Первичный билиарный цирроз печени симптомы и лечение

Методики диагностики и лечения билиарного цирроза печени

Первичный билиарный цирроз печени симптомы и лечение

Билиарный цирроз печени (БЦП) — это заболевание, при котором по различным причинам нарушается проходимость желчевыводящих протоков, из-за чего отток желчи в кишечник уменьшается или прекращается. По этиологии выделяют первичную и вторичную формы заболевания.

Первичный БЦП — аутоиммунное заболевание, которое проявляется как хроническое негнойное деструктивное воспаление желчных протоков (холангит). На поздних стадиях оно вызывает застой желчи в протоках (холестаз) и со временем провоцирует развитие цирроза печени. Чаще всего от патологии страдают женщины сорока-шестидесяти лет.

  • На I стадии воспаление ограничивается желчными протоками.
  • На II стадии процесс распространяется на ткань печени.
  • III стадия. Гепатоциты — клетки печени — начинают преобразовываться в соединительную ткань, формируются спайки-рубцы, которые «сближают» между собой желчные протоки.
  • IV стадия — типичный цирроз печени.

Вторичный билиарный цирроз возникает на фоне длительного нарушения оттока желчи во внутрипеченочных протоках из-за их сужения или закупорки, вызванных другими заболеваниями. Он чаще встречается у мужчин тридцати-пятидесяти лет. Без лечения обе формы заболевания рано или поздно приводят к печеночной недостаточности, ухудшая качество жизни и уменьшая ее продолжительность.

Точные причины первичного БЦП до сих пор не выяснены, но известно, что он имеет аутоиммунное происхождение. Вторичный билиарный цирроз печени возникает как осложнение патологических состояний и заболеваний, при которых нарушается проходимость желчных протоков.

1. При первичном БЦП изменения в протоках происходят в результате сбоя иммунитета, который принимает клетки своего организма за «чужаков» и начинает с ними бороться.

В семьях, где наблюдались случаи заболевания билиарным циррозом, он регистрируется во много раз чаще, чем у людей, чьи родственники не страдали от ПБЦ.

У таких людей на протяжении жизни обнаруживают и другие аутоиммунные заболевания:

  • системную красную волчанку;
  • ревматоидный артрит;
  • эндокринные нарушения (сахарный диабет, тиреоидит Хашимото);
  • воспаление и поражение стенок сосудов (васкулит, болезнь Рейно, при которой страдают мелкие артерии конечностей);
  • болезни соединительной ткани (склеродермию, синдром Шегрена);
  • целиакию (наследственную непереносимость белка клейковины злаковых).

Инфекции сами по себе не провоцируют цирроз первичный билиарный, но они вызывают воспаление мочеполовой системы и желчных протоков, ослабляя местный иммунитет. Поэтому у людей со склонностью к развитию заболевания они считаются факторами риска.

2. Вторичный БЦП у малышей первых недель жизни провоцируют врожденные дефекты желчных путей вне печени и наследственное заболевание желез внешней секреции — муковисцидоз. У взрослых причиной сужения, сдавления или закупорки протоков становятся:

  • камни в желчном пузыре;
  • хронический панкреатит;
  • кисты, увеличение лимфоузлов, опухоль;
  • первичный склерозирующий холангит, гнойное воспаление желчных протоков;
  • осложнения после операций.

Когда ток желчи по крупным протокам затрудняется, мелкие канальцы расширяются и разрастаются, и начинается их воспаление — холангит.

Внутрипеченочные протоки расширяются и отекают, а скопление в них желчи провоцирует повреждение и отмирание клеток печени — гепатоцитов.

При частичном нарушении проходимости протоков болезнь развивается от года до пяти лет; полная их закупорка ускоряет ее течение до трех-четырех месяцев.

Симптомы

При первичном БЦП симптомы нарастают медленно, а у половины пациентов он длительное время протекает бессимптомно. Вторичная форма заболевания дает о себе знать схожими признаками, но они проявляются немного иначе.

1. Первичный билиарный цирроз. В начале болезни наблюдаются:

  • Кожный зуд. Он усиливается, когда кожи касается шероховатая материя, например, шерсть, после ванны, ночью во время сна. Зуд может беспокоить заболевшего месяцами и годами.
  • Изменение цвета кожи. У многих людей появляются темно-коричневые пятна в зоне лопаток, на сгибах локтя, под коленями, позже окрашивание охватывает все тело.
  • Ксантелазмы (бляшки). Они обычно появляются на веках и туловище выше талии, но нередки и на ладонях, пальцах, на ягодицах, коленях и локтях.
  • Воспаления органов ЖКТ — желудка (гастрит), поджелудочной железы (панкреатит), двенадцатиперстной кишки (дуоденит). Пациенты жалуются на снижение аппетита, боли в животе, тошноту, поносы и запоры.
  • Эндокринные нарушения: сбой менструального цикла у женщин, нарушение функций яичек у мужчин, снижение выработки гормонов коры надпочечников и гипоталамуса. У некоторых пациентов проявляются симптомы диабета из-за снижения толерантности к глюкозе; нарушается работа щитовидной железы (тиреоидит).

