластным лейкозом.

Прогноз 

Без лечения лимфолейкоз может привести к гибели больного в течение нескольких месяцев или даже недель. При своевременном обращении примерно у 40-50% взрослых больных удается достичь стойкой ремиссии – то есть отсутствия рецидивов онкологического заболевания в течение пяти и более лет, после чего человека можно считать здоровым.

Запись на приемЗапишитесь на прием по телефону (495) 223-22-22 или заполнив форму online

Администратор свяжется с Вами для подтверждения записи. ММЦ «ОН КЛИНИК» гарантирует полную конфиденциальность Вашего обращения.

Источник: https://www.OnClinic.ru/articles/zabolevaniya/onkologiya/limfoblastnyy_leykoz/

Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз (ALL) диагностика и лечение

Острый лимфобластный лейкоз – злокачественное поражение системы кроветворения, сопровождающееся неконтролируемым увеличением количества лимфобластов.

Проявляется анемией, симптомами интоксикации, увеличением лимфоузлов, печени и селезенки, повышенной кровоточивостью и дыхательными расстройствами. Из-за снижения иммунитета при остром лимфобластном лейкозе часто развиваются инфекционные заболевания. Возможно поражение ЦНС.

Диагноз выставляется на основании клинических симптомов и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, радиотерапия, пересадка костного мозга.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – самое распространенное онкологическое заболевание детского возраста. Доля ОЛЛ составляет 75-80% от общего количества случаев болезней системы кроветворения у детей. Пик заболеваемости приходится на возраст 1-6 лет.

Мальчики страдают чаще девочек. Взрослые пациенты болеют в 8-10 раз реже детей. У пациентов детского возраста острый лимфобластный лейкоз возникает первично, у взрослых нередко является осложнением хронического лимфоцитарного лейкоза.

По своим клиническим проявлениям ОЛЛ схож с другими острыми лейкозами. Отличительной особенностью является более частое поражение оболочек головного и спинного мозга (нейролейкоз), при отсутствии профилактики развивающееся у 30-50% пациентов.

Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.

В соответствии с классификацией ВОЗ различают четыре типа ОЛЛ: пре-пре-В-клеточный, пре-В-клеточный, В-клеточный и Т-клеточный. В-клеточные острые лимфобластные лейкозы составляют 80-85% от общего количества случаев заболевания.

Первый пик заболеваемости приходится на возраст 3 года. В последующем вероятность развития ОЛЛ повышается после 60 лет. Т-клеточный лейкоз составляет 15-20% от общего количества случаев болезни.

Пик заболеваемости приходится на возраст 15 лет.

Причины острого лимфобластного лейкоза

Непосредственной причиной острого лимфобластного лейкоза является образование злокачественного клона – группы клеток, обладающих способностью к неконтролируемому размножению.

Клон образуется в результате хромосомных аберраций: транслокации (обмена участками между двумя хромосомами), делеции (утраты участка хромосомы), инверсии (переворота участка хромосомы) или амплификации (образования дополнительных копий участка хромосомы).

Предполагается, что генетические нарушения, вызывающие развитие острого лимфобластного лейкоза, возникают еще во внутриутробном периоде, однако для завершения процесса формирования злокачественного клона нередко требуются дополнительные внешние обстоятельства.

В числе факторов риска возникновения острого лимфобластного лейкоза обычно в первую очередь указывают лучевые воздействия: проживание в зоне с повышенным уровнем ионизирующей радиации, радиотерапию при лечении других онкологических заболеваний, многочисленные рентгенологические исследования, в том числе во внутриутробном периоде. Уровень связи, а также доказанность наличия зависимости между различными лучевыми воздействиями и развитием острого лимфобластного лейкоза сильно различаются.

Так, взаимосвязь между лейкозами и лучевой терапией в наши дни считается доказанной. Риск возникновения острого лимфобластного лейкоза после радиотерапии составляет 10%.

У 85% пациентов болезнь диагностируется в течение 10 лет после окончания курса лучевой терапии. Связь между рентгенологическими исследованиями и развитием острого лимфобластного лейкоза в настоящее время остается на уровне предположений.

Достоверных статистических данных, подтверждающих эту теорию, пока не существует.

Многие исследователи указывают на возможную связь между ОЛЛ и инфекционными заболеваниями. Вирус возбудителя острого лимфобластного лейкоза пока не выявлен. Существуют две основные гипотезы. Первая – ОЛЛ вызывается одним пока не установленным вирусом, однако болезнь возникает только при наличии предрасположенности.

