Причины развития, симптомы, диагностика и лечение ангиокератом

Содержание

Ангиокератомы. Формы и разновидности заболевания

Причины развития, симптомы, диагностика и лечение ангиокератом

Ангиокератомой принято называть особую разновидность дерматоза, который проявляется появлением одиночных, а иногда и множественных сосудистых образований доброкачественного характера, протекающих в сочетании с явлениями гиперкератоза.

Причины заболевания

Точные причины образования ангиокератом до сих пор не выяснены. Некоторые формы этого заболевания являются наследственными. У многих больных ангиокератомы сочетаются с наследственными синдромами, для которых характерны нарушения обменных процессов.

Однако у некоторых пациентов ангиокератомы появляются без видимых на то причин. Предрасполагающим фактором в развитии заболевания может стать механическая травма или обморожение.

Клиническая картина и формы заболевания

К группе ангиокератом относится целый ряд заболеваний. Среди них есть ограниченные и диффузные формы. В дерматологии выделяют следующие разновидности заболевания:

  • Ограниченная ангиокератома вульвы или мошонки или болезнь Фордайса;
  • Болезнь Мибелли;
  • Солитарная папулезная форма или капиллярная аневризма кожи;
  • Невиформная ограниченная ангиокератома тела;
  • Болезнь Фабри.

Болезнь Фордайса

Данная патология была подробно описана в 1895 году исследователем Фордайсом (Fordyce). Эта разновидность ангиокератомы относится к порокам развития. Заболевание является доброкачественным, к настоящему времени выявить генетическую обусловленность болезни Фордайса не удалось.

Болезнь Фордайса чаще развивается у мужчин, то есть, ангиокератома мошонки встречается в несколько раз чаще, чем ангиокератома вульвы. Проявляется патология в среднем возрасте, но иногда первые симптомы могут появиться и у молодых людей.

Данная разновидность заболевания проявляется образованием буро-красных множественных узелков, расположенных на коже мошонки, реже на половом члене и внутренней поверхности бедер. Данные узелки по внешнему виду очень похожи на те, что возникают при лейомиоме. У женщин высыпания появляются на бедрах и половых губах.

Узелки при ангиокератоме Фордайса небольшие – 1-5 мм в диаметре, поверхность кожи над ними гладкая, реже – гиперкератотическая. Иногда больные жалуются на зуд, у большинства пациентов субъективные ощущения отсутствуют.

При почесывании, давлении или натирании бельем ангиокератомы начинают кровоточить. Если кровотечения случатся часто, то болезнь Фордайса может стать причиной развития анемии в легкой степени.

Болезнь Мибелли

У людей, которые страдают высокой чувствительностью к воздействию холода, может проявится болезнь Мибелли.

Ангиокератома Мибелли встречается у людей, которые страдают высокой чувствительностью к воздействию холода. У таких людей есть склонность к озноблению, что приводит к нарушениям капиллярного кровообращения.

Некоторые исследователи полагают, что ангиокератома Мибелли является врожденной патологией, но есть мнение, что заболевание не является наследственным. Иногда болезнь Мибелли могут спутать с комедоновым невусом.

Впервые данная разновидность ангиокератомы дебютирует в подростковом возрасте. Девочки болеют намного чаще парней. Проявляется заболевание появлением мягких узелков размером 1-5 мм. Узелки имеют темно-красный или лиловый цвет, при надавливании на отдельные элементы высыпаний предметным стеклом, узелок обесцвечивается.

Сыпь при ангиокератоме Мибелли располагается на тыльной стороне пальцев ног и рук. Возможно возникновение образований под ногтями, иногда узелки появляются на нетипичных местах – на носу, на коже коленей или на ушных раковинах.

Кожа над узелками шероховатая, наблюдаются явления гиперкератоза. Иногда на поверхности узелков развиваются разрастания типа бородавчатых. У большинства пациентов при ангиокератоме Мибелли наблюдается гиперкератоз кожи подошв и ладоней.

https://www.youtube.com/watch?v=SmrByQRT6yA

Крайне редко болезнь Мибелли осложняется появлением изъязвлений, что приводит к повышенной кровоточивости элементов сыпи, но иногда болезнь Мибелли может развиваться еще и на фоне болезни Боуэна.

Течение данной формы ангиокератомы хроническое, ухудшение состояния наблюдается в холодное время года.

