Патологии развития уха

Содержание

Микротия – врожденный дефект ушной раковины или ее полное отсутствие

Патологии развития уха

Микротия — это врожденный порок развития ушной раковины в виде недостаточного ее развития и/или деформации.

Эта аномалия почти в 50% сочетается с другими нарушениями пропорциональности лица и почти всегда — с атрезией (отсутствием) наружного слухового прохода.

В соответствии с данными различных источников микротия с атрезией наружного слухового прохода встречается у 1 из 10 000 – 20 000 новорожденных детей.

Как и любые другие физические дефекты, микротия значительно изменяет эстетичный вид человека, отрицательно сказывается на его психическом состоянии, является причиной формирования комплекса собственной неполноценности, а атрезия слухового прохода, особенно двусторонняя, является причиной задержки развития ребенка и инвалидности. Все это негативно сказывается на качестве жизни, особенно при двусторонней локализации патологии.

Причины и степени тяжести аномалии

У детей мужского пола, по сравнению с девочками, микротия и атрезия наружного слухового прохода наблюдаются в 2-2,5 раза чаще. Как правило, этот дефект односторонний и чаще всего локализуется справа, но приблизительно в 10% случаев патология носит двусторонний характер.

До настоящего времени причины патологии не установлены.

Предлагалось множество различных гипотез ее развития, например, влияние вирусов, в частности, вируса кори, повреждение кровеносных сосудов, токсическое действие на плод различных препаратов, принимаемых женщиной в период беременности, сахарный диабет, влияние неправильного образа жизни (прием алкогольных напитков, курение, стрессовые состояния) беременной женщины и факторов окружающей среды и т. д.

Однако все эти гипотезы не выдержали испытания — при дальнейшем изучении ни одна из них не подтвердилась. Доказано наличие наследственной предрасположенности у части новорожденных, однако эта причина не является определяющей.  Даже в семьях, в которых у обоих родителей имеется микротия, чаще всего дети рождаются с нормальными ушными раковинами и наружными слуховыми проходами.

В 85% случаи заболевания носят спорадический (рассеянный) характер. Лишь 15% являются одним из проявлений наследственной патологии, причем из них половину случаев составляет двусторонняя микротия. Кроме того, рассматриваемая аномалия может быть одним из проявлений таких наследственных заболеваний, как синдромы Конигсмарка, Тричера-Коллинза, Гольденхара.

Двусторонняя врожденная патология с атрезией слухового канала без слухового протезирования с младенческих лет приводит к задержке развития речи, восприятия, памяти, процессов мышления, логики, воображения, формирования понятий и представлений и т. д.

Тяжесть аномального состояния варьирует от умеренного уменьшения размеров и незначительно выраженной деформации ушной раковины вплоть до полного ее отсутствия (анотия) и атрезии наружного слухового прохода. Большое число существующих классификаций врожденной аномалии органов слуха основаны на этиопатогенетических и клинических признаках. В зависимости от выраженности патологии различают четыре ее степени:

  1. I степень — ушная раковина незначительно уменьшена, наружный слуховой проход сохранен, но его диаметр несколько уже, по сравнению с нормой.
  2. II степень — ушная раковина частично недоразвита, слуховой проход очень узкий или отсутствует, восприятие звуков частично снижено.
  3. III — ушная раковина представляет собой рудимент и имеет вид зачатка, слуховой проход и барабанная перепонка отсутствуют, слух значительно снижен.
  4. IV — анотия.

Однако наличие микротии у новорожденного большинством пластических хирургов оценивается в соответствии с классификацией H. Weerda, отражающей степени изолированной аномалии развития только ушной раковины (без учета изменений слухового прохода):

  1. Микротия I степени — ушная раковина уплощена, согнута и вросшая, имеет меньшие, по сравнению с нормальными, размеры, мочка деформирована, но все элементы анатомически мало изменены и легко узнаваемы.
  2. Микротия II степени — малых размеров опущенная ушная раковина, верхняя часть которой представлена недоразвитым, как бы свернутым, завитком.
  3. Микротия III степени представляет собой наиболее тяжелую форму. Это глубокое недоразвитие уха, проявляющееся в наличии лишь рудиментарных остатков — кожно-хрящевого валика с мочкой, только мочки или полного отсутствия даже рудиментов (анотия).

Хирурги-отоларингологи чаще пользуются классификацией H. Schuknecht. Она наиболее полно отражает специфику аномалии развития в зависимости от изменений слухового прохода и степени снижения слуха, и помогает в выборе тактики лечения. Эта классификация основана на типах атрезии слухового прохода:

  1. Тип “A” — атрезия отмечается только в хрящевом отделе наружного слухового прохода. При этом имеется снижение слуха I степени.
  2. Тип “B” — атрезия затрагивает как хрящевой, так и костный отделы. Слух снижен до II-III степени.
  3. Тип “C” — любые формы полной атрезии, гипоплазия барабанной перепонки.
  4. Тип “D” — полная атрезия, сопровождающаяся незначительным содержанием воздуха (пневматизацией) сосцевидного отростка височной кости, неправильным расположением капсулы лабиринта и канала лицевого нерва. Такие изменения являются противопоказанием к проведению хирургических операций по улучшению слуха.