Со временем присоединяется слабость, сонливость днем, может развиться депрессия. Через несколько лет появляются симптомы печеночной недостаточности: сосудистые звездочки, асцит, энцефалопатия.

Пациенты жалуются на боли в области печени; фебрильную (> 38 °С) температуру тела.

Потемневшие участки кожи грубеют, на подошвах и ладонях она утолщается; ногти тоже темнеют, утолщаются и напоминают часовые стеклышки, а концевые фаланги пальцев — барабанные палочки.

2. Вторичный билиарный цирроз печени. В начале заболевания преобладают симптомы болезни, которая вызвала сужение или закупорку протоков. Заболевание продолжается так же, как и первичный БЦП, но его течение имеет особенности:

  • признаки, которые при первичной форме появляются на поздних стадиях, дают о себе знать раньше (например, желтуха) или интенсивнее (кожный зуд);
  • пациента беспокоят боли справа под ребром, при ощупывании печень увеличена и болезненна;
  • если к провоцирующим БПЦ заболеваниям присоединяется инфекционый холангит, увеличивается селезенка (спленомегалия), заболевшего знобит и бросает в пот.

На поздних стадиях обеих форм БЦП качество жизни ухудшается и развиваются типичные симптомы цирроза печени:

  • портальная гипертензия;
  • расширение вен пищевода;
  • асцит; энцефалопатия;
  • нарушение всасывания витаминов.

При недостатке витамина А падает зрение и пересыхает кожа; а недостаток витамина К ухудшает свертываемость крови.

Диагностика

задача диагностики — дифференцировать цирроз (первичный билиарный или вторичную форму заболевания) от других патологий печени, желчного пузыря и протоков, в том числе аутоиммунных. Труднее всего проводить диагностику в начале болезни, когда симптомы выражены слабо или их нет.

При первом обращении в поликлинику больного осматривает терапевт и направляет на консультацию к гастроэнтерологу, гепатологу, хирургу.

Ему назначают клинические анализы крови и мочи, а также печеночные пробы: комплекс анализов для оценки функций печени.

Ее оценивают по трем основным параметрам: степени повреждения гепатоцитов, проходимости желчных путей и выработке некоторых веществ. Печеночные пробы включают пять показателей:

  • АЛТ и АСТ. В норме эти ферменты содержатся внутри клеток организма и проникают в кровь, когда клетки разрушаются и говорят о повреждениях органов, например, о степени повреждения клеток печение — гепатоцитов.
  • Ферменты щелочная фосфатаза (ALP) и гамма-грутанилтрансфераза (ГГТ). Их уровни повышаются при застое желчи.
  • Общий билирубин. Он повышается при ухудшении оттока желчи и/или нарушениях функций печени.

Также проводятся исследования крови на концентрацию жирных кислот (фосфолипиды), холестерин, общий белок и альбумин, уровни меди и железа; иммунологические тесты на антигены и антитела вирусов гепатита В и С и/или аутоантитела.

При БЦП, аутоиммунном гепатите, первичном склерозирующем холангите в крови обнаруживаются разные аутоантитела.

Большинство факторов свертывания крови вырабатывается в печени, поэтому коагулограмма (анализ на свертываемость) помогает определить, насколько орган справляется со своими функциями.

Инструментальная диагностика включает УЗИ печени и желчевыводящих путей, селезенки, почек, эндоскопический осмотр пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки (эзофагогастродуоденоскопию) и обследование желчных протоков. Пациенту могут назначить:

  • Инфузионную и панкреатохолангиографию с контрастом (радиоактивным йодом). Контрастное вещество вводят в общий желчный проток или желчный пузырь сквозь брюшную стенку или в протоки ПЖ через катетер. При инфузионной холеграфии контраст вводят в вену.
  • Радиоизотопную гепатографию.
  • Биопсию печени.

Какие обследования назначат конкретному пациенту, зависит от стадии болезни и выраженности симптомов. Важную роль УЗИ играет в определении причины, которая послужила толчком к развитию вторичного БЦП (камень, опухоль, стриктура). При первичной форме болезни они позволяют установить состояние желчных путей и тканей печени.

Лечение

Цели лечения первичного БЦП — смягчение симптомов, замедление развития болезни, профилактика осложнений и их терапия. При вторичном БЦП, кроме этого, проводят лечение основного заболевания. В обоих случаях необходимо восстановить проходимость желчных путей и снять симптомы заболевания.

Немедикаментозные методы и диета

Начиная лечение, по возможности отменяют медикаменты, которые влияют на клетки печени: некоторые антибиотики, НПВС, аминогликозиды. Травяные сборы или БАДы можно принимать, только посоветовавшись с врачом.

