Первичные и вторичные иммунодефицитные состояния у детей

Содержание

Первичный иммунодефицит у детей. Признаки. Причины. Лечение

Первичные и вторичные иммунодефицитные состояния у детей

Столкнувшись с первичным иммунодефицитом у маленьких детей, не следует опускать руки либо обращаться как различным целителям, как это часто бывает.

Во многих случаях дети вполне могут существовать без значительных потерь в общем качестве жизни при условии своевременного обращения за квалифицированной медицинской помощью, раннего начала эффективного лечения, а также внимательного и понимающего отношения со стороны родителей.

Что такое иммунодефицит

ПИД — первичный иммунодефицит. Иммунодефицитом называют нарушение защиты организма от возбудителей инфекционных заболеваний, что связано со снижением функциональной активности иммунной системы в целом, а также снижением количественных показателей. Иммунодефицит у детей, как и у взрослых, проявляется повышенной инфекционной заболеваемостью.

Дабы далее не возникало вопросов, необходимо разобраться, что представляет собой работа иммунной системы.

Иммунная система распознает и элиминирует патогенные микроорганизмы, появившиеся в организме извне, либо опухолевые клетки — эндогенного происхождения. Это иммунный ответ — образуются антитела.

Так или иначе объектом выявления и уничтожения системы иммунитета становятся чужеродные вещества антигенной природы.

Частота встречаемости первичного у детей составляет 1 случай на 10000-100000 не мертворожденных.

Первичный и вторичный иммунодефицит

Продолжая мысль — реализация этой функции связана как с врожденным иммунитетом, так и с приобретенным. К первому относят такие факторы как фагоцитоз, наличие белков системы комплемента и многое другое. Второй осуществляется при помощи клеточного и гуморального иммунитета. Такой иммунитет также называют адаптивным.

Регулируется активность системы, а также взаимодействие между собой ее компонентов посредством межклеточных контактов и цитокинов.

Важно: в любом из перечисленных компонентов защиты, в более того — еще и в механизмах их регулирования, могут возникать патологические изменения, которые, собственно, и приводят к развитию иммунодефицитных состояний, которые в первую очередь характеризуются развитием повышенной чувствительности человека к инфекциям.

Выделяют два вида: первичные и вторичные иммунодефициты у детей.

Симптомы

Симптомы иммунодефицита у детей разнообразны, и могут включать не только иммунологические нарушения, но и нарушения развития, недостаточную обучаемость, расстройства сна, а также опухолевые процессы и др.

Манифестация первичного у детей наблюдается, как правило, еще в раннем возрасте. При синдроме Вискотта, например, характерна триада — повышенная кровоточивость, кожная экзема, частые рецидивы инфекций.

Подозревают первичный в том случае, если в течение года ребенок заболевает инфекционными заболеваниями 10 раз и более, причем чаще характерен персистирующий процесс.

Наряду с часто рецидивирующими заболеваниями у детей может наблюдаться отставание в росте и развитии, мальабсорбция.

Также характерны диареи, кандидозы, рекуррентные инфекции респираторного тракта

Характерно, что можно выделить некие общие проявления, которые схожи у заболеваний разных групп. Они могут указывать, какой компонент иммунной системы был поражен либо в каком звене или механизме имеются нарушения:

Первичные дефициты клеточного иммунитетаОслабление гуморальной защитыКомбинированные иммунодефициты
В таких случаях наиболее характерны вирусные и грибковые поражения. Дети часто простывают, и вирусные инфекции имеют склонность протекать более тяжело. Сюда относят ветряную оспу, например. Герпетические поражения выраженные. Также у детей часто выявляют кандидозы — поражается полость рта, легкие, желудочно-кишечный тракт (синдром раздраженного кишечника), половые органы. При нарушениях в клеточном звене иммунной защиты увеличивается вероятность развития злокачественных образованийХарактерна частая заболеваемость бактериальными инфекциями. Может наблюдаться пиодермия, пневмония, и эти заболевания отличаются тяжелым характером течения. Может быть рожистое воспаление. Часто поражаются слизистые оболочки — ротовая и носовая полости, конъюнктива.Характеризуются и вирусными, и бактериальными поражениями. В таких случаях отмечаются не столько проявления иммунной недостаточности, сколько более специфические проявления — это может быть поражение тимуса, лимфоидной ткани, анемия, пороки развития.

При врожденных нейтропениях характерна склонность к формированию абсцессов, которые при отсутствии своевременного и адекватного лечения приводят к флегмоне и развитию сепсиса.

Для комплемент-ассоциируемых иммунодефицитов характерно снижение устойчивости к бактериальным агентам или же развитие аутоиммунных заболеваний. Отдельно выделяют наследственный АНО, который проявляется себя периодически возникающей отечностью в разных частях тела.

Диагностика иммунодефицита у ребенка

С целью идентификации первичного дефицита иммунитета используют различные диагностические методы. Выявляют такие состояния еще в первые недели жизни — иммунодефициты обычно являются врожденными состояниями.

При сборе анамнестических данных особое внимание обращается на частные бактериальные и вирусные инфекции, отягощенная наследственность по иммунным нарушениям, пороки развития.

Также могут выявляться много позже, чаще — случайно, когда проводят анализы. В таких случаях говорят о разновидности слабо проявляющихся нарушениях иммунной защиты.