Операция по восстановлению ушной раковины и функций слуха при микротии

Микротия II степени
Этапы реконструкции ушной раковины

В связи с тем, что обычно ушные аномалии сочетаются с проводной (кондуктивной) тугоухостью, а иногда встречаются и в сочетании последней с сенсоневральной формой, операции реконструктивного характера представляют собой достаточно сложную проблему и планируются пластическим хирургом совместно с хирургом-отолоарингологом. Врачи этих специальностей определяют возрастной период ребенка для осуществления хирургического вмешательства, а также хирургические методы, этапы и последовательность оперативного лечения.

В сравнении с устранением косметического дефекта, восстановление слуха при наличии сопутствующей атрезии является более приоритетной задачей. Детский возраст значительно затрудняет проведение диагностических исследований.

Однако  при наличии видимых врожденных дефектов у ребенка в раннем возрасте в первую очередь проводится исследование функции слуха посредством таких объективных методик, как регистрация вызванной отоакустической эмиссии, акустическая импедансометрия и др.

У детей старше четырех лет диагностика остроты слуха определяется по степени восприятия разборчивой разговорной  и шепотной речи, а также с помощью проведения пороговой аудиометрии. Кроме того, проводится компьютерная томография височной кости в целях детализации имеющихся анатомических нарушений.

Определенную сложность представляет собой и определение возраста для проведения реконструктивной операции у детей, поскольку рост тканей может изменить полученные результаты в виде полного закрытия наружного слухового прохода или/и смещения ушной раковины.

В то же время, позднее протезирование слуха даже при односторонней тугоухости приводит к задержке речевого развития ребенка, трудностям при школьном обучении, психологическим и поведенческим проблемам и, кроме того, существенной пользы в плане восстановления слуха уже не приносит.

Поэтому хирургическое вмешательство, как правило, планируется индивидуально на возраст от 6 до 11 лет.

До хирургического восстановления функции слуха, особенно при двусторонней тугоухости, в целях нормального развития речи рекомендуется использование слухового аппарата, основанного на восприятии звуковой костной вибрации, а в случае наличия наружного слухового прохода — стандартного слухового аппарата.

Восстановление ушной раковины

Единственным и достаточно эффективным вариантом коррекции эстетической части врожденной аномалии развития является многоступенчатое частичное или полное хирургическое восстановление ушной раковины, длительность которого занимает около 1,5 и более лет.

Пластическая реконструкция основана на таких эстетических характеристиках, как величина и форма уха, расположение по отношению к другим отделам лица, величина угла между его плоскостью и плоскостью головы, наличие и положение завитка и ножки противозавитка, козелка, мочки и т. д.

Выделяют 4 принципиально важных этапа хирургической реконструкции, которые, в соответствии с индивидуальными особенностями, могут быть различными в отношении последовательности и технического выполнения:

  1. Моделирование и формирование хрящевого каркаса для будущей ушной раковины. Самым подходящим материалом для этого является фрагмент здорового уха или хрящевого соединения 6, 7, 8 ребер, из которых моделируется ушной каркас, максимально точно сходный с очертаниями уха. Кроме этих материалов возможно использование донорского хряща, силиконового или полиамидного импланта. Применение синтетического или донорского материалов позволяет смоделировать каркас до операции и сэкономить время последней, однако их недостаток состоит в высокой степени вероятности отторжения.
  2. Под кожей в зоне недоразвитого или отсутствующего уха формируется «карман», в который устанавливается подготовленный хрящевой имплант (каркас), приживление которого длится на протяжении 2 – 6-и месяцев. На этом этапе иногда осуществляется перемещение имеющейся мочки.
  3. Создание основы наружного уха путем отделения от головных тканей со стороны здоровой заушной области кожно-хряще- фасциального блока, придание ему необходимого анатомического положения и моделирование анатомических ушных элементов. Закрытие образованного за ухом дефекта осуществляется посредством свободной кожной складки или свободного кожного трансплантата, взятого из кожи ягодицы в области, расположенной ближе к тазобдедренному суставу.
  4. Приподнимание полностью сформированного ушного блока в целях коррекции в анатомически правильном положении, его фиксация, дополнительное моделирование козелка и углубление ушной раковины. Продолжительность последнего этапа также составляет приблизительно около 4 – 6-и месяцев.

Восстановительный период может сопровождаться формированием асимметрии между реконструированным и здоровым ухом, изменением положения трансплантированного каркаса в результате образования рубцов и т. д.

Коррекция этих осложнений осуществляется путем проведения простых дополнительных операций.

В случаях наличия микротии с атрезией слухового канала хирургическое его восстановление производится до проведения пластической операции.

Источник: https://BellaEstetica.ru/plastic-surgery/mikrotiya.html

Патологии развития уха: причины, симптомы

Патологии развития уха

Патологии развития уха

В настоящее время с повышенной частотой стали проявляться врожденные пороки развития различных органов, с которыми приходится иметь дело докторам практически любых специальностей.