Капиллярная аневризма кожи

Данный вид заболевания носит название солитарной папулезной ангиокератомы. На коже больного появляется одиночный узел по форме и цвету напоминающий ягоду ежевики. Проявиться заболевание может у больного любого возраста.

Узел, как правило, имеет плоскую поверхность, с грубозернистой структурой и крапчатой пигментацией. Вокруг главного элемента расположены более мелкие узелки, иногда ангиокератома бывает окружена ободком гиперпигментированной кожи, что придает заболеванию внешнее сходство с меланомой.

Локализация узла ангиокератомы может быть различной. После хирургического удаления образования рецидивы в том же месте не возникают, но не исключено появление нового узла на другом участке тела.

Невиформная ограниченная ангиокератома туловища

Бывают случаи когда ангиокератомы могут проявится у ребенка 2 — 3 лет.

Данное заболевание является патологией развития, закладывается оно в эмбриональный период.

У большинства больных изменения кожи есть уже при рождении, но описаны случаи, когда ангиокератомы могут проявиться у ребенка в возрасте 2-3 года, а иногда и позже. Иногда данный вид ангиокератомы является единственным пороком развития, но нередко патология развивается в сочетании с кавенозными гемангиомами или в составе различных синдромов, например, синдрома Вебера-Штурге-Краббе.

Проявляется заболевание образованием красных узелков мягкой консистенции диаметром 1-3 мм. При надавливании образование не исчезает. Появляются высыпания, чаще всего, на ногах, реже – на руках или туловище. Высыпания располагаются неравномерно, они могут занимать ограниченные, а иногда и обширные участки кожи.

Гиперкератоз на поверхности ангиокератомы выражен слабо, нередко клинически он не определяется и выявляется только в процессе гистологических исследований.

Диффузная форма заболевания или болезнь Фабри

Данное заболевание является редкой наследственной патологией.

Заболевания чаще отмечается у мужчин, но иногда встречается и у женщин, но у представительниц прекрасного пола симптомы заболевания, как правило, смазаны, поэтому иногда данное заболевание сложно отличить от эритромелалгии. У мужчин же болезнь Фабри нередко отличается крайне тяжелым течением и приводит к смерти больного к возрасту 40 лет.

Диффузная ангиокератома дебютирует, как правило, в возрасте 7-10 лет. На коже больных появляется большое количество мелких узелков мягкой консистенции. Цвет узелков темно-красный, поверхность может быть гладкой или слегка гиперкератотической.

Узелки могут быть расположены очень густо или, напротив, рассеяно. Чаще всего, ангиокератомы появляются на животе, ягодицах, бедрах, на мошонке, на коже в подмышках и под коленями. Иногда высыпания появляются на лице и ротовой полости как при кандидозе полости рта.

Общее состояние больных диффузной формой ангиокератомы определяется степенью поражения внутренних органов. У больных нередко развивается почечная и сердечнососудистая недостаточность, гипертония, отмечаются сильные боли в мышцах.

Методы диагностики

Диагностика ангиокератомы основывается на проведении внешнего осмотра и назначении гистологических исследований.

Гистологическая картина зависит от формы заболевания. Как правило, наблюдаются явления гиперкератоза, акантоза, папилломатоза. Капилляры резко расширены и расположены близко к верхнему слою эпидермиса или в его выростах. Некоторые капилляры содержат в себе лимфу.

При подозрении на диффузную форму ангиокератомы назначаются биохимические исследования, направленные на определения содержания а-галактозидазы к крови и биоптате кожи.

Лечение

При ограниченных формах ангиокератомы лечение может не проводиться. Однако если на коже есть чрезмерно крупные или часто кровоточащие узлы, необходимо удаление этих элементов.

Для их удаления применяется:

  • Иссечение скальпелем;
  • Обработка жидким азотом – криодеструкция.
  • Электрокоагуляция – разрушение образования током высокой частоты.
  • Лечение лазером.

При диффузной форме ангиокератомы применяется лечение кортикостероидами, кроме того, необходимо симптоматическое лечение при поражениях внутренних органах. При остром поражении почек показана трансплантация.

Прогноз и профилактика

Профилактики ангиокератомы не разработано, так как неизвестны причины развития заболевания. Для предотвращения обострения ангиокератомы Мибелли важно держать конечности в тепле.

Прогноз при ограниченных формах ангиокератомы благоприятный. Диффузная форма заболеваний с тяжелыми поражениями внутренних органов неизлечима и приводит к смерти пациента к 40 годам.