Итак, ключевые методы диагностики первичных иммунодефицитов у детей, как наследственных, так и врожденных:

  • Осмотр. Особое внимание на поражения кожных покровов у детей. Могут быть дерматомикозы — грибковые поражения, а также дистрофические, эрозивные изменения, гнойнички — поражение слизистых. Может наблюдаться отечность в разных частях тела.
  • Стандартные исследования — анализы крови. Нарушение лейкоцитарной формулы в общем анализе.
  • Специфические иммунологические исследования.
  • Молекулярно-генетический анализ.

ИДС — это заболевание, и такое состояние обязательно требует медикаментозной коррекции.

Дифференцируют первичные от вторичных иммунодефицитов, приобретенных в связи с различными патологиями, в том числе и онкопатологиями, аутоиммунными заболеваниями и т.д.

Осложнения

Инфекция у детей протекает тяжело. Любые формы первичного сопряжены с риском развития серьезных осложнений, прежде всего — инфекционных, и вследствие ослабленного иммунитета патогенные микроорганизмы вызывают серьезные поражения различных органов.

Дети с первичным иммунодефицитом часто болеют пневмониями, бронхитами. Поражается кожа, слизистые, ЖКТ. Развиваются хронические гепатиты.

По мере усугубления иммунодефицитного состояния ребенка, при отсутствии адекватного лечения может поражаться селезенка и печень, развивается анемия, формируются аномалии развития сердца и сосудов.

В тяжелых случаях именно инфекционное заболевание становится причиной смертности еще в детском возрасте. В некоторых случаях иммунодефицитные состояния становятся причиной онкопатологий в отдаленном будущем.

Причины

Первичные иммунодефициты формируются еще во внутриутробный период, и способствует развитию этой патологии у детей ряд факторов:

  • Генетические мутации. Причиной иммунодефицитов становятся дефекты в генах, которые ответственны за формирование и дифференциацию иммунокомпетентных клеток. Наследование может быть как сцеплено с полом, так и аутосомно-рецессивным. Также возможны спонтанные мутации.
  • Тератогенное воздействие. Токсическое воздействие на плод может приводить к врожденным аномалиям иммунной системы. Пороки развитие, сопряженные с иммунодефицитами, нередко обусловливаются токсоплазменной, герпесной, цитомегаловирусной инфекциями, краснухой и другими.

Иммунодефициты могут быть осложнениями на фоне тимомегалии у детей, например. Причину заболевания установить особенно трудно при сглаженных формах первичного иммунодефицита.

Усугубляют состояние и следующие факторы.

Нарушение режима питания

Хотя первичный иммунодефицит у детей не связан с этим фактором, после очередной перенесенной инфекции при отсутствии противопоказаний желательно переводить детей на высококалорийную диету, здоровое питание.
А вторичный отчасти может быть связан с некачественным, несбалансированным питанием.

Нарушенная функциональность иммунитета

Врожденный иммунодефицит у ребенка усугубляется при аутоиммунных состояниях, аллергиях.

Хронические заболевания

Способствует ухудшению состояния повышенная заболеваемость стафилококковыми, пневмококковыми, герпетическими и другими инфекциями.

Интоксикация

Длительное течение инфекций приводит к интоксикации, которая негативно сказывается на общем состоянии детей.

Диарейный синдром

Также ухудшает состояние упорная диарея — возможны, например, электролитные нарушения.

Стресс

Иммунодефицит у детей также усугубляется при эмоциональных нагрузках.

Кровопотеря

Способствует снижению гуморального и клеточного иммунитета.

Эндокринные заболевания

Ухудшают прогноз эндокринные заболевания — сахарный диабет 1 типа, тиреотоксикоз.

Лечение

Иммунодефицитные состояния у маленьких детей требуют обязательного лечения. Вследствие различия в этиологических факторах и патогенезе различных форм первичных иммунодефицитов не существует универсального подхода в лечении.

В тяжелых случаях высок риск летального исхода в связи с инфекционными осложнениями, и терапевтические меры имеют лишь временных характер.

В некоторых случаях целесообразно проведение трансплантации костного мозга либо эмбриональной ткани тимуса.

Что можете сделать вы

При первых подозрениях как можно скорее обращаться за квалифицированной медицинской помощью.
Необходимо отменить все вакцинации.

Что делает врач

На приеме у врача необходимо подробно изложить жалобы, отвечать на все вопросы и ничего не утаивать. Также педиатр уточнит о наличии родственников у детей с иммунодефицитными состояниями.

Помимо детального осмотра необходимы данные лабораторных исследований.

До получения результатов назначают симптоматическое лечение детей, а после постановки окончательного диагноза уже выстраивается дальнейшая стратегия и осуществляется лечение детей согласно клиническим рекомендациям.

Лекарства

При первичном гуморальном иммунодефиците требуется заместительная терапия -— вводят иммуноглобулины. Очередная инфекция, будь то бактериальная или вирусная, или грибковая, требует также лечения. Детям могут назначать повышенные дозировки, однако детей с иммунодефицитом недопустимо.

Профилактика иммунодефицитов

Так как первичная форма имеет наследственный или врожденный характер, на этапе планирования беременности необходимы консультации специалистов при отягощенной наследственности.

Беременным женщинам следует избегать контактов с инфекционными источниками. Больным детям избегать переохлаждений, а также контакта с заболевшими, и в случае заражения сразу обращаться к врачу.

Источник: //BestImmuno.ru/detskij-immunitet/pervichnyj-immunodefitsit-u-detej

Первичные иммунодефициты

Первичные и вторичные иммунодефицитные состояния у детей

Первичные иммунодефициты – группа патологических состояний преимущественно врожденного характера, при которых наблюдается нарушение работы определенных звеньев иммунитета. Симптомы варьируются, зависят от типа заболевания, в основном наблюдается повышенная восприимчивость к бактериальным и вирусным агентам.

