поликистоз почек у новорожденных

Поликистоз почек у детей

поликистоз почек у новорожденных

Односторонний или двусторонний поликистоз почек у детей относится к наследственным заболеваниям, и характеризуется образованием множественных кистозных структур на поверхности парного органа.

Данное патологическое состояние тяжело переносится детьми независимо от возраста, так как почечный поликистоз сопровождается тянущей болью в поясничной области, регулярным повышением артериального давления и признаками функциональной недостаточности почек.

Основным и наиболее информативным способом выявления поликистоза является процедура УЗИ. Кроме ультразвуковой методики, детям нередко назначают компьютерную или магнитно-резонансную томографию. Опасность данного заболевания заключается в том, что его очень редко диагностируют на ранней стадии формирования по причине бессимптомного течения.

Изменения в почке при поликистозе. Источник: alter-zdrav.ru

Так называемый врожденный поликистоз почек у ребёнка формируется в детском организме ещё на этапе внутриутробного развития. Наиболее распространенным местом локализации множественных кист являются дистальные канальцы и собирательные трубки почек.

По мере прогрессирования поликистоза, наблюдается увеличение объёма парного органа с последующим развитием его функциональной недостаточности. При стремительном прогрессировании болезни, в патологический процесс может вовлекаться ткань печени.

Наиболее вероятной причиной возникновения почечного поликистоза у детей являются структурные изменения в генах. Кроме того, болезнь имеет наследственный характер, поэтому в случае диагностирования поликистоза у матери или отца, с вероятностью в 60% заболевание передастся по наследству ребенку.

Спровоцировать генную мутацию может воздействие химических соединений или компонентов некоторых лекарственных препаратов на организм беременной женщины. Трансплацентарная передача цитомегаловируса от матери к ребенку в утробе, также является распространенным фактором возникновения почечного поликистоза.

Когда на этапе внутриутробного развития происходит нарушение процесса срастания секреторных и экскреторных фрагментов нефрона, у плода развивается патология, связанная с угнетением процесса выведения первичной мочи. Это явление лежит в основе врождённого поликистоза почек.

  • 1 Симптомы
  • 2 Диагностика
  • 3 Лечение

Симптомы

С точки зрения клинических проявлений, поликистоз почек у новорожденных детей протекает в наиболее тяжелой форме. Пиковая летальность от врождённого поликистоза приходится на первый год жизни.

Кроме того, регистрируются случаи внутриутробной гибели плода, вызванной почечной недостаточности. Тяжёлое течение данного заболевания характеризуется поражением не менее 80% всей почечной ткани. Распознать болезнь на стадии прогрессирования можно по таким характерным симптомам:

  • Появление рвоты у младенца независимо от приема пищи;
  • Вздутие живота;
  • Отёки лицевой области и нижних конечностей;
  • Стойкое увеличение показателей артериального давления.

При обследовании парного органа наблюдается увеличение его размеров. Наряду с почками, увеличивается объем селезенки и печени.

Основной причиной возникновения болевого синдрома при врождённом поликистозе является растяжение почечной капсулы, которая содержит нервные окончания. Кроме болевого синдрома, у ребенка наблюдается систематическое уменьшение показателей гемоглобина в крови и задержка физического и психоэмоционального развития.

Отёк лица у новорожденного при поликистозе почекДанное патологическое состояние отличается стремительным прогрессированием и появлением таких осложнений, как пиелонефрит, мочекаменная болезнь, гематурия, а также функциональная недостаточность почечной деятельности.

При запущенном течении болезни могут наблюдаться локальные очаги кровотечения из просвета желудочно-кишечного тракта. Для этого патологического состояния свойственна высокая летальность. От момента формирования поликистоза и до момента летального исхода в среднем проходят от 3 до 16 лет.