Лечение не будет эффективным, если пациент не придерживается диеты (лечебного стола № 5). Разрешаются:

  • подсушенный хлеб, песочное и галетное печенье;
  • нежирный творог, неострые сыры;
  • отварное, приготовленное на пару или запеченное постное мясо (свинина, говядина, рыба, птица);
  • супы на овощном отваре, каши рассыпчатые и полувязкие; овощи и зелень; томатный сок, некислые фрукты, компоты, кисели, соки из них, чай;
  • если нет симптомов диабета, — сахар, мед, варенье.

Нельзя употреблять свежий хлеб, сдобу, особенно с кремом; мясные и рыбные бульоны, супы на них; жирное мясо и рыбу, сало; жареное, копченое. Под запрет попадают маринованные овощи, консервы; острые приправы, кислые на вкус ягоды и фрукты, соки из них; кофе, какао, шоколад, мороженое. Запрещен алкоголь.

Пациентам с диагнозом «первичный билиарный цирроз печени» или «вторичный БЦП» нельзя выполнять работу, связанную с продолжительным вынужденным положением тела, работать на холоде или в жарком помещении.

Им рекомендуется ходьба и лечебная физкультура, которую разрабатывает врач, однако при малейших признаках перехода болезни в стадию декомпенсации занятия отменяют и проводят курс лечения в стационаре.

Людям с заболеваниями печени противопоказана физиотерапия и грязелечение.

При первичном БЦП используют иммуносупрессоры — препараты, подавляющие иммунитет, эти лекарства направлены на причину заболевания. Они снижают агрессивность иммунных реакций, предотвращая или замедляя развитие болезни. Вторичный билиарный цирроз печени нельзя вылечить или замедлить без воздействия на заболевание, которое его спровоцировало.

В обоих случаях применяют симптоматическое лечение, которое не влияет на причину недуга, но уменьшает его проявления. Для успокоения зуда назначают антигистаминные препараты или УФ-облучение зудящих участков.

Антигистамины отменяют при симптомах энцефалопатии, так как они могут ухудшить состояние пациента. При повышении уровня холестерина в крови прописывают препараты-статины (Розувастатин, Симвастатин, Ловастатин и др.

).

Также в лечении пациентов с диагнозами первичного и вторичного билиарного цирроза печени применяют лекарства, которые нормализуют функции органа:

  • Урсодезоксихолиевую кислоту (Урсохол, Урсосан). Препараты улучшают печеночные показатели: снижают уровни билирубина, щелочной фосфотазы, АЛТ и АСТ, холестерина в сыворотке крови. Они позволяют затормозить необходимость в пересадке органа, улучшить качество жизни и увеличить ее продолжительность.
  • Колхицин (Колхиум-Десперт) и Метотрексат (Трексан, Эветрекс, Зексат, Методжект). Эти лекарства назначают совместно с Урсохолом. Колхицин снижает риск развития осложнений и позволяет пациенту дождаться пересадки печени. Метотрексат — это препарат-иммуномодулятор, он уменьшает риск цирроза печени на фоне БЦП.
  • Первичный билиарный цирроз требует назначения противофиброзных препаратов (микофенольной кислоты, Галофугинона, Пентоксифиллина). Также назначают препараты-гепатопротекторы, например, Гептрал, витамины группы В и Е, защищающие ткани печени.

Если первичный билиарный или вторичный БЦП сопровождается воспалениями, врач прописывает глюкокортикоиды, а при нормальной свертываемости крови — НПВС. При наличии отеков и асцита применяют диуретики.

Какие именно лекарства назначат гепатолог и гастроэнтеролог, зависит от общего состояния пациента, формы и стадии болезни. Все эти препараты имеют серьезные побочные эффекты, поэтому нельзя принимать их самостоятельно, без консультации с врачом, и тем более сокращать или удлинять продолжительность лечения.

Когда нужна операция?

Когда первичный билиарный цирроз переходит в IV стадию и нарастают осложнения (асцит, энцефалопатия, варикоз вен пищевода и желудка, кровотечения из них, развитие остеопороза, похудение), рекомендуют пересадку печени.

На время ожидания трансплантации органа применяют плазмаферез — аппаратную чистку крови от токсинов.

После пересадки качество жизни у пациентов улучшается, а ее продолжительность увеличивается: 65 % пациентов с «новой печенью» живут не менее 10 лет.

При вторичном билиарном циррозе делают операции для восстановления оттока желчи, эндоскопически или хирургически. Это могут быть:

  • Холедохотомия (рассечение общего желчного протока). Операция показана при закупорке камнями или паразитами, сужении протока, гнойном его воспалении.
  • Удаление камней.
  • Расширение протоков баллонным способом или бужированием (расширение просвета металлической или пластиковой трубкой).

Если операция противопоказана, вторичную форму заболевания лечат так же, как и цирроз первичный: назначают симптоматическое лечение и антибиотики, чтобы предотвратить развитие осложнений.