Диагностика патологии производится посредством лабораторных методов исследования, молекулярно-генетического анализа (при наследственных формах), изучения анамнеза больного. Лечение включает в себя заместительную терапию, трансплантацию костного мозга, мероприятия по борьбе с инфекциями.

Некоторые формы иммунодефицитов являются неизлечимыми.

Первичные иммунодефициты стали активно изучаться с 50-х годов XX века – после того, как в 1952 году американским педиатром Огденом Брутоном было описано первое состояние такого типа, получившее его имя. На настоящий момент известно свыше 25 разновидностей патологии, большая часть из них – генетически детерминированные болезни.

Встречаемость разных типов иммунодефицита колеблется от 1:1 000 до 1:5 000 000. Подавляющее большинство больных – дети в возрасте младше 5 лет, слабовыраженные формы могут впервые обнаруживаться у взрослых. В отдельных случаях иммунодефицитное состояние выявляется только по результатам лабораторных анализов.

Некоторые виды заболевания сочетаются с многочисленными пороками развития, обладают высокой летальностью.

Причины первичных иммунодефицитов

Иммунодефицитные состояния первичного характера начинают формироваться на этапе внутриутробного развития под воздействием различных факторов. Нередко они сочетаются с иными пороками (дистрофиями, аномалиями тканей и органов, ферментопатиями). По этиологическому признаку выделяют три основные группы врожденных патологий иммунной системы:

  • Вследствие генетических мутаций. Подавляющее большинство заболеваний возникает из-за дефектов в генах, ответственных за развитие и дифференцировку иммунокомпетентных клеток. Обычно отмечается аутосомно-рецессивное или сцепленное с полом наследование. Имеется небольшая доля спонтанных и герминативных мутаций.
  • В результате тератогенного воздействия. К врожденным проблемам с иммунитетом может приводить влияние на плод токсинов различной природы. Иммунодефицит часто сопровождает пороки развития, обусловленные TORCH-инфекциями.
  • Неясной этиологии. К данной группе относят случаи, когда выявить причину слабости иммунной системы не удается. Это могут быть еще неизученные генетические аномалии, слабое или неустановленное тератогенное воздействие.

Изучение причин, патогенеза и поиск методик лечения первичных иммунодефицитов продолжается. Уже имеются указания на целую группу подобных состояний, которые не проявляют себя выраженными симптомами, но при определенных условиях могут провоцировать инфекционные осложнения.

Механизм развития недостаточности иммунитета зависит от этиологического фактора. При наиболее распространенном генетическом варианте патологии из-за мутации некоторых генов кодируемые ими белки либо не синтезируются, либо имеют дефект.

В зависимости от функций протеина нарушаются процессы формирования лимфоцитов, их трансформации (в Т- или В-клетки, плазмоциты, натуральные киллеры) или выделения антител и цитокинов. Некоторые формы заболевания характеризуются снижением активности макрофагов или комплексной недостаточностью множества звеньев иммунитета.

Разновидности иммунодефицита, обусловленные влиянием тератогенных факторов, чаще всего возникают из-за поражения зачатков иммунных органов – тимуса, костного мозга, лимфоидной ткани. Недоразвитие отдельных элементов иммунной системы приводит к ее дисбалансу, что проявляется ослаблением защитных сил организма.

Первичный иммунодефицит любого генеза становится причиной развития частых грибковых, бактериальных или вирусных инфекций.

Классификация

Количество видов первичных иммунодефицитов достаточно велико. Это объясняется сложностью иммунной системы и тесной интеграцией ее отдельных звеньев, в результате чего нарушение работы или «выключение» одной части способствует ослаблению всей защиты организма в целом.

На сегодняшний день разработана сложная разветвленная классификация подобных состояний. Она состоит из пяти главных групп иммунодефицитов, каждая из которых включает несколько наиболее распространенных типов патологии.

В упрощенном варианте данную классификацию можно представить следующим образом:

  1. Первичные дефициты клеточного иммунитета. Группа объединяет состояния, обусловленные недостаточной активностью или низким уровнем Т-лимфоцитов. Причиной может выступать недостаточность тимуса, ферментопатии и иные (преимущественно генетические) нарушения. Наиболее распространенными формами иммунодефицитов такого типа являются синдромы Ди Джорджи и Дункана, оротацидурия, недостаточность ферментов лимфоцитов.
  2. Первичные дефициты гуморального иммунитета. Группа состояний, при которых понижена функция преимущественно В-лимфоцитов, нарушен синтез иммуноглобулинов. Большинство форм относится к категории дисгаммаглобулинемий. Наиболее известны синдромы Брутона, Веста, дефициты IgM или транскобаламина II.
  3. Комбинированные первичные иммунодефициты. Обширная группа заболеваний с пониженной активностью как клеточных, так и гуморальных звеньев иммунитета. По некоторым данным, этот тип включает более половины всех разновидностей иммунной недостаточности. Среди них выделяют тяжелые (синдром Гланцманна-Риникера), умеренные (болезнь Луи-Бар, аутоиммунный лимфопролиферативный синдром) и минорные иммунодефициты.
  4. Первичная недостаточность фагоцитов. Генетические патологии, вызывающие пониженную активность макро- и микрофагов – моноцитов и гранулоцитов. Все заболевания этого типа разделяются на две большие группы – нейтропении и дефекты активности и хемотаксиса лейкоцитов. Примерами являются нейтропения Костмана, синдром «ленивых лейкоцитов».
  5. Дефициты белков комплемента. Группа иммунодефицитных состояний, развитие которых обусловлено мутациями генов, кодирующих компоненты комплемента. В результате нарушается образование мембраноатакующего комплекса, страдают другие функции, в которых участвуют данные белки. Это вызывает комплемент-зависимые первичные иммунодефициты, аутоиммунные состояния или наследственный ангионевротический отек.