Диагностика

Выявить у новорожденного мультикистоз правой почки или аналогичое левостороннее поражение бывает не всегда просто, что обусловлено латентным течением болезни. Подтвердить или опровергнуть клинический диагноз можно только на основании результатов лабораторног-инструментального обследования новорожденного. С этой целью используются такие диагностические методики:

  • Оценка наследственного анамнеза новорождённого.
  • Первичный врачебный осмотр, включающий пальпацию почек, печени и селезенки ребенка.
  • Общий клинический анализ крови и мочи.
  • Почечная ангиография.
  • Экскреторная урография.
  • Компьютерная или магнитно-резонансная томография.
  • Ультразвуковое исследование почек.
  • Динамическая сцинтиграфия.

При выполнении общеклинического исследования мочи ребенка будут обнаружены фрагменты белка и лейкоцитурия. При значительном повреждении парного органа в моче ребенка будут обнаружены фрагменты эритроцитов.

Для оценки функционального состояния почек, новорожденному выполняется биохимическое исследование крови. Ценным показателем является уровень креатинина. Исходя из уровня данного вещества можно оценить степень поражения парного органа. При пальпаторном исследование почек, врачи как правило, обнаруживают бугристую структуру, которая является ничем иным, как поврежденным органом.

При выполнении таких диагностических процедур, как УЗИ, магнитно-резонансная или компьютерная томография, распознать данное заболевание можно по характерной деформации органа, изменению размера и формы почечных чашек и видоизменённым кровеносным сосудам.

У детей с подозрением на поликистоз, рекомендовано обследовать не только почки, но и поджелудочную железу, печень, селезенку и яичники.

Современные диагностические методики позволяют выявлять данное заболевание на этапе внутриутробного развития после 31 недели беременности.

Лечение

Главной целью терапии при диагностированных врождённых кистах почек у ребёнка, является подавление тяжёлой симптоматики. При стремительном развитии патологии, принимается комплекс мер по профилактике развития почечной и печеночной функциональной недостаточности.

Если поликистоз осложняется пиелонефритом, то ребенку назначается курс антибактериальной терапии, противовоспалительные и уросептические медикаменты. Для борьбы с почечной артериальной гипертензией назначаются гипотензивные препараты, дозировку которых подбирают исходя из возраста и веса малыша. При нарушении естественного оттока мочи, назначаются мочегонные (диуретические) средства.

Гемодиализ у новорожденныхЕсли у ребёнка сформировалась хроническая почечная недостаточность на фоне поликистоза, то ему рекомендованы процедуры гемодиализа. На стадии хронической почечной недостаточности возрастает актуальность вопроса трансплантации поврежденного органа. В особо тяжелых случаях, трансплантации подлежит не только почка, но и печень.

Детям с диагностированным врождённым поликистозом рекомендовано соблюдать диету, которая предусматривает полное исключение белковой пищи. Кроме того, до минимума сокращают объем потребляемой соли. Из рациона детей постарше полностью исключают газированные напитки, рыбные, мясные и овощные консервы, жирные и жареные блюда.

В меню ребёнка с подобным диагнозом включают блюда из нежирных сортов мяса и рыбы в отварном виде или приготовленные на пару. При стремительном разрастани множественных кист, детям выполняется хирургическое вмешательство с использованием методики лапароскопии.

Врожденный поликистоз почек является распространенной патологией. Только 10% всех случаев диагностирования болезни обусловлены спонтанными генными мутациями. Остальные 90% случаев имеют наследственный характер.

Любые методы, за исключением трансплантации поврежденного органа, не смогут полностью избавить ребенка от данного заболевания.

Используемые консервативные методики направлены на задержку прогрессирования поликистоза и устранение тяжёлых симптомов.

Источник: https://uran.help/diseases/polikistoz-pochek-u-detej.html

Поликистоз почек у новорожденных детей

поликистоз почек у новорожденных

Есть множество аномалий, которые наблюдаются во время беременности в процессе ультразвуковой диагностики. К ним относят поликистоз почек у детей, при котором еще во внутриутробном возрасте образуются множественные мелкие кисты в тканях почек.

Данная патология негативно влияет на функцию внутреннего органа. Это заболевание возникает по причине генетической предрасположенности. Если не применять должные меры, то кисты способны поразить органы, которые расположены по соседству.