Причем, осложнения могут иметь, как чисто косметический, так и функциональный характер.

Нередко различные патологии сопровождаются поражением органов слуха, а это, в свою очередь, влечет за собой нарушения психосоматического состояния ребенка и усложняет развитие речевого аппарата.

Более того, если поражение двустороннее – оно может привести к инвалидизации человека. Поскольку существует много вариантов сочетанных аномалий развития у ребенка, то очень часто для излечения или облегчения состояния пациента необходимо комплексное многокомпонентное лечение, требующее определенных знаний от специалистов разных профилей.

Наружные признаки патологий в развитии слухового аппарата могут проявляться разнообразно. Размеры ушной раковины могут колебаться от чересчур увеличенных, как при макротии, до ничтожных или полного ее отсутствия, как при микротии или анотии.

В зоне ушной раковины могут образоваться наросты, например ушные привески либо ушные свищи. Положение раковины уха может быть неправильным.

Лопоухость — аномалия, характеризующаяся углом в 90 градусов между поверхностью головы и ухом, также считается отклонением от нормы.

К наиболее серьезным патологиям развития, влекущим за собой полную или частичную потерю слуха, относят: атрезии или стенозы внешнего слухового отверстия, нарушения развития слуховых косточек или лабиринта.

Кодировка аномалий по Международной Классификации Болезней

  • Патологии развития уха, имеющие врожденный характер, которые приводят к ухудшению слуховой функции.
  • Прочие нарушения в развитии органов слуха врожденного характера.
  • В классификации различают патологии в строении внутреннего уха, среднего и наружного:
  • Q16.9 – патологии в строении лабиринта и просвета внутреннего уха;
  • Q16.3 – местные нарушения развития слуховых косточек;
  • Q16.I – сужение или атрезия внешнего слухового прохода, свищи в околоушной области;
  • Q17.0 – дополнительная ушная раковина;
  • Q17.5- оттопыренное ухо или лопоухость;
  • Q17.1 – увеличенное ухо;
  • Q17.2 – уменьшенное ухо.

Эпидемиологический фактор в патологиях развития органов слуха

Согласно собранным статистическим данным, частота развития врожденных аномалий органов слуха составляет 1:7-15 тысяч младенцев, причем в большинстве случаев расположенных справа. У девочек патологии наблюдаются в 2-2,5 раза реже, чем у мальчиков.

Предпосылки к возникновению пороков развития органов слуха

В 85% случаев пороки развития органов слуха носят эпизодический характер и не имеют четких предпосылок. В остальных случаях эти нарушения связаны с наследственной предрасположенностью.

Признаки патологий развития уха

Унаследованные патологии развития органов слуха в большинстве случаев провоцируют такие заболевания, как: синдром Голденхара, синдром Конигсмарка, синдром Мебиуса, синдром Нагера, синдром Тричера-Коллинза.

Синдром Конигсмарка проявляет собой такие отклонениями, как уменьшение размера раковины уха, атрезия наружного прохода уха и нарушенная проходимости звука во внутреннее ухо. В этом случае отсутствует внешний слуховой проход, а ушная раковина являет собой хрящевой валик. При этом черты лица симметричные, а сопутствующих пороков развития не наблюдается.

Исследование остроты слуха при синдроме Конигсмарка показывает практически полную потерю слуха – степень кондуктивной тугоухости III-IV. Это наследственное заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу.

Диагностирование патологий слухового аппарата

Для точного диагностирования патологий развития уха у новорожденных следует, в первую очередь, провести обследование остроты слуха – на этом сходится большая часть врачей. Для таких целей используются стандартные методы исследований: акустическая импедансометрия; установление порогов слышимости способами фиксации коротколатентных СВП и ОАЭ.

Для проверки слуха пациентов старше 4-х лет применяют тональную пороговую аудиометрию, а также проводят проверку полноты восприятия шепота и стандартной разговорной речи. Если у ребенка диагностирована односторонняя патология развития органов слуха. то проверка слуховой функции в другом ухе, все равно, требует достоверного подтверждения.

При уменьшенном размере ушной раковины (микротии) обычно диагностируют III степень кондуктивной тугоухости, то есть порядка 60-70 дБ. Тем не менее, не исключено, что сенсоневральная или кондуктивная тугоухость могут иметь показатели и большие, и меньшие.

Лечение патологий развития органов слуха

Кондуктивная тугоухость (непроходимость звуковых волн к внутреннему уху), развившаяся с обеих сторон, требует ношения специального слухового аппарата с костным вибратором для обеспечения способности ребенка к разговорной речи. Если в ухе есть слуховой проход, то достаточно обычного слухового аппарата.

Строение уха предполагает наличие слизистой оболочки, которая расположена на всем протяжении от носоглотки через слуховую трубу до среднего уха и сосцевидного отростка.