Клиническая картина различных форм дефицита иммунитета очень разнообразна, может включать не только иммунологические нарушения, но и пороки развития, опухолевые процессы, дерматологические проблемы.

Это позволяет врачам-педиатрам или иммунологам дифференцировать разные типы патологии еще на этапе физикального осмотра и базовых лабораторных исследований. Тем не менее, существуют определенные общие симптомы, схожие у заболеваний каждой группы.

Их наличие указывает, какое звено или часть иммунной системы были поражены в большей степени.

При первичных дефицитах клеточного иммунитета превалируют вирусные и грибковые заболевания. Таковыми выступают частые простуды, более тяжелое, нежели в норме, протекание детских вирусных инфекций (ветряной оспы, паротита), выраженные герпетические поражения.

Нередко возникает кандидоз полости рта, половых органов, велика вероятность грибковых поражений легких, ЖКТ. У лиц с недостатками клеточного звена иммунной системы повышен риск развития злокачественных новообразований – лимфом, рака различной локализации.

Ослабление гуморальной защиты организма обычно проявляется повышенной чувствительностью к бактериальным агентам. У больных развиваются пневмонии, гнойничковые поражения кожи (пиодермия), часто принимающие тяжелый характер (стафило- или стрептодермия, рожистое воспаление).

При уменьшении уровня секреторного IgA поражаются преимущественно слизистые оболочки (конъюнктива глаз, поверхности ротовой и носовой полостей), а также бронхи и кишечник. Комбинированные иммунодефициты сопровождаются как вирусными, так и бактериальными осложнениями.

Зачастую на первый план выступают не проявления недостатка иммунитета, а иные, более специфические симптомы – мегалобластная анемия, пороки развития, опухоли тимуса и лимфоидной ткани.

Для врожденных нейтропений и ослабления фагоцитоза гранулоцитов также характерно частое возникновение бактериальных инфекций. Нередки гнойно-воспалительные процессы с образованием абсцессов в различных органах, при отсутствии лечения возможно формирование флегмон, сепсис.

Клиническая картина комплемент-ассоциируемых иммунодефицитов представлена либо как снижение устойчивости организма к бактериям, либо в форме аутоиммунных поражений.

Отдельный вариант комплемент-зависимого нарушения иммунитета – наследственный АНО – проявляется рецидивирующими отеками различных участков тела.

Диагностика

В иммунологии используется огромное количество методик для определения наличия и идентификации типа первичного иммунодефицита. Чаще иммунодефицитные состояния являются врожденными, поэтому могут быть выявлены уже в первые недели и месяцы жизни ребенка.

Поводом для обращения к специалисту становятся частые бактериальные или вирусные заболевания, отягощенный наследственный анамнез, наличие иных пороков развития. Разновидности слабо проявляющихся иммунодефицитов могут определяться позже, зачастую обнаруживаются случайно при проведении лабораторных исследований.

Основными методами диагностики наследственных и врожденных нарушений иммунитета считаются:

  • Общий осмотр. Заподозрить наличие выраженного иммунодефицита можно еще при осмотре кожных покровов. У больных детей часто выявляют выраженные дерматомикозы, гнойничковые поражения, атрофии и эрозии слизистых оболочек. Некоторые формы также проявляются отеком подкожной жировой клетчатки.
  • Лабораторные анализы. Лейкоцитарная формула в общем анализе крови нарушается – отмечаются лейкопении, нейтропении, агранулоцитоз и другие аномалии. При некоторых разновидностях возможно увеличение уровня отдельных классов лейкоцитов. Биохимический анализ крови при первичном иммунодефиците гуморального типа подтверждает дисгаммаглобулинемию, наличие необычных метаболитов (при ферментопатиях).
  • Специфические иммунологические исследования. Для уточнения диагноза применяют ряд методик, направленных на определение активности иммунной системы. К таковым относят анализ на активированные лейкоциты, фагоцитарную активность гранулоцитов, уровень иммуноглобулинов (в целом и отдельных фракций – IgA, E, G, M). Также производят исследование уровня фракций комплемента, интерлейкинового и интерферонового статусов больного.
  • Молекулярно-генетический анализ. Наследственные разновидности первичных иммунодефицитов можно диагностировать путем секвенирования генов, мутации которых приводят к той или иной форме заболевания. Так подтверждают диагноз при синдромах Ди Джорджи, Брутона, Дункана, Вискотта-Олдрича и ряде других иммунодефицитных состояний.

Дифференциальную диагностику в первую очередь производят с приобретенными вторичными иммунодефицитами, которые могут быть вызваны радиоактивным заражением, отравлением цитотоксическими веществами, аутоиммунными и онкологическими патологиями. Особенно тяжело бывает различить причину дефицита при сглаженных формах, определяемых преимущественно у взрослых людей.

Лечение первичных иммунодефицитов

Единых для всех форм патологии принципов лечения не существует из-за различий в этиологии и патогенезе. В наиболее тяжелых случаях (синдром Гланцманна-Риникера, агранулоцитоз Костмана) любые терапевтические мероприятия носят временный характер, больные умирают из-за инфекционных осложнений.