Наиболее часто с почками травмируется мочеполовая система.

Причины поликистоза

Поликистоз почек у ребенка — патология врожденного характера, и в 90% случаях она имеет генетически-наследственную природу. В остальных случаях отклонение является причиной неожиданной мутации в период внутриутробного развития. Основная причина возникновения поликистоза заключается в неправильном геноме, который отвечает за формирование почечных каналов.

Поликистозу одинаково подвержены дети любого пола, патология проявляется и у новорожденных.

Если генетической предрасположенности не выявлено, то врачи говорят о мутационном процессе, который вызван воздействием лекарственных препаратов или химических веществ.

Мутация в процессе формирования плода возникает также из-за вирусной инфекции в организме беременной женщины. Влиять на образование поликистоза может неблагоприятная экологическая ситуация.

Если женщина поддавалась облучению или в процессе формирования мочеполовой системы у плода принимала алкоголь и другие вредные вещества, то возникает поликистоз у плода.

Поликистоз почек у плода

Поликистоз почек является наследственным заболеванием, его изучение является задачей урологии и генетики.

На 15-й недели беременности врач определяет кистозное образование, место его расположения, размеры, а также состояние и функционирование почек.

Если имеется патология, то УЗИ покажет односторонность контуров внутреннего органа, ткань между образованиями будет гиперэхогенная, присутствует маловодие.

В случае обнаружения во время ультразвуковой диагностики поликистоза у плода, родителям врачи рекомендуют прервать беременность. В противном случае произойдет самопроизвольный аборт или плод замрет.

Крайне редко удается избежать такого исхода ситуации.

Если же ребенку удалось выжить и появиться на свет, то родители должны проводить регулярные профилактические мероприятия и лечебные процедуры, чтоб не возникало осложнений и патология не прогрессировала.

Поликистоз у новорожденных детей

Принимая к сведению возраст ребенка, классифицируют 4 группы заболевания: перинатальная, неонотальная, раннего детского возраста и ювенильная. Каждая группа отличается клиническими проявлениями и методы лечения различны.

Первая и вторая группы наиболее опасны, в этом случае симптоматика проявляется в большей степени и ребенка сложнее спасти. В этом случае больше половины почечной ткани заменяется кистозными образованиями.

При этом почки сильно увеличиваются в размере, у новорожденного наблюдается увеличение живота.

В большинстве случаев присутствует почечная недостаточность, которая активно прогрессирует. При таких обстоятельствах новорожденный живет лишь несколько дней.

Гибель ребенка наступает по причине респираторного дистресс-синдрома (дыхательная недостаточность в острой форме), к чему приводит гипоплазия легких.

Поликистоз почек у новорожденных практически всегда заканчивается летальным исходом, ребенку крайне сложно спасти жизнь. В случае его выживания остается большая вероятность гибели малыша на первом году жизни.

Кисты у детей раннего и старшего возраста

Проявление поликистоза зависит от степени поражения почек и клинической формы.

При третьей (от 3 до 6 месяцев) и четвертой (от 6 месяцев до 5 лет) группе у ребенка есть все шансы выжить, но если не предпринять должного лечения, то осложнения пойдут на другие внутренние органы.

У детей раннего и старшего возраста кистозные образования меньших размеров и количество их не такое большое, в отличие от детей, у которых врожденный поликистоз почек. При патологии ребенок ведет себя беспокойно и наблюдаются такие симптомы:

  • повышенное давление в артериях;
  • инфицирование мочевыводящих путей;
  • повышенная температура тела;
  • почечная недостаточность;
  • камни в почках.

Когда наблюдается почечная недостаточность, то ребенок начинает отставать в росте, поскольку происходят изменения костной ткани. Диагностируя поликистоз почек у детей старшего возраста, врачи наблюдают фиброз печени, при котором соединительная ткань разрастается.

Нередко это осложнение приводит к внутреннему кровотечению в желудочно-кишечном тракте и пищеводе. Дети раннего и старшего возраста с поликистозом проживают дольше, чем новорожденные (от 2 до 15 лет).