В этой связи больные дети, равно как и здоровые, подвержены заболеванию отитом среднего уха. Во врачебной практике зарегистрированы случаи мастоидита при микротии и атрезии внешнего слухового прохода.

Такие осложнения лечатся только хирургическим путем.

САМЫЕ ИНТЕРЕСНЫЕ НОВОСТИ

Больше информации по теме: http://nmedicine.net

Источник: http://mymylife.ru/zdorove/lechenie/24527-patologii-razvitiya-ukha-prichiny-simptomy

Аномалии развития ушной раковины

Патологии развития уха

Аномалии развития ушной раковины – группа врожденных патологий, которые характеризуются деформацией, недоразвитием либо отсутствием всей раковины или ее частей.

Клинически может проявляться анотией, микротией, гипоплазией средней или верхней трети хряща наружного уха, в том числе свернутым или сросшимся ухом, лопоухостью, расщеплением мочки и специфическими аномалиями: «ухо сатира», «ухо макаки», «ухо Вильдермута».

Диагностика основывается на данных анамнеза, объективного осмотра, оценки восприятия звука, аудиометрии, импедансометрии или ABR-теста, компьютерной томографии. Лечение хирургическое.

Аномалии развития ушной раковины – относительно редкая группа патологий. Согласно статистическим данным, их частота в различных частях планеты находится в пределах от 0,5 до 5,4 на 10 000 новорожденных. Среди лиц европеоидной расы показатель распространенности составляет 1 на 7 000 – 15 000 младенцев.

Более чем в 80% случаев нарушения имеют спорадический характер. У 75-93% пациентов поражено только 1 ухо, из них в 2/3 случаев – правое. Примерно у трети больных пороки развития ушной раковины сочетаются с костными дефектами лицевого скелета.

У мальчиков подобные аномалии встречаются в 1,3-2,6 раз чаще, чем у девочек.

Причины аномалий развития ушной раковины

Дефекты наружного уха – результат нарушений внутриутробного развития плода. Наследственные пороки встречаются относительно редко и входят в состав генетически обусловленных синдромов: Нагера, Тричера-Коллинза, Конигсмарка, Голденхара. Значительная часть аномалий формирования раковины уха обусловлена влиянием тератогенных факторов. Заболевание провоцируют:

  • Внутриутробные инфекции. Включают инфекционные патологии из TORCH-группы, возбудители которых способны проникать через гематоплацентарный барьер. В этот список входят цитомегаловирус, парвовирус, бледная трепонема, рубелла, вирус краснухи, 1, 2 и 3-й типы герпес-вируса, токсоплазма.
  • Физические тератогены. Врожденные аномалии ушной раковины потенцирует ионизирующее излучение при проведении рентгенологических исследований, длительное пребывание в условиях высоких температур (гипертермия). Реже в роли этиологического фактора выступает лучевая терапия при раковых заболеваниях, радиоактивный йод.
  • Вредные привычки матери. Относительно часто нарушение внутриутробного развитие ребенка провоцирует хроническая алкогольная интоксикация, наркотические вещества, употребление сигарет и других табачных изделий. Среди наркотиков наиболее значимую роль играет кокаин.
  • Медикаментозные средства. Побочным эффектом некоторых групп фармакологических препаратов является нарушение эмбриогенеза. К таким медикаментам относятся антибиотики из групп тетрациклинов, антигипертензивные, лекарства на основе йода и лития, антикоагулянты и гормональные средства.
  • Заболевания матери. Аномалии формирования ушной раковины могут быть обусловлены нарушениями обмена веществ и работы желез внутренней секреции матери в период беременности. В перечень входят следующие патологии: декомпенсированный сахарный диабет, фенилкетонурия, поражения щитовидной железы, гормонопродуцирующие опухоли.

В основе формирования аномалий раковины уха лежит нарушение нормального эмбрионального развития мезенхимальной ткани, расположенной вокруг эктодермального кармана – I и II жаберной дуги.

В нормальных условиях ткани-предшественники наружного уха образуются к концу 7 недели внутриутробного развития. На 28 акушерской неделе внешний вид наружного уха соответствует таковому у новорожденного ребенка.

Влияние тератогенных факторов в этот временной промежуток является причиной врожденных дефектов хряща ушной раковины. Чем раньше было оказано негативное воздействие – тем тяжелее его последствия. Более поздние повреждения не влияют на эмбриогенез слуховой системы.

Воздействие тератогенов на сроке до 6 недель сопровождается тяжелыми пороками или полным отсутствием раковины и наружной части слухового прохода.

Классификация

В клинической практике применяют классификации, основывающиеся на клинических, морфологических изменениях ушной раковины и прилегающих к ней структур.

Основные цели деления патологии на группы – упрощение оценки функциональных возможностей пациента, выбора тактики лечения, решения вопроса о необходимости и целесообразности слухопротезирования. Широко используется классификация Р.