Некоторые виды первичных иммунодефицитов лечат путем трансплантации костного мозга или эмбриональной ткани тимуса. Недостаточность клеточного иммунитета можно ослабить использованием специальных колоний-стимулирующих факторов.

При ферментопатиях терапию производят применением недостающих энзимов или метаболитов – например, препаратов биотина.

При дисглобулинемиях (первичном гуморального иммунодефиците) используют заместительную терапию – введение иммуноглобулинов недостающих классов. В лечении любых форм крайне важно уделять внимание устранению и профилактике инфекций.

При первых признаках бактериального, вирусного или грибкового заражения больным назначают курс соответствующих препаратов. Нередко для полного излечения инфекционных патологий требуются повышенные дозировки лекарственных средств.

У детей отменяют все вакцинации – они в большинстве случаев неэффективны, а некоторые даже опасны.

Прогноз и профилактика

Прогноз первичного иммунодефицита сильно варьируется при разных типах патологии. Тяжелые формы могут быть неизлечимыми, приводить к гибели в первые месяцы или годы жизни ребенка.

Другие разновидности могут успешно контролироваться посредством заместительной терапии или иными методиками лечения, лишь незначительно ухудшая качество жизни пациента.

Легкие формы не требуют регулярного врачебного вмешательства, однако больным следует избегать переохлаждения и контактов с источниками инфекции, при признаках вирусного или бактериального заражения обращаться к специалисту.

Меры профилактики, учитывая наследственный и часто врожденный характер первичных иммунодефицитов, ограничены. К ним относят медико-генетическое консультирование родителей перед зачатием ребенка (при отягощенной наследственности) и пренатальную генетическую диагностику. В период беременности женщинам необходимо избегать контакта с токсичными веществами или источниками вирусных инфекций.

Источник: //www.krasotaimedicina.ru/diseases/immune/primary-immunodeficiency

Что такое первичный и вторичный иммунодефицит у ребенка: причины и признаки иммунодефицитных состояний

Первичные и вторичные иммунодефицитные состояния у детей

Иммунодефицитные состояния, переданные генетически или приобретённые в период внутриутробного развития, обычно проявляются либо в раннем младенчестве либо в течение первых двух лет жизни.

В этом случае речь идет о врождённых иммунодефицитах. Если же патологии иммунного ответа заявляют о себе позже, в подростковом или юношеском возрасте, речь идет о приобретенных иммунодефицитах.

Ребенок рождается стерильным. Весь период внутриутробного развития он находится под надежной защитой материнской иммунной системы. С первым вдохом, с первым глотком пищи, с первым прикосновением его нежной кожи к детскому белью в его организм проникают сотни тысяч микроорганизмов.

И это — один из первых серьезнейших экзаменов на жизнеспособность новорожденного.

Если период беременности у матери ребенка протекал неблагоприятно или она подвергалась вредным воздействиям (ионизирующему облучению, контактировала с токсическими химическими веществами или принимала ряд медикаментов, нарушающих кроветворение), то в ряде случаев возможно появление ребенка, чья иммунная система не сможет в полной мере защитить его от этого первого столкновения с окружающим миром.

Всякая система может быть неисправна, и в этом смысле иммунная система — не исключение.

Иммунитет — это основная защита нашего организма, и если он нарушается, то организм становится открытым для любых воздействий извне.

Для того чтобы понять, почему ребенок казалось бы без видимых причин часто болеет, нужно понять, что это такое – первичный и вторичный иммунодифиуит и каковы признаки врожденных и приобретенных иммунодефицитных состояний.

Первичные иммунодефицитные состояния

Первичные иммунодефицитные состояния — группа врожденных болезней, при которых то или иное звено иммунитета не работает. После рождения эти дети могут какое-то время оставаться здоровыми за счет полученных от матери антител, но затем у них все чаще развиваются серьезные гнойные инфекции.

У ряда больных нарушены функции Т-лимфоцитов, что ослабляет иммунитет в отношении ряда условно-патогенных микроорганизмов. Часто это дрожжевые грибки, которые «сдерживаются» на коже и слизистых Т-клетками.

При врожденном дефекте этих функций возникает упорная молочница (белые налеты на слизистой рта), грибковые поражения кожи, пищевода, внутренних органов.

Недоразвитие вилочковой железы (тимуса) или лимфоидной системы приводит к ранней смерти от заражения крови (сепсиса новорожденных) или частым гнойничковым поражениям кожи, грибковым заболеваниям слизистой рта, кишечника, к частым лихорадочным состояниям, поражению почек (пиелонефрит) и органов дыхания (затяжные бронхиты, пневмонии, осложняющиеся гнойными отитами, сепсисом, остеомиелитами и т.д.).

У таких детей, несмотря на их малый возр аст, высок риск онкологических заболеваний. Чаще всего поражаются система кроветворения (лейкозы, лимфогранулематоз), нервная система (нейробластома) и система соединительной ткани (гистиоцитозы).

Помимо подобных драматических форм, отражающих грубую неполноценность иммунитета, у детей чаще встречаются проявления неполной зрелости иммунной системы.

У некоторых детей иммунная система развивается медленнее обычного, что может сопровождаться повторными гнойными процессами (например, фурункулезом) или рецидивами молочницы.

Эта незрелость связана с задержкой внутриутробного развития иммунной системы из-за различных неблагоприятных факторов.