Источник: //apechen.ru/cirroz/biliarnyy-cirroz-pecheni.html

Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени симптомы и лечение

Первичный билиарный цирроз печени – хронический прогрессирующий деструктивно-воспалительный процесс аутоиммунного генеза, поражающий внутрипеченочные желчные протоки и приводящий к развитию холестаза и цирроза.

Первичный билиарный цирроз печени проявляется слабостью, кожным зудом, болью в правом подреберье, гепатомегалией, ксантелазмами, желтухой. Диагностика включает исследование уровня печеночных ферментов, холестерина, антимитохондриальных антител (АМА), IgM, IgG, морфологическое исследование биоптата печени.

Лечение первичного билиарного цирроза печени требует проведения иммуносупрессивной, противовоспалительной, антифибротической терапии, приема желчных кислот.

Первичный билиарный цирроз печени развивается преимущественно у женщин (соотношение заболевших женщин и мужчин 10:6), средний возраст пациентов составляет 40-60 лет.

В отличие от вторичного билиарного цирроза печени, при котором имеет место обструкция внепеченочных желчных протоков, первичный билиарный цирроз протекает с постепенным разрушением внутрипеченочных междольковых и септальных желчных протоков.

Это сопровождается нарушением желчевыделения и задержкой токсических продуктов в печени, приводя к прогрессирующему снижению функциональных резервов органа, фиброзу, циррозу и печеночной недостаточности.

Причины первичного билиарного цирроза печени

Этиология первичного билиарного цирроза печени неясна. Заболевание часто носит семейный характер.

Отмеченная связь между развитием первичного билиарного цирроза печени и антигенами гистосовместимости (DR2DR3, DR4, В8), характерными для патологии аутоиммунного характера.

Данные факторы указывают на иммуногенетическую составляющую заболевания, обусловливающую наследственную предрасположенность.

Первичный билиарный цирроз печени протекает с системным поражением эндокринных и экзокринных желез, почек, сосудов и довольно часто сочетается с сахарным диабетом, гломерулонефритом, васкулитом, синдромом Шегрена, склеродермией, тиреоидитом Хашимото, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом, целиакией, миастенией, саркоидозом. Поэтому первичный билиарный цирроз печени находится в фокусе внимания не только гастроэнтерологии, но и ревматологии.

В развитии первичного билиарного цирроза печени не исключается пусковая роль бактериальных агентов и гормональных факторов, инициирующих иммунные реакции.

В соответствии с происходящими гистологическими изменениями выделяют 4 стадии первичного билиарного цирроза печени: дуктальную (стадию хронического негнойного деструктивного холангита), дуктуллярную (стадию пролиферации внутрипеченочных протоков и перидуктального фиброза), стадию фиброза стромы и стадию цирроза.

Дуктальная стадия перевичного билиарного цирроза печени протекает с явлениями воспаления и деструкции междольковых и септальных желчных протоков. Микроскопическая картина характеризуется расширением портальных трактов, их инфильтрацией лимфоцитами, макрофагами, эозинофилами. Поражение ограничено портальными трактами и не распространяется на паренхиму; признаки холестаза отсутствуют.

В дуктуллярной стадии, соответствующей пролиферации холангиол и перидуктальному фиброзу, отмечается распространение лимфоплазмоцитарной инфильтрации в окружающую паренхиму, снижение числа функционирующих внутрипеченочных протоков.

В стадии фиброза стромы на фоне воспаления и инфильтрации печеночной паренхимы отмечается появление соединительнотканных тяжей, соединяющих портальные тракты, прогрессирующая редукция желчных протоков, усиление холестаза. Происходит некроз гепатоцитов, нарастают явления фиброза в портальных трактах.

В четвертой стадии развивается развернутая морфологическая картина цирроза печени.

Симптомы первичного билиарного цирроза печени

Течение первичного билиарного цирроза печени может быть бессимптомным, медленным и быстропрогрессирующим. При бессимптомном течении заболевание обнаруживается на основании изменений лабораторных показателей – повышения активности щелочной фосфатазы, увеличения уровня холестерина, выявления АМА.

Наиболее типичным клиническим проявлением первичного билиарного цирроза печени служит кожный зуд, который предшествует появлению желтушного окрашивания склер и кожи.

Кожный зуд может беспокоить в течение нескольких месяцев или лет, поэтому часто пациенты все это время безуспешно лечатся у дерматолога. Беспокоящий зуд приводит к множественным расчесам кожи спины, рук и ног. Желтуха обычно развивается спустя 6 месяцев-1,5 года после начала кожного зуда.

У пациентов с первичным билиарным циррозом отмечаются боли в правом подреберье, гепатомегалия (селезенка чаще всего не увеличена).

Гиперхолестеринемия довольно рано приводит к появлению на коже ксантом и ксантелазм. К кожным проявлениям первичного билиарного цирроза печени также относят сосудистые звездочки, «печеночные» ладони, пальмарную эритему. Иногда развиваются кератоконъюнктивит, артралгии, миалгии, парестезии конечностей, периферическая полиневропатия, изменение формы пальцев по типу «барабанных палочек».