Источник: https://dermalatlas.ru/opuxoli-kozhi/angiokeratomy-formy-i-raznovidnosti-zabolevaniya/

Лечение ангиокератомы мошонки

Причины развития, симптомы, диагностика и лечение ангиокератом

Ангиокератома представляет собой сосудистое заболевание. Оно имеет доброкачественное течение и представляет собой сыпь на мошонке, образованную за счет выбухания клеток эпителия и расширения капилляров. В результате верхний слой кожи (эпидермис) изменяется, и возникают характерные симптомы.

Ангиокератома может встречаться на любом участке кожи. Если появилась характерная сыпь на мошонке, такое заболевание называется ангиокератомой Фордайса. Помимо мошонки патологические высыпания распространяются на половой член и кожу бедер.

Развивается данное заболевание у мужчин, которые достигли половой зрелости. Возрастной группы риска не существует, ангиокератома мошонки характерна для мужчин в возрасте от 20 до 70 лет. Болезнь Фордайса встречается редко. Сама патология не несет опасности для пациента и не вызывает тяжелых осложнений.

Часто ангиокератому путают с аллергической реакцией, так как высыпания сходны. Для того чтобы исключить аллергию, необходимо сменить стиральный порошок, нижнее белье и средства личной гигиены.

Если высыпания не исчезают – рекомендуется обратиться к врачу для постановки диагноза и назначения лечения.

Симптомы ангиокератомы мошонки

Основным и, зачастую, единственным проявлением ангиокератомы является сыпь, которая появляется в начале заболевания и сопровождает его до полного выздоровления. Данная патология не является опухолью, несмотря на сходство процессов. Отличительными особенностями высыпаний при ангиокератоме мошонки Фордайса являются:

  • Представлена в виде папул (узелков);
  • Ярко-красный цвет;
  • Диаметр элементов от 1 до 5 мм;
  • Поверхность узелков гладкая или слегка шероховатая;
  • В начале заболевания – единичные высыпания, которые с течением времени сливаются;
  • По мере прогрессирования ангиокератомы – увеличение узелков в размерах и изменение их цвета на более темный;
  • Располагаются по ходу поверхностных венозных сосудов.

Если происходит травма узелков, отмечается их кровоточивость, так как поверхность высыпаний тонкая. Со временем узелки не исчезают.

Помимо высыпаний может отмечаться зуд, жжение в области мошонки. При частом травматизме мошонки, вследствие кровотечений, у мужчины отмечается анемия, которая клинически проявляется бледностью кожи, слабостью, сонливостью и быстрой утомляемостью. Однако данные проявления являются редкостью и в большинстве случаев человека, помимо высыпаний, ничего не беспокоит.

Диагностика

Учитывая то, что ангиокератома является редкой патологией, ее можно перепутать с другими, более тяжелыми заболеваниями. Поэтому проводится дифференциальный диагноз со следующими патологиями:

  1. Меланома – злокачественное новообразование кожи, которое сходно с ангиокератомой наличием сыпи темно-красного цвета;
  2. Лимфангиома – доброкачественная врожденная опухоль кожи, которая характеризуется наличием образования от 1 мм до нескольких см в диаметре;
  3. Диффузная ангиокератома Фабри – заболевание той же природы, что и болезнь Фордайса, при которой высыпания располагаются по всему телу, в том числе и на мошонке;
  4. Гемангиома – врожденная доброкачественная опухоль кожи, при которой у ребенка возникает сыпь красного цвета несколько миллиметров в диаметре.

Для подтверждения диагноза – ангиокератома мошонки, назначается план обследования:

  • Осмотр мошонки. При нем выявляют характерные элементы сыпи, расположенные по ходу поверхностных вен мошонки.
  • Общий анализ крови. Возможна нормоцитарная незначительная анемия. Признаки воспаления отсутствуют.
  • Биохимическое исследование крови. Определяют альфа-галактозидазу, которая при ангиокератоме значительно повышается.
  • Диаскопия. При надавливании на элементы сыпи предметным стеклом отмечается исчезновение окраски папул. Однако если заболевание продолжается длительное время, папулы при проведении теста не теряют цвет.
  • Гистологическое исследование. Определяются лакуны и расширение венул мошонки, которые располагаются в надсосочковом слое дермы, а также резкое расширение капилляров. Часть капилляров могут быть заполненные лимфой.