Вторая – причиной развития острого лимфобластного лейкоза могут стать разные вирусы, риск развития лейкоза у детей повышается при недостатке контактов с патогенными микроорганизмами в раннем возрасте (при «нетренированности» иммунной системы). Пока обе гипотезы не доказаны.

Достоверные сведения о наличии связи между лейкозами и вирусными заболеваниями получены только для Т-клеточных лейкозов у взрослых больных, проживающих в странах Азии.

Вероятность развития острого лимфобластного лейкоза повышается при контакте матери с некоторыми токсическими веществами в период гестации, при некоторых генетических аномалиях (анемии Фанкони, синдроме Дауна, синдроме Швахмана, синдроме Клайнфельтера, синдроме Вискотта-Олдрича, нейрофиброматозе, целиакии, наследственно обусловленных иммунных нарушениях), наличии онкологических заболеваний в семейном анамнезе и приеме цитостатиков. Некоторые специалисты отмечают возможное негативное влияние курения.

Болезнь развивается стремительно.

К моменту постановки диагноза суммарная масса лимфобластов в организме может составлять 3-4% от общей массы тела, что обусловлено бурной пролиферацией клеток злокачественного клона на протяжении 1-3 предыдущих месяцев.

В течение недели количество клеток увеличивается примерно вдвое. Различают несколько синдромов, характерных для острого лимфобластного лейкоза: интоксикационный, гиперпластический, анемический, геморрагический, инфекционный.

Интоксикационный синдром включает в себя слабость, утомляемость, лихорадку и потерю веса. Повышение температуры может провоцироваться как основным заболеванием, так и инфекционными осложнениями, которые особенно часто развиваются при наличии нейтропении.

Гиперпластический синдром при остром лимфобластном лейкозе проявляется увеличением лимфоузлов, печени и селезенки (в результате лейкемической инфильтрации паренхимы органов). При увеличении паренхиматозных органов могут появляться боли в животе.

Увеличение объема костного мозга, инфильтрация надкостницы и тканей суставных капсул могут становиться причиной ломящих костно-суставных болей.

О наличии анемического синдрома свидетельствуют слабость, головокружения, бледность кожи и учащение сердечных сокращений. Причиной развития геморрагического синдрома при остром лимфобластном лейкозе становятся тромбоцитопения и тромбозы мелких сосудов. На коже и слизистых выявляются петехии и экхимозы.

При ушибах легко возникают обширные подкожные кровоизлияния. Наблюдаются повышенная кровоточивость из ран и царапин, кровоизлияния в сетчатку, десневые и носовые кровотечения.

У некоторых больных острым лимфобластным лейкозом возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и дегтеобразным стулом.

Иммунные нарушения при остром лимфобластном лейкозе проявляются частым инфицированием ран, царапин и следов от уколов. Могут развиваться различные бактериальные, вирусные и грибковые инфекции.

При увеличении лимфатических узлов средостения отмечаются нарушения дыхания, обусловленные уменьшением объема легких. Дыхательная недостаточность чаще обнаруживается при Т-клеточном остром лимфобластном лейкозе.

Нейролейкозы, спровоцированные инфильтрацией оболочек спинного и головного мозга, чаще отмечаются во время рецидивов.

При вовлечении ЦНС выявляются положительные менингеальные симптомы и признаки повышения внутричерепного давления (отек дисков зрительных нервов, головная боль, тошнота и рвота).

Иногда поражение ЦНС при остром лимфобластном лейкозе протекает бессимптомно и диагностируется только после исследования цереброспинальной жидкости. У 5-30% мальчиков появляются инфильтраты в яичках.

У пациентов обоих полов на коже и слизистых оболочках могут возникать багрово-синюшные инфильтраты (лейкемиды). В редких случаях наблюдаются выпотной перикардит и нарушения функции почек. Описаны случаи поражений кишечника.

С учетом особенностей клинической симптоматики можно выделить четыре периода развития острого лимфобластного лейкоза: начальный, разгара, ремиссии, терминальный. Продолжительность начального периода составляет 1-3 месяца.

Преобладает неспецифическая симптоматика: вялость, утомляемость, ухудшение аппетита, субфебрилитет и нарастающая бледность кожи. Возможны головные боли, боли в животе, костях и суставах. В период разгара острого лимфобластного лейкоза выявляются все перечисленные выше характерные синдромы. В период ремиссии проявления болезни исчезают.

Терминальный период характеризуется прогрессирующим ухудшением состояния больного и завершается летальным исходом.

Диагноз выставляют с учетом клинических признаков, результатов анализа периферической крови и данных миелограммы.