При этой патология активно прогрессирует и в конечном итоге приводит к гибели из-за печеночной и почечной недостаточности.

Методы лечения

В некоторых случаях медикаментозное лечение не помогает, надо прибегать к хирургическому вмешательству.

Поликистоз — довольно сложное заболевание, которое поражает почки и влияет на их функцию, поэтому лечебные мероприятия необходимо проводить на протяжении всей жизни, чтоб поддерживать нормальное функционирование внутреннего органа.

Если новорожденному удалось выжить, то назначают медикаментозную или хирургическую терапию, в зависимости от сложности патологии.

Медикаментозная терапия

Детям и новорожденным при поликистозе назначают препараты, которые поддерживают функционирование почки и других внутренних органов и влияют на симптомы патологии.

Так, врачи прописывают средства для снижения артериального давления и устранения инфекционных заболеваний в мочеполовой системе. Ребенку дают антибиотики с широким спектром действия или уросептики.

Рекомендуется применять диуретические препараты, которые предотвращают застой урины.

Вместе с медикаментозной терапией стоит соблюдать специальную диету. Она исключает употребление консервированных продуктов, газированных напитков. Следует сократить количество соли в рационе и отказаться от наваристых мясных бульонов. Разрешается употреблять нежирные сорта рыбы и мяса, несоленые овощи, приготовленные на пару или в отваренном виде.

Хирургическое вмешательство

Если кисты сдавливают мочеточник, нужно выполнять операцию.

При отсутствии положительного эффекта от консервативного лечения проводят оперативное вмешательство, которое имеет несколько вариантов в зависимости от состояния органов и стадии патологии. Врач может назначить лапароскопию, в результате которой произведет иссечение кистозных образований.

Другим хирургическим методом является пункционная аспирация через кожу с помощью аппарата УЗИ. В этом случае кисты опорожняют и удаляют из них жидкость.

Радикальным методом является пересадка донорской почки и печени. В случае сильного травмирования почки кистами проводят операцию по ее удалению.

Последнее практикуют лишь в том случае, если вторая почка здорова и справится со всеми функциями.

Осложнения и прогноз

Если врачи обнаружили кистозные образования незначительных размеров, то в большинстве случаев прогноз оптимистичный. Важно следить, чтоб патология не прогрессировала и не препятствовала поступлению в орган питательных веществ. Таким детям рекомендуется регулярно проверятся у специалиста, проводить профилактику травм и оперативно лечить инфекционные заболевания.

Если кисты больших размеров, то врачи настоятельно рекомендуют женщине прервать беременность или сразу же после рождения прооперировать новорожденного. При этом шансы на полноценное развитие и выживание остаются сомнительными. В большинстве случаев поликистоз поражает печень, желчный пузырь и селезенку.

Осложнения патологии проявляются в раннем или старшем возрасте, при этом кистозное образование имеет все шансы перерасти в злокачественное. Если состояние ребенка поддерживать медикаментозной терапией, то он может прожить до 20 лет, но к этому возрасту у него с большой вероятностью будет почечная недостаточность в тяжелой форме.

Для сохранения жизни есть лишь один выход — пересадка донорской почки.

Источник: https://etopochki.ru/bolezni-pochek/kisty/polikistoz-pochki-u-detej.html

Поликистоз почек у новорожденных

поликистоз почек у новорожденных

Поликистоз почек у детей является тяжёлым врождённым пороком развития мочеполовой системы, который выражается в замещении нормальной ткани почек множественными кистозными образованиями. Киста почки представляет полость в паренхиме, образованную оболочкой из фиброзной ткани, и наполненную жидким содержимым – экссудатом. Полноценно функционировать такие органы не могут.

Чаще всего у детей наряду с данной аномалией почек имеются пороки других органов. Подобные кистозные образования находятся в печени, поджелудочной железе, селезенке и лёгких. Поликистоз почек у детей является как правило двухсторонним, то есть аномальными являются обе почки.