Если у мужчины обнаружена ангиокератома мошонки, лечение зависит от желания пациента. При болезни Фордайса проведение терапии не является обязательным, так как заболевание не опасно для жизни и в редких случаях приводит к осложнениям.

Основным направлением терапии ангиокератомы мошонки является устранение косметического дефекта. Способами удаления элементов сыпи являются:

  1. Удаление скальпелем под местной анестезией. Данный метод обладает недостатком – при большом количестве элементов кожа мошонки значительно травмируется.
  2. Удаление с помощью жидкого азота. Проводится выжигание. Можно выполнять под местной анестезией. Необходимо проводить несколько сеансов, так как процедура болезненная, оставляет ожоги. Недостатками являются неудобства в течение нескольких дней после процедуры, так как мошонка становится болезненной.
  3. Удаление с помощью высокочастотного тока. Процедура называется электрокоагуляция. При значительном поражении кожи также необходимо проводить несколько сеансов. Недостатки те же, что и при удалении жидким азотом.

Наиболее современным методом, который имеет минимум недостатков, является удаление сыпи с помощью лазера. Не смотря на поражающее для папул действие, лазерное удаление сохраняет эластические свойства кожи, регенерирует все слои кожи.

Также восстанавливает микроциркуляция, что необходимо для профилактики рецидивов болезни Фордайса. В отличие, от хирургического удаления, электрокоагуляции или применения азота, лазеротерапия не является болезненной.

Устранить проблему возможно за один сеанс, а после процедуры дискомфорт отмечается только 1-2 дня.

Для снижения выраженности процесса можно смазывать мошонку маслом жожоба или ретином А, которые способствуют регенерации эпителия и препятствуют возникновению новых элементов сыпи.

Если у мужчины есть субъективные ощущения (зуд, жжение), применяют симптоматическую терапию.

Прогноз

Заболевание имеет доброкачественное течение, соответственно прогноз при ангиокератоме мошонки благоприятный для жизни, здоровья и трудоспособности. В редких случаях патология может поражать внутренние органы. В таком случае прогноз будет зависеть от степени выраженности изменений и локализации процессов.

На половую функцию ангиокератома мошонки также не влияет. Мужчина может жить сексуальной жизнью и иметь детей.

Трудоспособность сохраняется, однако рекомендуется избегать тяжелых физических нагрузок и предотвратить работу на химическом производстве для приостановки развития заболевания и профилактики рецидивов после проведенного лечения.

Источник: https://brulant.ru/health/angiokeratoma-moshonki/

Ангиокератома

Причины развития, симптомы, диагностика и лечение ангиокератом

Ангиокератома – образование на коже, состоящее из расширенных субэпидермальных капилляров и сопровождающееся гиперкератозом и другими нарушениями ороговения. Представляет собой новообразования различного размера (от 2 до 15 миллиметров) красноватого, коричневого или почти черного цвета.

Диагностика осуществляется на основании осмотра кожных покровов пациента, дерматоскопии, гистологического изучения образований, при некоторых типах ангиокератом – генетических исследований.

Лечение сводится к удалению новообразований различными методами – путем хирургического иссечения, криодеструкции, лазерного прижигания.

Ангиокератомы служат проявлением особого дерматоза различного происхождения, при котором на поверхности кожи формируются доброкачественные гиперкератотические сосудистые образования. Впервые одна из форм такого заболевания (ангиокератома Мибелли) была описана в 1889 году, остальные типы патологии были изучены различными учеными в период с конца XIX до начала XX века.

Причиной появления ангиокератом служат генетические и обменные факторы, при этом некоторые разновидности заболевания наследуются по сцепленному с Х-хромосомой механизму.

Встречаемость, возрастное и половое распределение сильно вариабельны для разных форм патологии, аналогично различается и локализация новообразований на теле, а также их количество – от единичных ангиокератом до множественного поражения кожных покровов.

Причины ангиокератом

В настоящий момент врачи-дерматологи выделяют несколько основных типов ангиокератом, которые отличаются между собой не только по клинической картине, но и по этиологии. В общем плане развитие таких доброкачественных новообразований на коже обусловлено сосудистыми нарушениями, при которых в субэпидермальном слое формируется очаг, состоящий из патологически расширенных капилляров.