В развернутой стадии первичного билиарного цирроза печени появляется субфебрилитет, нарастает желтуха, ухудшение самочувствия, истощение. Прогрессирующий холестаз вызывает диспепсические расстройства – диарею, стеаторею. Осложнениями первичного билиарного цирроза печени могут служить желчнокаменная болезнь, язвы 12-перстной кишки, холангиокарциномы.

В поздней стадии развивается остеопороз, остеомаляция, патологические переломы, геморрагический синдром, варикозное расширение вен пищевода. Гибель пациентов наступает от печеночноклеточной недостаточности, которая может провоцироваться портальной гипертензией, желудочно-кишечными кровотечениями, асицтом.

Ранними диагностическими критериями первичного билиарного цирроза печени служат изменения биохимических показателей крови. При исследовании печеночных проб отмечается повышение активности щелочной фосфатазы, уровня билирубина, аминотрансфераз, рост концентрации желчных кислот.

Характерно увеличение содержания меди и снижение уровня железа в сыворотке крови. Уже на ранних стадиях определяется гиперлипидемия – увеличение уровня холестерина, фосфолипидов, b-липопротеидов.

Определяющее значение имеет выявление титра антимитохондриальных антител выше 1:40, повышение уровня IgM и IgG.

По данным УЗИ печени и МРТ печени внепеченочные желчные протоки не изменены. Для подтверждения первичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени с морфологическим исследованием биоптата.

Первичный билиарный цирроз печени дифференцируют от заболеваний, протекающих с обструкцией гепетобилиарного тракта и холестазом: стриктурами, опухолями печени, конкрементами, склерозирующим холангитом, аутоиммунным гепатитом, карциномой внутрипеченочных протоков, хроническим вирусным гепатитом С и др. В ряде случаев с целью дифференциальной диагностики прибегают к проведению ультрасонографии желчных путей, гепатобилисцинтиграфии, чрескожной чреспеченочной холангиографии, ретроградной холангиографии.

Лечение первичного билиарного цирроза печени

Терапия первичного билиарного цирроза печени включает назначение иммуносупрессивных, противовоспалительных, антифибротических препаратов, желчных кислот. Диета при первичном билиарном циррозе печени требует достаточного употребления белка, поддержания необходимой калорийности пищи, ограничения жиров.

К препаратам патогенетической терапии относятся глюкокортикостероиды (будесонид), цитостатики (метотрексат), колхицин, циклоспорин А, урсодезоксихолевая кислота. Длительный и комплексный прием препаратов позволяет улучшить биохимические показатели крови, замедлить прогрессирование морфологических изменений, развитие портальной гипертензии и цирроза.

Симптоматическая терапия первичного билиарного цирроза печени включает мероприятия, направленные на уменьшение кожного зуда (УФО, седативные препараты), потери костной массы (прим витамина D, препаратов кальция) и др. При рефрактерных к основной терапии формах первичного билиарного цирроза показана как можно более ранняя трансплантация печени.

Прогноз первичного билиарного цирроза печени

При бессимптомном течении первичного билиарного цирроза печени продолжительность жизни составляет 15-20 и более лет.

Прогноз у пациентов с клиническими проявлениями значительно хуже – гибель от печеночной недостаточности наступает примерно в течение 7-8 лет.

Значительно отягощает течение первичного билиарного цирроза печени развитие асцита, варикозного расширения вен пищевода, остеомаляции, геморрагического синдрома.

После трансплантации печени вероятность рецидива первичного билиарного цирроза достигает 15-30%.

Источник: //www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/primary-biliary-cirrhosis

Билиарный цирроз печени — что это такое? Симптомы и лечение

Первичный билиарный цирроз печени симптомы и лечение
Одним из неприятных заболеваний печени, которое сопровождается нарушением ее функционирования, является биллиарный цирроз. При такой патологии наблюдается разрушение структуры органа в результате сбоев в оттоке желчи, а также изменений строения желчных протоков.

Билиарный цирроз печения подразделяется на два вида: первичный и вторичный. Обычно это заболевание диагностируется у людей среднего возраста, однако, чаще всего оно выявляется после 50-60 лет.

Начало заболевания характеризуется развивающейся печеночно-клеточной недостаточностью, которая впоследствии развивается до портальной гипертензии. Прогноз развития заболевания может быть благоприятным, если устранить причину застоя желчи.

Если же это невозможно из-за недостаточно квалифицированных докторов или в силу индивидуальных особенностей каждого человека – развивается сильнейшая печеночная недостаточность с нарушением большинства ее функций. Следствие – неминуемый летальный исход.

Что это такое?

Билиарный цирроз печени (БЦП) — это заболевание, при котором по различным причинам нарушается проходимость желчевыводящих протоков, из-за чего отток желчи в кишечник уменьшается или прекращается. По этиологии выделяют первичную и вторичную формы заболевания. 