Танзера, которая включает в себя 5 степеней выраженности аномалий ушной раковины:

  • I – анотия. Представляет собой тотальное отсутствие тканей раковины наружного уха. Как правило, сопровождается атрезией слухового канала.
  • II – микротия или полная гипоплазия. Ушная раковина присутствует, однако сильно недоразвита, деформирована или не имеет определенных частей. Выделяют 2 основных варианта:
  1. Вариант Акомбинация микротии с полной атрезией канала наружного уха.
  2. Вариант Вмикротия, при которой слуховой проход сохранен.
  • III – гипоплазия средней трети ушной раковины. Характеризуется недоразвитием анатомических структур, расположенных в средней части хряща уха.
  • IV – недоразвитие верхней части ушной раковины. Морфологически представлена тремя подтипами:
  1. Подтип А – свернутое ухо. Наблюдается перегиб завитка вперед и вниз.
  2. Подтип В – вросшее ухо. Проявляется сращением верхней части задней поверхности раковины с кожей головы.
  3. Подтип С – тотальная гипоплазия верхней трети раковины. Полностью отсутствуют верхние участки завитка, верхняя ножка противозавитка, треугольная и ладьевидная ямки.
  • V – лопоухость. Вариант врожденной деформации, при котором отмечается увлечение угла прилежания ушной раковины к костям мозговой части черепа.

В классификацию не включены локальные дефекты определенных участков раковины – завитка и мочки уха. К ним относятся бугорок Дарвина, «ухо сатира», раздвоение или увеличение мочки.

Также в нее не входит непропорциональное увеличение уха за счет хрящевой ткани – макротия.

Отсутствие перечисленных вариантов в классификации связано с низкой распространенностью этих пороков по сравнению с вышеупомянутыми аномалиями.

Патологические изменения можно выявить уже в момент рождения ребенка в родовом зале. В зависимости от клинической формы симптомы имеют характерные отличия. Анотия проявляется агенезией раковины и отверстия слухового прохода – на их месте располагается бесформенный хрящевой бугорок.

Эта форма часто комбинируется с пороками развития костей лицевого черепа, чаще всего – нижней челюсти. При микротии раковина представлена смещенным вперед и вверх вертикальным валиком, на нижнем конце которого имеется мочка.

При различных подтипах слуховой проход может сохраняться или быть заращенным.

Гипоплазия середины ушной раковины сопровождается дефектами или недоразвитием ножки завитка, козелка, нижней ножки противозавитка, чаши. Аномалии развития верхней трети характеризуются «загибанием» верхнего края хряща кнаружи, его сращением с расположенными позади тканями теменной области.

Реже верхняя часть раковины полностью отсутствует. Слуховой канал при этих формах обычно сохранен.

При лопоухости наружное ухо практически полностью сформировано, однако контуры раковины и противозавитка сглажены, а угол между костями черепа и хрящом составляет более 30 градусов, из-за чего последняя несколько «оттопыривается» кнаружи.

Морфологические варианты дефектов мочки уха включают аномальное увеличение по сравнению со всей раковиной, ее полное отсутствие. При раздвоении образуется два или более лоскута, между которыми имеется небольшая борозда, заканчивающаяся на уровне нижнего края хряща. Также мочка может прирастать к расположенным сзади кожным покровам.

Аномалия развития завитка в виде бугорка Дарвина клинически проявляется небольшим образованием в верхнем углу раковины. При «ухе сатира» наблюдается заострение верхнего полюса в сочетании со сглаживанием завитка. При «ухе макаки» наружный край несколько увеличен, средняя часть завитка сглажена или полностью отсутствует.

«Ухо Вильдермута» характеризуется ярко выраженным выступанием противозавитка над уровнем завитка.

Осложнения

Осложнения аномалий развития ушной раковины связаны с несвоевременно проведенной коррекцией деформаций слухового канала.

Имеющаяся в таких случаях выраженная кондуктивная тугоухость в детском возрасте приводит к глухонемоте или выраженным приобретенным нарушениям артикуляционного аппарата.

Косметические дефекты негативно влияют на социальную адаптацию ребенка, что в некоторых случаях становится причиной депрессий или других психических расстройств.

Стенозы просвета наружного уха ухудшают выведение отмерших клеток эпителия и ушной серы, что создает благоприятные условия для жизнедеятельности патогенных микроорганизмов. Как результат формируются рецидивирующие и хронические наружные и средние отиты, мирингиты, мастоидиты, другие бактериальные или грибковые поражения региональных структур.