Это подтверждается клинической картиной – практически при всех видах заболевания ангиокератомы первоначально представляют собой небольшие образования на коже розового цвета и нежной консистенции. В дальнейшем к сосудистым нарушениям присоединяются аномалии ороговения эпидермиса в виде гиперкератоза и акантоза, новообразования начинают огрубевать и часто меняют свой цвет почти до черного.

В качестве непосредственной причины развития большинства типов ангиокератом (ограниченная невиформная ангиокератома туловища, ангиокератомы мошонки и вульвы, солитарная папулезная ангиокератома) специалисты видят эмбриональные пороки развития. Иногда пусковым фактором появления таких образований на коже может выступать травма.

Наследственный характер заболевания был выявлен впервые для ангиокератомы Мибелли, в настоящее время предполагается, что она наследуется по аутосомно-доминантному механизму с неполной пенетрантностью.

Также явно выраженный генетический характер имеет болезнь Фабри, относящаяся к группе лизосомных болезней накопления – развитие ангиокератом является одним из ключевых симптомов данного состояния. Эта патология обусловлена мутацией гена GLA, расположенного на Х-хромосоме, он отвечает за структуру фермента альфа-галактозидазы А.

Нарушения в структуре энзима ведут к накоплению в клетках церамидтригексозида и многочисленным аномалиям, одними из которых является образование ангиокератом.

Локализация, размеры и количество ангиокератом находятся в непосредственной зависимости от формы заболевания. В некоторых случаях это влияет и на прогноз патологии, поэтому определение ее типа играет важную роль в диагностике. На сегодняшний день в дерматологии выделяют пять основных форм ангиокератом.

Ангиокератома Мибелли – предположительно генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, но с неполной пенетрантностью.

Поражает в основном лиц женского пола, первые проявления патологии возникают в возрасте 10-15 лет, часто сопровождаются другими сосудистыми и вегетативными нарушениями – акроцианозом, ладонным или стопным гипергидрозом.

Ангиокератомы появляются на коже ладоней и тыльной стороны стопы, сначала имеют вид небольших красноватых точек.

Со временем эти образования достигают размеров 3-5 миллиметров, меняют свой цвет на вишневый или багровый, начинают слегка возвышаться над поверхностью кожи, покрываются роговыми наслоениями. Подмечено, что локальное или общее охлаждение ускоряет образование и развитие ангиокератом Мибелли. При травме или самопроизвольно новообразования могут изъязвляться и кровоточить.

Ограниченная невиформная ангиокератома – одна из форм заболевания, обусловленная эмбриональными пороками развития. Часто признаки изменения кожи можно заметить уже при рождении ребенка, однако в некоторых случаях новообразования возникают в детском и даже взрослом возрасте.

Локализация ангиокератомы может быть различна – бедра, туловище, предплечья. Чаще всего возникает единичное образование диаметром 2-5 миллиметров без тенденции к дальнейшему росту, его цвет варьируется от красного до почти черного.

Ангиокератома может легко травмироваться с развитием кровотечения.

Болезнь Фабри – наследственная патология, относящаяся к группе лизосомных болезней накопления. Так как ее передача сцеплена с Х-хромосомой, болеют преимущественно мужчины, однако и у женщин-гетерозигот описаны случаи развития этой патологии, хоть и в более легкой форме.

Одним из первых проявлений болезни Фабри являются боли нейропатического характера, затем выявляют нарушения потоотделения (вплоть до ангидроза) и образование ангиокератом.

Новообразования на коже возникают в детском или подростковом возрасте, они имеют множественный характер и могут поражать кожу туловища, конечностей и даже слизистую оболочку рта.

Обычно ангиокератомы при болезни Фабри мелкие, светло-розовые, мягкой консистенции, явления гиперкератоза на них определяются слабо. Среди других симптомов данного заболевания чаще других обнаруживаются сердечные нарушения и поражения почек вплоть до хронической почечной недостаточности.

Ангиокератома Фордайса большинством исследователей относится к эмбриональным порокам развития, хотя имеются предположения и о наследственном характере заболевания. При этой форме новообразования возникают на мошонке или половом члене, несколько реже болезнь Фордайса выявляется у женщин – в таком случае ангиокератомы появляются на половых губах.

Первые проявления патологии могут обнаруживаться в различном возрасте – от 15 до 70-ти лет, обычно образования на коже имеют единичный характер. Размеры ангиокератомы Фордайса составляют 2-5 миллиметров, поверхность чаще гладкая, иногда с гиперкератическими наслоениями.