Причины развития

Установить конкретную причину формирования билиарного цирроза до сих пор не удалось. Рассматриваются некоторые теории его формирования:

  • наследственная предрасположенность к заболеванию;
  • предшествующие инфекционные поражения печени – вирусные, бактериальные, паразитарные;
  • токсические повреждения печени;
  • аутоиммунное воспаление.

Подтвердить прямую связь между этими состояниями и формированием цирроза на данный момент невозможно.

Сначала под влиянием неких причин лимфоциты начинают уничтожать клетки желчных протоков – в них формируется воспалительный процесс. Вследствие воспаления нарушается проходимость протоков и развивается застой желчи. В этих участках происходит повреждение гепатоцитов и снова развивается воспаление. Массовая гибель клеток способна привести к формированию цирроза.

Классификация

Первичный БЦП — аутоиммунное заболевание, которое проявляется как хроническое негнойное деструктивное воспаление желчных протоков (холангит). На поздних стадиях оно вызывает застой желчи в протоках (холестаз) и со временем провоцирует развитие цирроза печени. Чаще всего от патологии страдают женщины сорока-шестидесяти лет.

  • На I стадии воспаление ограничивается желчными протоками.
  • На II стадии процесс распространяется на ткань печени.
  • III стадия. Гепатоциты — клетки печени — начинают преобразовываться в соединительную ткань, формируются спайки-рубцы, которые «сближают» между собой желчные протоки.
  • IV стадия — типичный цирроз печени.

Вторичный билиарный цирроз возникает на фоне длительного нарушения оттока желчи во внутрипеченочных протоках из-за их сужения или закупорки, вызванных другими заболеваниями. Он чаще встречается у мужчин тридцати-пятидесяти лет. Без лечения обе формы заболевания рано или поздно приводят к печеночной недостаточности, ухудшая качество жизни и уменьшая ее продолжительность.

Симптомы билиарного цирроза печени

В случае билиарного цирроза симптомы целесообразно группировать по первичной и вторичной форме болезни.

Так, первичный билиарный цирроз характеризуется:

  1. Окрашивание кожи в темно-коричневый цвет, прежде всего в области лопаток, крупных суставов, а в дальнейшем и всего тела;
  2. Непостоянным кожным зудом, который чаще появляется во время ночного отдыха, при дополнительных раздражающих факторах (например, после контакта с шерстяными изделиями или после принятия ванны). Зуд может длиться на протяжении многих лет;
  3. Увеличение селезенки в объёме является частым симптомом болезни;
  4. Появление плоского образования на веках, имеющего вид бляшки. Их чаще всего несколько, ксантелазмы могут появляться и на груди, ладонях, ягодицах, локтях;
  5. Человека могут начать беспокоить боли в области правого подреберья, в мышцах, во рту нередко появляется горьковатый привкус, незначительно повышается температура тела.

При прогрессировании болезни все симптомы усиливаются, наблюдается потеря аппетита, кожный зуд становится нестерпимым. Участки пигментации грубеют, кожа отекает, конечные фаланги пальцев утолщаются.

Боли усиливаются, наблюдается варикоз вен пищевода и желудка, могут развиваться внутренние кровотечения. Всасывание витаминов и питательных веществ затруднено, присоединяются симптомы гиповитаминоза.

Лимфоузлы увеличиваются, происходят нарушения в системе пищеварения.

Вторичная форма заболевания имеет сходные симптомы, среди которых:

  • выраженная боль в области поражённой печени;
  • интенсивный зуд кожных покровов, усиливающийся в ночное время;
  • болезненность печени при пальпации и увеличение её размеров;
  • раннее появление желтухи;
  • спленомегалия;
  • повышение температуры тела до фебрильных показателей на фоне развивающейся инфекции.

Достаточно быстро эта форма заболевания приводит к развитию цирроза и последующей печёночной недостаточности, симптомы которой угрожают жизни пациента. В частности, симптомами развития у человека печёночной недостаточности являются:

  • тошнота и рвота кишечным содержимым;
  • диспептические расстройства;
  • обесцвечивание кала и моча цвета тёмного пива;
  • печёночная энцефалопатия (слабоумие).

Состояние может вызвать такие тяжёлые осложнения, как асцит, внутренние желудочные и кишечные кровотечения, кому и смерть. 

Лечение билиарного цирроза

При диагностировании билиарного цирроза методы лечения основаны на снижении интенсивности его симптоматических проявлений, замедление дальнейшего развития, терапии присоединившихся осложнений и профилактики их возникновения.

Курс лечения и подбор препаратов подбирается в индивидуальном порядке Вашим лечащим врачом. В основном назначают:

Гепатопротекторы:

  • Урсодезоксихолевая кислота (уросан, урсофальк) по 3 капсулы на ночь, ежедневно.

Иммунодепрессанты (только при первичном билиарном циррозе):

  • Метотрексат 15 мг в неделю или циклоспорин в лечебной дозировке по 3 мг на 1 кг массы тела в сутки, разделенный на 2 приема (утро и вечер).