И если генетические дефекты иммунной системы тяжело корректировать (таких детей теоретически можно спасти, если поместить в совершенно стерильные условия), то детям с незрелой иммунной системой необходимо помогать до тех пор, пока не наступит ее запоздалое созревание, после чего ребенок становится вполне адаптированным к окружающему миру.

Если у вашего ребенка нет тяжелых гнойных инфекций или грибковых поражений, не стоит даже думать о первичном иммунодефиците: ведь частота рождения таких детей ничтожна — порядка одного случая на 1 миллион новорожденных.

Иммунная система созревает только на 2-3-м годах жизни, и все неприятности остаются позади.

Как указывалось выше, защитные факторы организма включают как неспецифические (непроницаемость и бактерицидность кожных покровов, обусловленная органическими кислотами (молочной, олеиновой и др.

), вырабатываемыми потовыми и сальными железами; кислая среда желудка, растворяющая микроорганизмы; лизоцим слюны и слез, комплементарная и интерфероновая системы и др.), так и специфические (что однозначно понятию «иммунологические»).

Среди специфических факторов иммунитета только иммуноглобулин IgG содержит большинство антител ко многим инфекционным болезням и обладает такой уникальной способностью, как проникновение через трансплацентарный барьер. Именно он один защищает ребенка от внутриутробного инфицирования и некоторое время — после рождения.

Другой иммуноглобулин — IgA — играет важную роль в формировании местного иммунитета. Присоединяясь к бактериям, он мешает им проникнуть через кожу или слизистую оболочку носа, рта, кишечника.

Однако новорожденный ребенок рождается без этого иммуноглобулина, поскольку он не проникает через плаценту. Вот почему так важно раннее прикладывание ребенка к груди матери. Именно в первых порциях грудного молока содержится огромное количество IgA.

При сосании этот ценный компонент молока распределяется по слизистой рта, кишечника, проникает в начальные отделы дыхательной системы и надежно защищает ребенка от проникновения инфекции внутрь.

Искусственные молочные смеси, сделанные на основе стерилизованного коровьего или соевого молока таким качеством не обладают, что повышает риск инфицирования у детей, находящихся на искусственном вскармливании.

Ко второму или третьему году жизни, под влиянием профилактических прививок, содержание иммуноглобулинов в организме детей достигает необходимого уровня, гарантирующего надежную защиту от большинства инфекций.

Тем не менее, по классификации педиатров, имеется определенный процент детей, которые, несмотря на хороший уход за ними, являются частыми посетителями детских консультаций или больниц. Это — группа «часто болеющих» детей.

У подобного контингента пациентов созревание иммунной системы задерживается во времени на 2—4 года, и посещение ими детских учреждений (детских садов, подготовительных классов) приводит к неминуемому инфицированию вирусами или бактериями от других детей.

Возникают затяжные респираторные инфекции, осложняющиеся гайморитами, гнойными ангинами, бронхитами, отитами, пневмониями и т.д.

Приобретенный иммунодефицит — это СПИД. Инфекцию ВИЧ (вирус иммунодефицита человека) дети получают от инфицированной матери или при проведении инъекций без соблюдений правил стерильности. ВИЧ лишает зараженного защиты от условно-патогенных микроорганизмов (грибки, пневмоцисты, многие бактерии).

Индуцированный (лекарственный) иммунодефицит — болезнь рукотворная, развивающаяся в результате применения средств, подавляющих иммунные реакции.

Они используются для лечения злокачественных болезней, иммунопатологических реакций (после трансплантации органов с целью предупредить их отторжение), ревматоидного артрита, гломерулонефрита. К ним относятся рентгеновское облучение, многие онкологические препараты, а также кортикостероиды в больших дозах.

При всех трех формах иммунодефицитов прививки убитыми вакцинами не противопоказаны. Правда, не у всех больных вырабатываются антитела в достаточных количествах, так что им вводят дополнительные дозы.

Живые вакцины у некоторых больных могут вызывать тяжелые реакции, поэтому их не вводят. Исключение составляют ВИЧ-инфицированные дети, поскольку соответствующая инфекция может быть для них смертельной.

Вторичные иммунодефицитные состояния

Многие родители, дети которых часто болеют ОРВИ, считают, что это признак иммунодефицита. Некоторые иммунологи поддерживают такую точку зрения, ставя диагноз вторичного иммунодефицита, не вкладывая, конечно, в термин вышеописанных понятий.

Родителям и больному от этого не легче, поскольку раз дефект иммунитета есть, значит, его надо исправлять. У детей исследуют иммунограммы, проводят курсы лечения иммуномодуляторами, обычно без заметного успеха. Что же является причиной болезней?

Сначала об иммунограммах. При подозрении на иммунодефицит исследуется содержание иммуноглобулинов, иногда — фагоцитоз (тетразолиевый тест), редко — способность вырабатывать антитела. Каждый из этих тестов имеет четкую границу нормы, ниже которой — иммунодефицит. С помощью специального исследования оценивают стадию СПИДа.

В норме разброс показателей может быть очень значительным. Поэтому проведение иммунологического исследования без клинических признаков иммунодефицита нецелесообразно, а его результаты не подлежат интерпретации.

В большинстве случаев при таких жалобах речь идет о повторных вирусных инфекциях, которыми, кстати, дети с истинным иммунодефицитом чаше не страдают. Известно более 300 разновидностей респираторных вирусов, причем иммунитет к ним можно приобрести только в результате заболевания, поскольку вакцин от них нет.

Поэтому дети, начиная со второго полугодия жизни, переносят одну за другой эти инфекции.