Диагностика

Постановка диагноза любой патологии этой группы основывается на внешнем осмотре области уха. Вне зависимости от варианта аномалии ребенка направляют на консультацию к отоларингологу для исключения или подтверждения нарушений со стороны звукопроводящего или звуковоспринимающего аппарата. Диагностическая программа состоит из следующих исследований:

  • Оценка слухового восприятия. Базовый метод диагностики. Проводится при помощи звучащих игрушек или речи, резких звуков. В ходе теста врач оценивает реакцию ребенка на звуковые раздражители разной интенсивности в целом и со стороны каждого уха.
  • Тональная пороговая аудиометрия. Показана детям старше 3-4 лет, что обусловлено необходимостью понимания сути исследования. При изолированных поражениях наружного уха или их сочетании с патологиями слуховых косточек на аудиограмме отображается ухудшение звуковой проводимости при сохранении костной. При сопутствующих аномалиях кортиевого органа снижаются оба параметра.
  • Акустическая импедансометрия и ABR-тест. Эти исследования могут проводиться в любом возрасте. Цель импедансометрии – изучить функциональные возможности барабанной перепонки, слуховых косточек и выявить нарушение работы звуковоспринимающего аппарата. При недостаточной информативности исследования дополнительно используется ABR-тест, суть которого заключается в оценке реакции структур ЦНС на звуковой раздражитель.
  • КТ височной кости. Ее применение оправдано при подозрении на выраженные пороки развития височной кости с патологическими изменениями звукопроводящей системы, холестеатому. Компьютерная томография выполняется в трех плоскостях. Также по результатам этого исследования решается вопрос о целесообразности и объеме операции.

Лечение аномалий развития ушной раковины

Основной метод лечения – оперативный. Его цели – устранение косметических недостатков, компенсация кондуктивной тугоухости и предотвращение осложнений.

Подбор техники и объема операции основывается на характере и выраженности дефекта, наличии сопутствующих патологий. Рекомендуемый возраст проведения вмешательства – 5-6 лет.

К этому времени заканчивается формирование ушной раковины, а социальная интеграция еще не играет столь важной роли. В детской отоларингологии используются следующие хирургические методики:

  • Отопластика. Восстановление естественной формы ушной раковины выполняется двумя основными способами – при помощи синтетических имплантатов или аутотрансплантата, взятого из хряща VI, VII или VIII ребра. Проводится операция по Танзеру-Бренту.
  • Меатотимпанопластика. Суть вмешательства – восстановление проходимости слухового канала и косметическая коррекция его входного отверстия. Наиболее распространенная методика – по Лапченко.
  • Слухопротезирование. Целесообразно при тяжелой тугоухости, двухстороннем поражении. Применяются классические протезы или кохлеарные имплантаты. При невозможности компенсировать кондуктивное нарушение слуха при помощи меатотимпанопластики используются приборы с костным вибратором.

Прогноз и профилактика

Прогноз для здоровья и косметический результат зависят от степени выраженности дефекта и своевременности проведенного оперативного лечения. В большинстве случаев удается достичь удовлетворительного косметического эффекта, частично или полностью устранить кондуктивную тугоухость.

Профилактика аномалий развития ушной раковины состоит из планирования беременности, консультации врача-генетика, рационального приема медикаментов, отказа от вредных привычек, предотвращения воздействия ионизирующего излучения во время беременности, своевременной диагностики и лечения заболеваний из группы TORCH-инфекций, эндокринопатий.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_lor/ear-anomalies

Аномалии развития наружного уха. Аномалии развития уха — показания к операции

Патологии развития уха

Юлия Пилькевич была на шестом месяце беременности, когда на очередном УЗИ врачи разглядели, что у ее сына нет кисти на левой руке.

Однако муж Юлии категорически не захотел стать отцом такого ребенка и стал уговаривать жену сделать аборт. Но Юлия родила наперекор мужу и не нарадуется на сына. Маленький Тимур растет и развивается, как обычные дети.

Отношения же у родителей после появления первенца с отклонением сильно разладились.

А вот другого папу — Андрея Хмеля — рождение необычной дочери не напугало. Она появилась на свет без ушей. Сегодня Диане 10 лет. Девочка вынуждена всегда ходить с распущенными волосами, чтобы не было видно отсутствия ушей. Ее отец готов отдать любые деньги, чтобы дочка лучше слышала и никогда не стеснялась своей внешности.

Делать массажи посоветовали врачи другой паре, у которой родилась девочка без пальцев на руке. Полугодовалая Тая увлеченно перебирает любимые игрушки и начинает сердиться, когда не может схватить что-то правой рукой. Родители создали все условия, чтобы их дочь росла, как все обычные дети, а гардеробу этой малышки позавидует любая модница.

А в другой семье живет мальчик, который и в 11 лет продолжает ходить в подгузниках. Все дело в редком заболевании, которым страдает Алексей. Его мочевой пузырь находится не внутри живота, а снаружи. Именно из-за этого мальчик с рождения вынужден круглые сутки носить памперсы. Его матери еще в роддоме предлагали отказаться от необычного сына, но женщина отказалась бросать ребенка.

Можно ли помочь уникальным детям? Ответы — в программе НТВ «

Алфи Хэзелл из Великобритании родился десять лет назад в “недоукомплектованном” состоянии – у мальчонки нехватало одного уха, левого. То есть, была только мочка, и всё.

Это случилось из-за аномалии, которая называется гемифациальной микросомией. Сей врожденный дефект влияет на развитие нижней части человеческого лица. Бывает, что пострадает рот. Бывает, что ухо. Причем, только с одной стороны. После заячьей губы это второй по распространенности тип конгенитального уродства у детей.