Противовоспалительная терапия:

  • Преднизолон по 30 мг 1 раз в сутки утром натощак, через 8 недель доза препарата снижается до 10 мг 1 раз в сутки утром натощак.

Лечение нарушения обмена витаминов и минеральных веществ:

  • купренил (D-пеницилламин) по 250 мг, растворенного в одном стакане воды 3 раза в день на 1,5 часа до приема пищи;
  • поливитамины (цитрум, мультитабс) по 1 капсуле 1 раз в сутки;
  • стимол по 1 пакетику 2 раза в сутки.

Лечение кожного зуда:

  • колестирамин (квестран) по 4 мг за 1,5 часа до приема пищи 2 – 3 раза в сутки;
  • рифампин (римактан, бенемицин, тибицин) по150 мг 2 раза в сутки;
  • антигистаминные препараты (атаракс, супрастин) по 1 – 2 таблетки 2 – 3 раза в сутки.

В случае вторичного билиарного цирроза важно восстановит нормальный отток желчи. Для этого назначается эндоскопия, или хирургическое вмешательство. Если же по каким-то причинам данные манипуляции невозможны, назначаются антибиотики для предотвращения перехода цирроза в термальную стадию.

Среди видов хирургического вмешательства можно выделить такие манипуляции:

  1. Холедохотомия;
  2. Холедохостомия;
  3. Удаление конкрементов из желчных путей;
  4. Бужирование эндоскопическое;
  5. Стентирование эндоскопическое;
  6. Расширение желчных протоков;
  7. Наружное дренирование протоков желчи.

Пациентам назначается диета №5. К употреблению разрешены овощи, фрукты, соки, компоты, кисель, овощные супы, нежирные виды мяса, каши.

Источник: //medsimptom.org/biliarnyj-tsirroz-pecheni/

Билиарный цирроз печени: симптомы и лечение

Первичный билиарный цирроз печени симптомы и лечение

Билиарный цирроз печени является разновидностью болезни органа, серьезно задействуя и поражая ее активные клетки и желчные пути. Заболевание является серьезной угрозой для здоровой и полноценной работы печени, создавая очаги воспаления и провоцируя ряд других серьезных заболеваний в организме человека.

Стадии развития

Билиарный цирроз печени имеет две стадии развития: первичную и вторичную. Каждая стадия имеет свою симптоматику, развитие и последующее лечение. Для правильного установления стадии развития, важно вовремя провести диагностические комплексные действия, которые помогут сформировать дальнейшее врачебное вмешательство и задать возможный курс лечения.

Первичный билиарный цирроз печени является аутоиммунным заболеванием, проявляясь в виде хронических воспалений печени и желчных протоков.

В начале своего развития, эта стадия заболевания совершенно не имеет ярко выраженную симптоматику. Воспалительный процесс – холангит, в дальнейшем провоцирует быстрое развитие цирроза печени.

Чаще всего первичная стадия возникает у женщин в возрасте от 45 до 65 лет.

Первичный цирроз может хорошо сочетаться, а иногда и маскироваться за другими заболеваниями: васкулитом, сахарным диабетом, склеродермией, синдромом Шергена, волчанкой, дерматомиозитом и другими болезнями.

Первичный цирроз имеет четыре стадии развития:

  1. Воспалительные процессы протекают сугубо в желчных протоках;
  2. Желчные протоки начинают разрушаться, воспаление переходит на печеночную ткань;
  3. Появляются рубцы, перегородки, уплотнения, которые затрудняют работу и функции печени;
  4. Развитие типичного цирроза.

Чаще всего первичная стадия подкрепляется сильным варикозным расширением вен, иногда с кровотечениями. Может развиваться патология головного мозга, из-за несвоевременного выведения и постепенного накапливания в организме вредных и токсичных веществ.

Вторичный билиарный цирроз печени является прогрессирующим заболеванием, которое имеет серьезные нарушения работы печени и желчных протоков, приводя к необратимым изменениям в организме. Чаще всего вторичная стадия возникает именно у мужчин средних лет, в возрасте 35-45 лет.

Симптоматика заболевания

Симптомы первичного билиарного цирроза печени отличаются в зависимости от существующей стадии развития заболевания.

Первичный билиарный цирроз печени может проявляться следующими признаками:

  • Периодический кожный зуд. Может усиливаться в ночное время, после контакта с водой или шерстяными изделиями. Зудящее состояние может длиться от одного месяца до нескольких лет, в зависимости от развития цирроза.
  • Изменение цвета кожного покрова. Кожа начинает принимать коричневый цвет, в первую очередь в районе спины и лопаток. Со временем распространяется по всему телу.
  • Образование доброкачественных бляшек по всему телу. Чаще всего возникают на руках, ягодицах, спине, коленях и локтях.
  • Сильное увеличение селезенки (спленомегалия).
  • Отсутствие аппетита, слабость, боли в суставах, периодическая тошнота, горечь во рту, повышенная температура тела.