Исследование частоты ОРВИ показало, что дети раннего возраста как в развитых, так и в развивающихся странах переносят в год 5-8 заболеваний. Из-за большего числа контактов городские дети болеют чаще сельских (до 12 раз в год в крупных городах).

Дети, посещающие детские дошкольные учреждения, первые год-два болеют особенно часто, затем частота ОРЗ снижается. «Домашние» дети, напротив, чаще болеют в школе, поскольку до этого имели меньше контактов с инфекцией. Дети-аллергики болеют чаще — дело опять-таки не в их иммунодефиците, а в особенности их иммунного ответа на вирусную инфекцию.

Но не только частые контакты с источником инфекции или аллергия могут способствовать повышенной заболеваемости. Вот тут полезно вспомнить о барьерах и их поломке. Заражение вирусами происходит через нос, и чем ниже барьерная функция носа, тем легче вирусу проникнуть в организм.

Снижается она при нарушении кровообращения в слизистой под влиянием холода, причем только у незакаленного ребенка.

У закаленного, даже не имеющего антител к данной инфекции, больше шансов не пропустить вирус или же задержать его на время, необходимое для выработки иммунитета. Поэтому закаленный ребенок или не заболеет совсем, или переболеет легко.

Другой пример — состояние миндалин и аденоидов. Только здоровые миндалины способны выполнять свою иммунологическую функцию, если же они изменены повторными воспалениями, то не только не помогают в борьбе с инфекцией, но и сами становятся ее источником. И в этом случае речь идет не о дефекте иммунитета, а о хроническом тонзиллите.

Затруднение носового дыхания при увеличении аденоидов ведет к дыханию через рот, недостаточному увлажнению воздуха, подсушиванию слизистой бронхов и снижению их способности очищать воздух. Надо помнить, что и табачный дым, раздражая слизистую дыхательных путей ребенка, резко повышает его восприимчивость к инфекции.

Большинство таких детей повторно лечатся антибиотиками, подавляющими нормальную флору, и своевременно не вакцинируются из-за наличия «вторичного иммунодефицита». Поэтому их незащищенность перед инфекцией возрастает еще в большей степени.

К сожалению, в современном обществе детские болезни — это чуть ли не норма. У всех на слуху фразы: «Детей без соплей не бывает», «Пойдет в детский сад — начнет болеть», «Не сиди на сквозняке — простудишься!», «Не лезь в лужу — заболеешь!», «Девочкам босиком ходить нельзя» и т.д. в том же духе.

А ведь можно сделать так, что ребенок простудными заболеваниями не будет болеть вообще, а инфекционные болезни будет переносить легко и без осложнений.

С одной стороны это сделать просто, потому что не потребуется никаких дополнительных затрат времени и материальных вложений. С другой — сложно, так как родителям необходимо будет пересмотреть устоявшиеся догмы, касающиеся ухода за ребенком, и определить, что для них важнее, недовольство окружающих или здоровье своего малыша.

Источник: //bigmun.ru/immunodeficit-u-detej/

Иммунодефицитные состояния у детей

Первичные и вторичные иммунодефицитные состояния у детей

ИДС (иммунодефицитные состояния, или иммунодефицит) являются следствием поражения одного или нескольких звеньев иммунитета. Повышенная чувствительность организма к инфекциям, которые тяжело протекают и постоянно рецидивируют, — характерное проявление иммунодефицитных состояний. ИДС могут сопровождаться опухолевыми заболеваниями или аллергическими патологиями.

Встречаются ИДС как у взрослых, так и у детей, и бывают они первичными и вторичными.

Первичные иммуннодефицитные состояния

Первичные (врожденные или наследственные) иммунодефицитные состояния, которые обладают специфическими проявлениями, характерны для детей раннего возраста и являются результатом “генетического дефекта” (то есть дефекты в генах, которые контролируют иммунную систему, являются их причиной).

Вот почему все заболевания, принадлежащие к данной группе, являются врожденными — ребенок появляется на свет уже с ними (обычно они передаются деткам от родителей). Но может быть и так, что дефект гена возникает после зачатия — новое изменение гена. В таких случаях “родословная” данного иммунодефицитного состояния отсутствует. Никакого отношения к СПИДу заболевания данной группы не имеют.

Для первичных ИДС характерны повторяющиеся, “необычные” или тяжело поддающиеся лечению инфекции.

Некоторые иммунодефициты могут иметь легкую форму и не диагностироваться годами, а вот если ИДС проходит тяжело, возможен летальный исход на первых месяцах жизни ребенка. Вот почему так важна адекватная грамотная терапия и ранняя диагностика — это позволяет стабилизировать состояние маленького пациента и гарантирует его выздоровление.

Симптомами первичных иммунодефицитных состояний являются инфекции, которые часто поражают детский организм, и проявляются в виде:

  • воспаления легких (пневмонии);
  • воспаления бронхов (бронхита);
  • воспаления внутри уха (отита);
  • воспаления придаточных пазух носа (синусита);
  • воспаления оболочек мозга (менингита);
  • воспаления внутренних органов или кожи (абсцесса);
  • системного воспаления, которое возникает при попадании инфекции в кровь (сепсиса);
  • воспаления внутренних органов;
  • увеличения лимфатических узлов и селезенки;
  • аутоиммунных заболеваний (когда иммунная система работает против собственного организма);
  • изменений в крови (снижения количества тромбоцитов или эритроцитов, анемии);
  • проблем с пищеварением (рвотой, диареей, снижением аппетита).

Диагностикой первичных иммунодефицитных состояний является анализ жалоб и анамнез заболевания.