Причины патологии

Поликистоз почек является врождённым дефектом, который возникает на этапе эмбрионального развития вследствие неправильного формирования почечных каналов. После 30 недели беременности, данную аномалию у плода уже можно выявить в процессе ультразвукового обследования.

Причины патологии:

  1. Генетические нарушения наследственного характера. Нарушения в структуре генов или хромосом в данном случае имели место у кого-либо из ближайших кровных родственников, и ребенок может являться потенциальным носителем тех же характеристик для своих потомков.
  2. Непредсказуемые мутации в генах, не связанные с наследственностью. Сбой в формировании мочеполовой системы происходит под влиянием внешних мутагенов в первые месяцы беременности.

Это может являться следствием:

  • попадания некоторых вирусов в организм беременной;
  • бесконтрольного приёма лекарственных препаратов;
  • контакта с агрессивными химическими веществами;
  • воздействия радиации;
  • злоупотребления алкоголем, наркотическими препаратами и курением.

 Кроме того, неблагоприятная экологическая обстановка – загрязнение воздуха и окружающей среды, изобилие химических веществ как в быту, так и в продуктах питания, повышают риск генетических сбоев во время внутриутробного развития плода.

Классификация и прогноз

Существует определённая классификация патологий почек, которая характеризует степень поражения почечной ткани и прогноз на выживание.

В зависимости от возраста ребенка, разделение на группы следующее:

  • от 28 недель до 7 дней с рождения – перинатальная;
  • первый месяц после рождения – неонатальная;
  • с трёх месяцев до полугода – раннего детского возраста;
  • от полугода до пяти лет – ювенильная.

У младенцев, относящихся к перинатальной и неонатальной группам, почки состоят практически полностью из кистозных образований. Дети данных групп нежизнеспособны. Многие умирают ещё в утробе матери.

У детей из групп раннего детского возраста и ювенильной количество кист совместимо с жизнью, однако, у них имеются многочисленные иные тяжёлые патологии (печёночный фиброз, артериальная гипертензия). Кроме того, почечная недостаточность у таких детей развивается постепенно, провоцируя снижение функции почек, изменения костной ткани, возникновение анемий. Такие дети живут максимум до 20 лет.

Продолжительность жизни и прогноз зависят также от типа кист и их количества.

Почечные кисты бывают:

  • гломерулярные – не связаны с почечной системой канальцев;
  • табулярные – образуются из канальцев почки;
  • экскреторные – формируются из собирательных трубочек.

Поликистоз у детей, характеризующийся наибольшими масштабами поражения почек, чаще всего отмечается у новорождённых, и связан с наличием гломерулярных кист, что способствует стремительному развитию почечной недостаточности и летальному исходу.

Врождённый поликистоз почек имеет два варианта течения:

  • злокачественный или молниеносный – развитие почечной недостаточности и остановка функционирования почек происходит в первые месяцы после рождения или плод погибает в утробе;
  • хронический – патология прогрессирует постепенно, и симптоматика начинает проявлять себя спустя определённое время.

При обнаружении существенной аномалии структуры почек у плода во время обследования матери при помощи УЗИ, ей обычно рекомендуют прервать беременность, так как в большинстве случаев данная патология приводит к летальному исходу уже в первые дни жизни младенца.

Как проявляется заболевание

Поликистоз почек новорождённых обычно носит злокачественный характер. У такого младенца свыше девяноста процентов почечной ткани заменяют кисты.

Симптоматика патологии выглядит следующим образом:

  1. У младенца сильно увеличен живот в размерах из-за аномально больших почек.
  2. Отмечается высокое артериальное давление.
  3. Наблюдается сильная отёчность.
  4. Нарушено мочеиспускание – имеет место олигурия (уменьшенное количество мочи) или анурия (её полное отсутствие).
  5. У ребенка присутствует сильная рвота.

Врождённое поражение почечной ткани у детей в группах раннего детского возраста и ювенильной, характеризуется меньшей площадью, охваченной кистозными образованиями, но кисты почек постепенно растут. Почки увеличиваются в размерах, оказывая давление на соседние органы.