К более серьезным симптомам первичной стадии относят болезненные ощущения, которые возникают в районе правого подреберья, полное отсутствие аппетита, быстрое снижение веса. Кожа начинает отекать и уплотняться, возможно нарушение пигментации и образование пятен витилиго. Кроме этого усиливается сыпь, возникают сосудистые звездочки, ладони и ногти темнеют.

Заболевание может провоцировать другие болезни в организме и частично скрывать свои симптомы за ними. В частности, начинает развиваться обширный остеопороз, пневмосклероз и панкреатит.

Возможны нарушения в работе пищеварительной системы и эндокринные отклонения. В организме снижается запас всех витаминов и кальция, что может привести к неожиданным переломам и зубным болезням.

Симптомы вторичного цирроза имеют более выраженную характеристику:

  1. Сильный кожный зуд, который имеет интенсивное развитие.
  2. Правое подреберье приобретает постоянный болевой синдром.
  3. В организме развивается желтуха, кожа полностью принимает темный цвет, а кал обесцвечивается.
  4. Высокая температура тела, сильный озноб и потливость.
  5. Сильное увеличение печени, возможна печеночная недостаточность и гипертензия.

Причины возникновения патологии

Современная медицина до конца так и не выяснила истинные первопричины возникновения первичного билиарного цирроза.

В частности, его развитие запускает слабый иммунитет, который имеет аномалии в развитии и своей работе. Цирроз также может спровоцировать ревматоидный артрит, склеродермия или же инфекции мочеполовой системы.

Заболевание не является инфекционным, однако может передаться наследственно от старших кровных родственников.

Врачи также успели заметить тенденцию развития болезни на почве следующих факторов:

  • Наличие желчнокаменных болезней, кист или доброкачественных опухолей;
  • Увеличенные лимфоузлы;
  • Врожденные природные дефекты желчной системы;
  • Наличие холангита.

Диета

Правильное питание является залогом скорейшего восстановления организма. В первую очередь больному с циррозом печени рекомендуют питаться небольшими порциями 5-6 раз в день, минимально нагружая свой кишечно-желудочный тракт.

Лечение болезни невозможно без употребления здоровых и полезных продуктов питания, которые помогут насытить организм важными компонентами, минералами и витаминами. Под запретом находятся продукты с высоким содержанием белка. Строго запрещается также употреблять чрезмерное количество приправ – соли и перца, природной кислоты.

Из напитков допускаются компоты, некрепкие чаи, томатные соки, жидкие киселя. Хлеб предпочтительно употреблять несвежий из пшеничной или ржаной муки. Масло и жир исключается, первые блюда нужно готовить постными, без бульонов и пережаренных овощей.

Рыба и мясо допускается в небольшом количестве в отварном или запеченном виде. Разрешены любые каши в рассыпчатом или вязком виде. Рекомендуют употреблять достаточное количество зелени, фруктов и овощей.

В качестве десерта выступают домашние варенья, некислые фрукты, мед, сахар.

Диета должна полностью исключить из рациона больного свежие хлебобулочные изделия, жиры, острые специи, жаренные блюда, маринованные продукты, шоколад, кофе, алкоголь, мороженное, кондитерские изделия с кремами. Продолжительность жизни больного напрямую зависит от правильности выполнения предписаний и правил этого режима питания.

Осложнения

Симптомы болезни могут скрывать за собой развитие других тяжелых процессов в организме. Цирроз является «стартовой площадкой» для быстрого развития других серьезных и опасных заболеваний.

Своевременная диагностика может исключить предположения врачей или же направить правильные лечебные мероприятия на преодоления других патологий.

Патогенез печени может повлечь за собой:

  • развитие остеопороза,
  • нарушение моторики пищевой системы,
  • поливитаминную недостаточность.

Часто лечение этих заболеваний является главным шагом к восстановлению правильной работы функций печени и желчи.

Профилактика заболевания

Прогноз билиарного цирроза печени может носить разный характер. Развитие болезни напрямую зависит от своевременного обнаружения стадии и комплексного лечения. Главной целью врачей является преодоление развития болезни и полная остановка воспалительных процессов.

Более поздние стадии болезни должны подкрепляться своевременными профилактическими мерами, направленными на состояние варикозных вен. Своевременное вмешательство и прием необходимых препаратов позволяет строить положительный прогноз на жизнедеятельность всего организма на ближайшие годы.

Цирроз печени необходимо постоянно контролировать и проводить необходимые диагностические обследования. Делать это нужно 2-3 раза в год для реальной оценки состояния организма и возможно корректировки лечения. Правильный образ жизни и необходимое лечение способны остановить процесс негативной динамики развития болезни на долгие годы.

Автор: Юлия Нежижим,
специально для сайта Moizhivot.ru

о билиарном циррозе печени

Изменить город

Источник: //zhkt.ru/pechen/cirroz/biliarnyj-simptomy.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.