Из-за дефекта внешности над Алфи стали издеваться в школе дурные дети. Поэтому медики из больницы “Грейт Ормонд Стрит Хоспитл” сконструировали мальчику . Теперь ему не придется больше смущаться и прятаться.

Врачи еще несколько лет назад посоветовали родителям Алфи подождать, пока сыну исполнится как минимум 9 лет, чтобы его грудная клетка достаточно развилась – дабы взять образцы хрящевой ткани и кости с . А также обширный фрагмент кожи с головы мальчика. К тому же, слегка повзрослевший пациент смог уж и сам решить, делать ему операцию или нет.

А операций все-таки было две. Сначала из участка ребра вырезали контур нового уха, а из кусочков кожи черепа сформировали натуральную оболочку для органа. Год спустя прижившийся трансплантат довели “до ума” с помощью еще нескольких фрагментов кожи.

Органы слуха, как таковые, с левой стороны у Хэзелла отсутствуют с рождения. Однако с новым ухом мальчик может рассчитывать на вживление современного слухового аппарата когда-нибудь в будущем. Также, как и на коррекцию искривления в челюстях, возникшего из-за той же микросомии.

Отчего возникают подобные дефекты, ученые пока не знают. Однако известно, что гемицефальная микросомия формируется у плода уже на ранних стадиях беременности. Из-за болезни появляются проблемы с принятием пищи, слухом и дыханием.

Благодаря сложным операциям киевским хирургам удается восстанавливать даже слух

Когда Владу снимают швы, он первым делом бежит к зеркалу, чтобы рассмотреть свое новое ухо, — говорит Лариса, мама мальчика. — Это уже шестая операция. Врачи Института отоларингологии с пяти лет Владу поэтапно делают ушко, и с каждым разом оно все больше становится похожим на здоровое. Когда Владик родился, правого уха у него почти не было, только мочка.

Но в роддоме врачи успокоили: мол, таким деткам делают пластические операции. Отоларинголог сказал, что их проводят в старшем возрасте, ведь ребенок растет, меняется его анатомия. Я очень переживала, что сына будут дразнить дети. Но сверстники не замечали его увечья. А вот взрослые люди нередко задавали бестактные вопросы.

Поэтому Владик пока носит длинные волосы.

У нашего пациента был зарощен слуховой проход (врожденная атрезия) и деформирована ушная раковина, — рассказывает заведующий отделом лор-патологии детского возраста Института отоларингологии им. А. И. Коломийченко АМН Украины профессор член-корреспондент АМН Украины Григорий Тимен. — Эта генетическая поломка встречается нечасто.

С атрезией рождается один из 100 тысяч детей, а с деформацией ушной раковины — один из 10 тысяч. Деткам, у которых поражены оба уха, мы стараемся воссоздать слуховой проход, а если возможно, и слух, и делаем пластику ушной раковины как можно раньше. Если же у ребенка одно ухо здоровое, операцию делаем на пораженном после 10–12 лет.

Затем делаем слуховой проход и пластику: новое ухо «подгоняем» под здоровое. Влада мы вынуждены были прооперировать раньше, потому что он перенес на больном ухе гнойный отит. Мы начали создавать слуховой проход. Операция проводится под микроскопом. Это тонкая ювелирная работа. В кости черепа делаем тоннель.

Здесь много нервных тканей, лицевой нерв, отвечающий за мимику половины лица, поэтому работать нужно очень осторожно. Сложность лечения заключается еще и в том, что кости имеют тенденцию срастаться. Чтобы стенки созданного тоннеля не заросли, нужно выстелить их лоскутками кожи больного.

У некоторых пациентов отсутствует барабанная перепонка, тогда мы воссоздаем и ее.

Если сделан слуховой проход, то ребенок, у которого были поражены оба уха, сможет пользоваться слуховым аппаратом. Бывает и так, что благодаря этим операциям детям возвращают почти нормальный слух.

Результат зависит от того, из чего врачу приходится его воссоздавать.

Если у малыша от рождения не было улитки (органа, воспринимающего звуки), слух ему можно создать только с помощью вживления электродов от импланта.

Ушную раковину мы «лепим» в несколько этапов, — продолжает старший научный сотрудник института Павел Винничук. — Сначала делаем макет здорового уха, чтобы по нему воссоздавать рельефы нового. Эти операции невероятно сложны. Представьте, нужно из ничего сделать орган. Чтобы взяться за такую операцию, хирург должен не один год тренироваться.

Затем мы на месте будущего ушка под кожу помещаем хрящи, взятые из ребер или тазовых костей больного, либо искусственные материалы (силикон, тефлон). Приступать к следующему этапу не спешим. Самое меньшее через шесть месяцев, а лучше спустя год надсекаем сформированное ухо, закрываем тыльную часть кожей больного.

Если не возникают осложнения, то после двух-трех операций ухо уже готово.

В Украине эту методику стали совершенствовать в начале 90-х годов прошлого века директор Института отоларингологии профессор член-корреспондент АМН Украины Дмитрий Заболотный и заведующий детским отделом профессор Григорий Тимен.