Признаки почечной недостаточности нарастают постепенно:

  1. Отмечается общее неудовлетворительное состояние у ребенка – беспокойство или апатия, частый плач, отсутствие аппетита.
  2. Ребенок может жаловаться на головную боль, ноющие боли в пояснице.
  3. На лице появляются отёки, которые вскоре переходят на конечности.
  4. Кожа сухая и бледная.
  5. Имеет место артериальная гипертония.
  6. Нарушено мочеиспускание.
  7. В моче обнаруживается кровь.
  8. Температура тела повышена.

В процессе развития болезни могут наблюдаться инфекции мочеполовых путей, мочекаменная болезнь.

Ребенок, страдающий от поликистоза почек, отстаёт в развитии из-за анемии и нарушения костной ткани. Параллельно нарастает фиброз печёночных тканей. Прогноз продолжительности жизни таких детей от двух до пятнадцати лет.

Лечение и профилактика

Дети, страдающие поликистозом почек, находятся под наблюдением у детского нефролога и регулярно должны проходить курс медикаментозной терапии. Лечение направлено на торможение развития необратимых процессов и облегчение состояния больного.

Таким пациентам назначают следующее медикаментозное лечение:

  • обезболивающие препараты – для купирования болевого синдрома;
  • лекарственные средства для стабилизации артериального давления;
  • антибиотики и уросептики – для лечения инфекций мочевыводящих путей, пиелонефрита, нефрита;
  • диуретики – для предотвращения застоя мочи.

Диета – обязательная составляющая процесса лечения. Врач даст подробные рекомендации относительно питания и питьевого режима больного ребенка.

Для того чтобы не допускать обострений, пациенту должен быть обеспечен щадящий режим:

  • жёстко ограничить количество соли, белковых продуктов и жидкости;
  • исключить жареные и жирные продукты, копчёности, фастфуд, газировку;
  • ограничить длительность ходьбы и бега, стараться избегать «трясок» в транспорте и поднятия тяжестей.

Очень важно беречь ребенка от простудных и вирусных заболеваний, укреплять его иммунитет и регулярно консультироваться с лечащим специалистом.

При стремительном ухудшении самочувствия пациента, назначается хирургическое вмешательство: лапароскопия – иссечение кистозных образований или чрескожная пункционная аспирация – удаление жидкости из кисты.

Источник: https://pochki2.ru/bolezni/polikistoz-pochek-detej.html

Поликистоз почек у детей (Новорожденных)

поликистоз почек у новорожденных

  • 1 Причины
  • 2 Симптомы
  • 3 Лечение

Поликистоз почек у детей является тяжёлым наследственным заболеванием, в результате которого в паренхиме почек (в основных функциональных элементах органа) происходит повсеместное образование кист различной величины, что существенно нарушает их функционирование. Как правило, поражаются обе почки.

Кроме того, кистообразование может распространяться и на другие органы (печень, поджелудочную железу, лёгкие, селезёнку, яичники).

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек («детская» форма заболевания) становится причиной устойчивой высокой артериальной гипертензии, болей в пояснице и серьёзной почечной недостаточности с проявлениями рецидивирующего пиелонефрита.

Диагностируется заболевание путём УЗИ, КТ, экскреторной урографии, сцинтиграфии и ангиографии почек.

Встречается с переменной частотой: 1:250-1200 новорожденных. Но из-за латентного характера заболевания в детском возрасте такой диагноз ставится значительно реже. Поликистоз может проявить себя (в зависимости от степени поражения почек и клинической формы) как в младенчестве, так и в подростковом и взрослом (30-40 лет) возрасте.

ПБП (поликистозная болезнь почек) является предметом изучения урологов и генетиков, так как входит в число наследственных заболеваний.

Причины

Процесс развития ПБП у детей начинается ещё на ранних этапах эмбриогенеза, причиной чему служат несросшиеся канальцы «зародышевой» почки и зачатки мочеточника. До конца истинная причина (конкретное генное повреждение) не известно.