В периферической крови пациентов с острым лимфобластным лейкозом выявляются анемия, тромбоцитопения, повышение СОЭ и изменение количества лейкоцитов (обычно – лейкоцитоз). Лимфобласты составляют 15-20 и более процентов от общего количества лейкоцитов.

Количество нейтрофилов снижено. В миелограмме преобладают бластные клетки, определяется выраженное угнетение эритроидного, нейтрофильного и тромбоцитарного ростка.

В программу обследования при остром лимфобластном лейкозе входят люмбальная пункция (для исключения нейролейкоза), УЗИ органов брюшной полости (для оценки состояния паренхиматозных органов и лимфатических узлов), рентгенография грудной клетки (для обнаружения увеличенных лимфоузлов средостения) и биохимический анализ крови (для выявления нарушений функции печени и почек). Дифференциальный диагноз острого лимфобластного лейкоза проводят с другими лейкозами, отравлениями, состояниями при тяжелых инфекционных заболеваниях, инфекционным лимфоцитозом и инфекционным мононуклеозом.

Лечение и прогноз при остром лимфобластном лейкозе

Основой терапии являются химиопрепараты. Выделяют два этапа лечения ОЛЛ: этап интенсивной терапии и этап поддерживающей терапии. Этап интенсивной терапии острого лимфобластного лейкоза включает в себя две фазы и длится около полугода. В первой фазе осуществляют внутривенную полихимиотерапию для достижения ремиссии.

О состоянии ремиссии свидетельствуют нормализация кроветворения, наличие не более 5% бластов в костном мозге и отсутствие бластов в периферической крови. Во второй фазе проводят мероприятия для продления ремиссии, замедления или прекращения пролиферации клеток злокачественного клона.

Введение препаратов также осуществляют внутривенно.

Продолжительность этапа поддерживающей терапии при остром лимфобластном лейкозе составляет около 2 лет.

В этот период больного выписывают на амбулаторное лечение, назначают препараты для перорального приема, осуществляют регулярные обследования для контроля над состоянием костного мозга и периферической крови.

План лечения острого лимфобластного лейкоза составляют индивидуально с учетом уровня риска у конкретного больного. Наряду с химиотерапией используют иммунохимиотерапию, радиотерапию и другие методики.

При низкой эффективности лечения и высоком риске развития рецидивов осуществляют трансплантацию костного мозга. Средняя пятилетняя выживаемость при В-клеточном остром лимфобластном лейкозе в детском возрасте составляет 80-85%, во взрослом – 35-40%. При Т-лимфобластном лейкозе прогноз менее благоприятен.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/acute-lymphoblastic-leukemia

Частота встречаемости и факторы риска

На долю ОЛЛ приходится 75-80% всех опухолевых заболеваний кроветворной системы у детей (3-4 случая на 100 тысяч детей в год). Именно ОЛЛ – самое распространенное онкологическое заболевание у детей. Чаще всего ОЛЛ возникает в возрасте до 14 лет; пик детской заболеваемости приходится на возраст 2-5 лет. У мальчиков эта болезнь встречается чаще, чем у девочек.

Вероятность возникновения ОЛЛ несколько повышена у людей, ранее получавших лечение от какой-либо другой болезни (обычно злокачественной опухоли) с использованием облучения или определенных видов цитостатической химиотерапии. Также риск ОЛЛ повышен у детей с некоторыми генетическими нарушениями – например, с синдромом Дауна, нейрофиброматозом типа I или первичными иммунодефицитными состояниями.

Риск заболеть для ребенка выше среднего, если у его брата- или сестры-близнеца уже был диагностирован лейкоз.

Впрочем, в большинстве случаев лейкоза не удается обнаружить никакого из перечисленных факторов риска, и причины, вызвавшие болезнь, остаются неизвестными.

Признаки и симптомы

ОЛЛ характеризуется множеством различных признаков и у разных больных может проявляться по-разному. Большинство наблюдаемых симптомов, однако, обусловлено тяжелыми нарушениями кроветворения: избыток аномальных бластных клеток при ОЛЛ сочетается с недостаточным количеством нормальных функциональных клеток крови.

Обычно наблюдаются слабость, бледность, снижение аппетита, потеря веса, учащенное сердцебиение (тахикардия) – проявления анемии и опухолевой интоксикации.

Недостаток тромбоцитов проявляется мелкими кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, кровотечениями из десен, носовыми и кишечными кровотечениями, кровоподтеками, синяками.

Из-за накопления бластных клеток часто увеличиваются лимфоузлы – в частности, шейные, подмышечные, паховые. Нередко увеличиваются также печень и селезенка – как говорят, возникает гепатоспленомегалия.