Специалистам нашего института также приходится «ставить» оторванное ухо на место, — говорит Павел Винничук. — Если такая беда случилась и ушная раковина болтается на кусочке кожи хотя бы в миллиметр шириной, ни в коем случае не отрывайте ее полностью! Дело в том, что в этой области кровеносные сосуды настолько малы, что их невозможно сшить.

Даже при минимальном кровоснабжении больше шансов, что пришитая ушная раковина приживется. К сожалению, в большинстве случаев полностью оторванная ушная раковина не приживается. Если такая беда случилась, нельзя терять ни минуты. Нужно обработать ушную раковину перекисью водорода, обложить льдом и поместить в термос. Пострадавшего желательно доставить в больницу в течение часа.

Если операцию сделают вовремя, то, возможно, ухо удастся спасти.

Врожденные дефекты развития уха – как наружные, так и внутренние — всегдапредставляли для людей серьезную проблему. Медицина решает её посредством хирургического вмешательства только последние полтора столетия. Наружные аномалии устраняются с помощью внешней хирургической коррекции. Пороки развития внутренней части ушного аппарата требуют более сложных оперативных решений.

Строение и функции человеческого уха -виды врожденных патологий ушей

Известно, что конфигурация и рельеф ушной раковины человека столь же уникален и индивидуален, как отпечатки его пальцев.

Человеческий ушной аппарат представляет собой парный орган. Внутри черепа он располагается в височных костях. Снаружи ограничен ушными раковинами. Ушной аппарат выполняет в организме человека непростую задачу одновременно слухового и вестибулярного органа. Оно предназначено для восприятия звуков, а также для удержания тела человека в пространственном равновесии.

Анатомическое строение человеческого слухового органа включает в себя:

  • наружное — ушная раковина;
  • среднее;
  • внутреннее.

Сегодня из каждой тысячи новорожденных младенцев 3-4 ребенка имеют ту или иную аномалию развития органов слуха.

Основные аномалии развития ушного аппарата подразделяются на:

  1. Различные патологии развития ушной раковины;
  2. Дефекты внутриутробного формирования средней части ушного аппарата разной степени тяжести;
  3. Врожденные повреждения внутренней части ушного аппарата.

Аномалии развития наружного уха

Наиболее частые аномалии касаются, в первую очередь, ушной раковины. Такие врожденные патологии различимы визуально. Их легко обнаруживают при осмотре младенца не только врачи, но и родители ребенка.

Аномалии развития ушной раковины можно подразделить на:

  • такие, при которых видоизменяется форма ушной раковины;
  • те, при которых изменяются её размеры.

Чаще всего врожденные патологии в разной степени сочетают в себе, как изменение формы, так и изменение размеров ушной раковины.

Изменение размеров может быть в сторону увеличения ушной раковины. Подобная патология носит название макротии. Микротией называется уменьшение размера ушной раковины.

Изменение размера ушной раковины вплоть до её полного исчезновения называется анотией.

Наиболее частые пороки с изменением формы ушной раковины следующие:

  1. Так называемое «ухо макаки». При этом завитки в ушной раковине разглажены, почти сведены на нет. Верхняя же часть ушной раковины направлена внутрь;
  2. Лопоухость. Уши при таком пороке развития имеют оттопыренный вид. В норме ушные раковины располагаются параллельно височной кости. При лопоухости они находятся под углом к ней. Чем больше угол отклонения, чем больше степень лопоухости. Когда ушные раковины расположены к височной кости под прямым углом, дефект лопоухости выражен в максимальной степени. На сегодняшний день около половины новорожденных имеют лопоухость большей или меньшей степени выраженности;
  3. Так называемое «ухо сатира». В этом случае ярко выражено вытягивание ушной раковины вверх. При этом верхний кончик раковины имеет остроконечное строение;
  4. Врожденная аплазия ушной раковины, также называемая анотией, представляет собой частичное или полное отсутствие ушной раковины с одной или обеих сторон. Чаще встречается у детей, имеющих ряд генетических заболеваний — таких, как синдром жаберных дуг, синдром Гольденхара и других. Также с анотией могут родиться дети, чьи мамы во время беременности переболели вирусными инфекционными заболеваниями.

Аплазия ушной раковины может проявляться в наличии небольшого образования из кожно-хрящевой ткани или в присутствии только мочки. Слуховой проход в этом случае очень узкий.

В околоушной области параллельно могут образовываться свищи.При абсолютной анотии, то есть полном отсутствии ушной раковины, слуховой проход полностью зарастает. Таким органом ребенок слышать ничего не может.

Для освобождения слухового проходанеобходимо хирургическое вмешательство.

Помимо этого, встречаются такие аномалии, как кожные выросты на них в виде отростков различной формы.Наиболее приемлемый возраст для проведения детям операций при ушных аномалиях – от пяти до семи лет.

Источник: https://tirgto.ru/ear/anomalies-in-the-development-of-the-external-ear-anomalies-of-ear-development-indications-for-surgery.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.