В результате почечная кора покрывается большими кистами, что приводит к значительному увеличению почек в размерах.

Также одним из факторов, ускоряющих процесс кистообразования, является повышенная пролиферация (разрастание тканей органа из-за ускоренного клеточного роста) и нарушение дифференциации одного из эпителиальных (фильтрующих) слоёв нефронов.

Именно это и приводит к тому, что кисты замещают здоровые почечные канальцы. В результате соседние нефроны оказываются сильно сдавленными, и общая работоспособность почки резко снижается, приводя к значительной почечной недостаточности больного.

При развитии патологического процесса в более позднем возрасте (в ранне-детском и детском) наблюдается значительное снижение числа кист, их размеров. В кистообразовательный процесс очень часто оказывается вовлечена и печень, при изучении строения которой определяется увеличение просвета внутрипечёночных жёлчных протоков, а так же общий перипортальный фиброз.

Классификация поликистоза почек

С учетом генетических аспектов выделят:

  • поликистоз почек взрослых, тип I (мутация гена PKD1 в коротком плече 16-ой хромосомы)
  • поликистоз почек взрослых, тип II (мутация гена РKD2 или РKD4 в 4-ой хромосоме)
  • аутосомно-рецессивную поликистозную болезнь почек (мутация генов PKHD, ARPKD в 6-ой хромосоме). Данная форма поликистоза почек у детей сочетается с множественными пороками развития (расщелинами лица, врожденными пороками сердца и пр.).
  • тяжелый инфантильный поликистоз почек с туберозным склеро­зом (мутация гена PKDTS в 16-ой хромосоме)
  • врожденный микрокистоз почек финского типа (встре­чают у населения Финляндии и севера России)
  • прочие разновидности поликистоза почек: поликистоз почек у детей в сочетании с катарактой и врожденной слепотой; поликистоз в сочетании микроцефалией, брахицефалией, гипертелоризмом и непропорционально короткими конечностями и др.

Поликистоз почек новорожденных наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Поликистоз почек, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, встречается у детей старшего возраста, подростков и взрослых.

В зависимости от степени кистозного поражения почек различают солитарные кисты, очаговую и тотальную форму поликистоза.

Формирование поликистоза почек у детей происходит уже в первые недели эмбриогенеза вследствие несрастания канальцев метанефроса и собирательных канальцев зачатка мочеточника.

Согласно одной из гипотез, это может происходить вследствие иммунологической несовместимости метанефрогенной бластомы и мочеточникового ростка.

Подтверждением этого предположения служит уменьшение в сыворотке пациентов с поликистозом концентрации С3-комплемента.

Кистозные полости, образующиеся из почечных канальцев, не соединенных с выводящей системой, могут быть гломерулярными, тубулярными и экскре­торными. Кисты гломерулярного типа не связаны с канальцевой системой, поэтому не склонны к увеличению размеров.

Данный тип характерен для поликистоза почек новорожденных и способствует раннему развитию хронической почечной недостаточности и смерти ребенка. Кисты тубу­лярного типа образуются из канальцев, а экскреторного типа – из собирательных трубочек. Увеличение кист происходит неравномерно, но постоянно из-за трудностей с опорожнением.

Растущие кисты вызывают компрессию паренхимы и гибель значительной части нефронов.

Возникновение мутации генов, обусловливающих развитие поликистоза у детей, может быть вызвано воздействием химических и лекарственных веществ (консервантов продуктов, инсектицидов, препаратов лития, цитостатиков и пр.), вирусов (цитомегаловируса и т. д.) и другими неблагоприятными факторами.

Симптомы поликистоза почек у детей

Поликистоз почек новорожденных имеет злокачественное течение: нередко отмечается мертворождение, в остальных случаях летальный исход наступает первые месяцы или первый года жизни. Кистозное перерождение охватывает до 90% паренхимы почек.

У новорожденных детей отмечается рвота, резкое увеличение почек и объемов живота; быстро нарастают признаки почечной недостаточности (увеличение в крови уровня мочевины и остаточного азота, олигурия и анурия), отеки, повышение АД.