Врач должен выяснить, в каком возрасте появились первые признаки заболевания, каким инфекциям подвержен маленький пациент, какими препаратами и как долго проходило его лечение.

Обязательно нужно знать и об возможных осложнениях после прививок. Также при диагностировании иммунодефицита может помочь и знание семейной истории первичного ИДС.

При осмотре ребенка нужно обязательно обратить внимание на состояние слизистых оболочек рта и глаз, кожных покровов, а также на размеры лимфоузлов, селезенки и печени.

Обязательно нужно провести клинический анализ крови — изменения количества кровяных клеток также могут свидетельствовать о наличии ИДС.

Если в семье уже есть ребенок с первичным ИДС, то во время следующей беременности матери следует обязательно провести пренатальную диагностику, что поможет определить “состояние здоровья” эмбриона.

Лечение первичных иммунодефицитных состояний

Для поддержания иммунной системы ребенка в рабочем режиме необходимы подкожные или внутривенные иммуноглобулины, которые получают из плазмы. Их вводят пациенту подкожно (или в кровь) 1 раз в одну-четыре недели.

При лечении бактериальных инфекций используются антибиотики.

При терапии инфекций, которые вызваны вирусами, необходимы противовирусные препараты, а при лечении инфекций, спровоцированных патогенными грибками, необходимо использовать противогрибковые средства.

С целью постоянных молекулярных и иммунологических исследований, а также для безошибочного выбора метода терапии возможна госпитализация маленького пациента.

Правильно подобранная иммунотерапия позволит многим детям, страдающим ИДС, вести нормальный образ жизни.

Самым радикальным методом лечения многих форм иммунодефицитов является трансплантация костного мозга.

Профилактика первичных иммунодефицитных состояний

Поскольку причина первичных ИДС заключается в генетическом дефекте, то избежать их с помощью профилактических мероприятий невозможно, но нужно принимать все необходимые меры для профилактики инфекций, а именно:

  • проходить курсы профилактической антибиотикотерапии (принимать противогрибковые и противовирусные средства);
  • необходимо вовремя делать все рекомендованные врачом вакцины;
  • родители должны научить ребенка особо тщательно следить за личной гигиеной: принимать душ, тщательно мыть руки, вовремя чистить зубы, при этом стараться не повредить десны щеткой;
  • также нужно следить за его питанием;
  • родители должны ограничить любые контакты ребенка с простуженными людьми, стараться не давать ему быть в местах большого скопления людей.

Вторичные иммунодефицитные состояния

Более распространенными являются вторичные (приобретенные) имунодефицитные состояния, которые наблюдаются у детей, перенесших острые заболевания, приобретшие затем форму хронических. Также спровоцировать вторичные ИДС может и прием некоторых лекарственных препаратов.

Вторичным иммунодефицитным состояниям характерны выраженные иммунологические дефекты.

Основными причинами развития приобретенных (вторичных) ИДС являются:

  • уремия;
  • метаболические и врожденные заболевания;
  • недоношенность новорожденных;
  • хромосомные аномалии;
  • цитостатики (лекарственные препараты, которые препятствуют клеточному делению);
  • инфекции (ВИЧ, врожденная краснуха);
  • лейкоз;
  • хирургические травмы и вмешательства;
  • гипотермия (переохлаждение);
  • ожоговая болезнь.

Вторичным иммунодефицитным состояниям характерно нарушение клеточного и гуморального иммунитета. Приобретенные ИДС провоцируют срыв поствакцинального иммунитета у детей.

Вторичные иммунодефициты не являются результатом генетических дефектов: эти нарушения в иммунной системе детей развиваются в постнеонатальном периоде (до 1 года жизни).

Причинами, провоцирующими развитие вторичных ИДС, являются:

  • погрешности в питании ребенка (его несбалансированность, некачественная питьевая вода);
  • хронические бактериальные и вирусные инфекции;
  • химиотерапия;
  • нерациональный прием лекарственных препаратов;
  • воздействие ядохимикатов, радиации;
  • хирургические операции;
  • физические нагрузки;
  • травмы;
  • стрессы.

Вторичные ИД классифицируют на системные (являются следствием поражения иммуногенеза) и местные (характеризируются локальными нарушениями иммунного аппарата кожи, слизистых и других тканей).

Вторичным иммунодефицитным состояниям “свойственны” следующие заболевания:

  • грибковые, вирусные и бактериальные инфекции;
  • нарушения в питании ребенка (истощение, кахексия и пр.);
  • опухоли (гранулематоз, лимфолейкоз);
  • сахарный диабет;
  • длительные стрессы.

Лечение вторичных иммунодефицитных состояний

Лечение приобретенных ИДС заключается в:

  • терапии различными иммунными препаратами (иммуноглобулинами, а также антитоксическими, антигриппозными и антистафилококковыми сыворотками);
  • коррекции иммунитета фармакологическими препаратами (Имуран, Диуцефон, Декарис и пр.) и гормонами;
  • переливании плазмы;
  • применении средств, стимулирующих костный мозг.

При достижении ремиссии вторичного иммунодефицитного состояния нужно обязательно исключить возникновение инфекционных очагов в семье; избегать пребывания ребенка в местах большого скопления людей; исключить любой возможный контакт с вакцинами и аллергенами; все необходимые лечебные мероприятия проводить только в домашних условиях; принимать комплексы микроэлементов и витаминов.

Специально для nashidetki.net- Марта Климчук

Источник: //nashidetki.net/zdorove-rebenka/immunodefitsitnye-sostoyaniya-u-detej.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.