Часто наблюдаются боли в костях и суставах, иногда возникают патологические (то есть вызванные заболеванием) переломы костей. Из-за недостаточного количества нормальных зрелых лейкоцитов возможны частые инфекции.

Повышение температуры может наблюдаться как в связи с возникшей на фоне лейкоза инфекцией, так и из-за опухолевой интоксикации.

Иногда одним из проявлений острого лейкоза является продолжительная ангина, плохо поддающаяся терапии антибиотиками.

В некоторых случаях ОЛЛ вызывает изменения и в других органах: глазах, почках, яичках у мальчиков и яичниках у девочек, причем у мальчиков поражение половых органов наблюдается чаще. Нередко возникает поражение центральной нервной системы – нейролейкемия.

Так как все наблюдаемые симптомы могут быть связаны и с другими заболеваниями и не специфичны для ОЛЛ, перед началом лечения необходима лабораторная диагностика, которая в срочном порядке производится в больничных условиях.

Диагностика

При ОЛЛ возникают изменения в обычном клиническом анализе крови: понижены уровни эритроцитов и тромбоцитов, появляются бластные клетки. Очень высокий лейкоцитоз возможен, но, вопреки распространенному мнению, наблюдается не во всех случаях. В целом же надежно поставить диагноз можно только при исследовании образца костного мозга; для этой цели необходима костномозговая пункция.

При морфологическом исследовании диагноз «острый лимфобластный лейкоз» ставится при обнаружении более 25% бластных клеток в костном мозге.

Но обязательно производятся более тонкие исследования: цитохимическое (окрашивание клеток, позволяющее более точно установить их природу), цитогенетическое (изучение строения хромосом в лейкемических клетках), иммунофенотипирование (изучение белковых молекул на поверхности клеток).

Дело в том, что при диагностике очень важно не только надежно отличить ОЛЛ от острого миелоидного лейкоза, но и определить конкретный вариант ОЛЛ, поскольку он сильно влияет на терапию и прогноз заболевания.

Так, ОЛЛ может быть B-клеточным (около 80% случаев) и T-клеточным, в зависимости от того, относятся ли лейкемические клетки к B- или T-лимфоцитарной линии. В зависимости от «степени зрелости» бластных клеток среди как В-, так и Т-клеточных лейкозов выделяют несколько вариантов; их установление в ходе иммунофенотипирования важно для определения стратегии лечения.

В ходе диагностики ОЛЛ также необходимо исследовать состояние центральной нервной системы. Анализ спинномозговой жидкости (ликвора) позволяет определить, нет ли у больного поражения центральной нервной системы – нейролейкемии. Образец ликвора для анализа получают посредством пункции спинномозгового канала.

Возможны и дополнительные диагностические процедуры для исследования пораженных лимфоузлов и внутренних органов – компьютерная томография (КТ), ультразвуковое исследование (УЗИ) и так далее.

Диагностические исследования позволяют для каждого конкретного больного определить ту или иную группу риска, от которой зависят прогноз заболевания и планируемое лечение. Так, говорят о стандартном риске, высоком риске и т.д. Отнесение к той или иной группе зависит от многих факторов. Перечислим некоторые из них.

  • Возраст больного: менее благоприятным считается возраст до 1 года или старше 10 лет.
  • Количество лейкоцитов: риск увеличивается при очень высоком лейкоцитозе в момент диагноза.
  • Т-клеточный ОЛЛ у детей обычно определяет более высокий риск (худший прогноз) по сравнению с В-клеточным.
  • Хромосомные аномалии в лейкемических клетках, связанные с числом хромосом и транслокациями. При некоторых из них усложняется лечение болезни и ухудшается прогноз. Так, особенно неблагоприятна филадельфийская хромосома – транслокация t(9;22). В то же время, например, транслокация t(12;21) связана с относительно хорошим прогнозом.
  • Распространение ОЛЛ в другие органы, помимо костного мозга (например, возникновение нейролейкемии), определяет более высокий риск.
  • При раннем или повторном рецидиве лейкоза риск значительно повышается.

Прогноз

Без лечения ОЛЛ приводит к гибели больного в течение нескольких месяцев или даже недель.

Однако использование современных протоколов лечения дает при ОЛЛ очень хороший результат: можно вылечить около 80% больных детей (некоторые источники приводят и более высокие цифры – например, до 85%).

У взрослых, особенно пожилых, результаты хуже, но, тем не менее, примерно у 40% взрослых больных удается достичь стойкой ремиссии – то есть отсутствия рецидивов болезни в течение пяти и более лет, после чего человека можно считать здоровым.

Источник: https://podari-zhizn.ru/node/7658

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.