При этом гибель детей нередко наступает от сопутствующего респираторного дистресс-синдрома, обусловленного гипоплазией легких и пневмотораксом.

При поликистозе почек у детей старшего возраста большая часть почечных кист является открытыми; в почках сохраняется от 40 до 75% неповрежденной паренхимы. В связи с этим клиническая манифестация поликистоза почек у детей происходит позднее, во многом напоминая течение заболевания у взрослых.

У детей обнаруживается увеличение размеров почек, гепатоспленомегалия, стойкая высокая артериальная гипертензия. Растяжение почечной ткани растущими кистами вызывает болевые ощущения в пояснице или в боку. Дети существенно отстают в росте, страдают анемией.

Характерными осложнениями поликистоза почек у детей раннего и старшего возраста служат гематурия, мочекаменная болезнь, пиелонефриты, хроническая почечная недостаточность. Развитие печеночного фиброза приводит к портальной гипертензии, пищеводным и желудочно-кишечным кровотечениям.

Гибель детей наступает от почечной или печеночной недостаточности через 2-15 лет от начала развития заболевания.

Для постановки точного диагноза необходимо проведение полного клинико-лабораторного и инструментального обследования ребенка, анализ родословной. Дети с подозрением на поликистоз почек должны быть проконсультированы детским нефрологом (детским урологом) и генетиком.

Исследование общего анализа мочи при поликистозе почек у детей выявляет протеинурию, микро- или макрогематурию, лейкоцитурию (при пиелонефрите), гипо- или изостенурию. Для оценки функционального состояния почек проводится биохимическое исследование крови, исследование мочи по Зимницкому, проба Реберга.

Окончательное подтверждение и верификация диагноза осуществляется с помощью экскреторной урографии, почечной ангиографии, УЗИ, динамической сцинтиграфии, КТ почек и МР-урографии.

Важнейшими признаками поликистоза почек у детей служат изменение размеров, контуров и расположения почек, деформация чашечек и лоханки, изменение сосудистой системы и др.

При поликистозе почек детям может потребоваться УЗИ поджелудочной железы, печени, селезенки, яичников, поскольку нередко наблюдается кистозная трансформация этих органов.

Для выявления мутантного гена поликистоза почек у детей или родителей используются методы молекулярной гибридизации. На современном этапе поликистоз почек у ребенка может быть выявлен еще внутриутробно при скриннинговом акушерском УЗИ после 30-ой недели беременности.

Дифференциальную диагностику поликистоза почек у детей необходимо проводить с губчатой почкой, нефробластомой (опухолью Вильмса).

Лечение поликистоза почек детей

Терапия поликистоза почек у детей является пожизненной и направлена на предупреждение или борьбу с осложнениями, сохранение и улучшение функции почек. Дети с поликистозом почек нуждаются в повторных курсах медикаментозной терапии, постоянном соблюдении диетического и питьевого режима.

При сопутствующем воспалительном процессе в почках проводится курс лечения пиелонефрита антибиотиками и уросептиками. В случае присоединения артериальной гипертензии назначаются гипотензивные средства. При развитии ХПН на фоне поликистоза почек у детей проводится гемодиализ и ставится вопрос о трансплантации почки (иногда вместе с трансплантацией печени).

В случае быстрого увеличения кист в объеме может потребоваться хирургическое лечение: чрескожная пункционная аспирация кист под контролем УЗИ, лапароскопическое иссечение кист. При развитии портальной гипертензии может быть проведено портокавальное или спленоренальное шунтирование.

Прогноз при поликистозе почек детей

Прогноз при поликистозе почек у детей всегда серьезный; при этом, чем раньше заболевание начало прогрессировать, тем хуже.

Младенческая форма поликистоза почек протекает крайне неблагоприятно и рано заканчивается гибелью детей. Практически у всех выживших детей к 20 годам формируется тяжелая почечная недостаточность.

В этом случае единственным шансом на продление жизни больных является пересадка донорской почки.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/polycystic-kidney

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.