Новообразование может быть причиной зуда, при расчесывании оно легко повреждается и кровоточит.

Солитарная папулезная ангиокератома также относится к эмбриональным порокам развития. Сосудистое новообразование на коже обнаруживается в возрасте от 10 до 40 лет, локализация может быть различна – кожные покровы рук, туловища, головы.

Размер ангиокератомы может достигать 10 мм, довольно часто гиперкератоз и нарушения в сосудах становятся причиной почти черной окраски новообразования.

Это обстоятельство нередко приводит к ошибочному диагнозу меланомы кожи, что опровергается гистологическими исследованиями.

Диагностика ангиокератомы производится на основании данных осмотра дерматолога, дерматоскопии, биопсии с последующим гистологическим изучением структуры новообразований.

Клиническая диагностика болезни Фабри также включает в себя генетические исследования и изучение некоторых биохимических показателей организма.

При осмотре выявляется одно или несколько (в зависимости от типа ангиокератомы) образований на коже, несколько выступающих над ее поверхностью, цвет варьируется от розового до почти черного.

Как правило, новообразования безболезненны, за исключением случаев, когда произошла их травматизация. При аккуратном надавливании на ангиокератому стеклом происходит ее побледнение. На поверхности образования часто определяются гиперкератоз, наслоения, но иногда (например, при болезни Фабри) их может и не наблюдаться.

Несмотря на разнообразие причин, вызывающих образование ангиокератом и некоторые различия в их внешнем виде, гистологическая структура таких образований в целом сходна. В толще дермы выявляют лакунарно расширенные капилляры, которые иногда могут сопровождаться кавернозными полостями, выстланными эндотелием.

Они приподнимают эпидермис, в последнем часто обнаруживаются акантоз различной степени выраженности, иногда эпидермальный слой может быть истончен.

В случае солитарной папулезной ангиокератомы в расширенных капиллярах нередко откладываются тромботические массы, во многом они и становятся причиной довольно темной окраски образования.

При болезни Фабри помимо дерматологических изменений в диагностике учитываются симптомы нарушений других органов: например, нейропатические боли, признаки гипертрофии левого желудочка по данным ЭКГ, нарушения работы почек.

При офтальмологическом осмотре глазного дна выявляется расширение вен сетчатки, микроаневризмы, гиперемия дисков глазных нервов. Генетическая диагностика может выявить мутации гена GLA, она является наиболее точным, хоть и достаточно сложным анализом.

Также большую роль в определении причин ангиокератом при болезни Фабри играют биохимические методики – такие как определение активности альфа-галактозидазы А в тканях и лейкоцитах, концентрации сфинголипидов в плазме крови.

Дифференциальную диагностику производят с некоторыми формами гемангиомы, меланомой, определенными наследственными заболеваниями (например, болезнью Рандю-Ослера).

Лечение ангиокератом

С учетом того, что в подавляющем большинстве случаев непосредственные причины развития ангиокератом неизвестны, этиотропного лечения этих образований на сегодняшний день не существует.

Лишь в отношении болезни Фабри применяют ферментозаместительную терапию для устранения дефицита альфа-галактозидазы А.

С этой целью используют такие препараты, как бета и альфа агалсидаза, однако они могут лишь замедлить или предотвратить образование новых ангиокератом, тогда как на уже возникшие образования такая терапия не действует.

Для устранения ангиокератом используют множество местных процедур – хирургическое иссечение, диатермокоагуляцию, криодеструкцию, лазерное прижигание.

Перед назначением лечения обязательно необходимо производить гистологическое изучение образования для подтверждения диагноза и исключения таких состояний, как гемангиома и меланома. В случае устранения таких форм ангиокератом, как ограниченная, солитарная или болезнь Фордайса рецидивы чаще всего не возникают.

Но, если причиной развития новообразования являются болезни Мибелли или Фабри, даже после полного удаления сосудистой аномалии возможно появление новых на тех же или иных участках кожи.

Прогноз и профилактика ангиокератом

В большинстве случаев прогноз по поводу ангиокератом благоприятный, даже при отказе от удаления новообразований. В редких случаях частая травматизация сосудистых аномалий кожи становиться причиной легких форм анемии, случаев малигнизации или других осложнений при этом не описано.

Исключением является болезнь Фабри, при отсутствии лечения данной болезни накопления возможны тяжелые поражения сосудов, сердца и почек, что может привести к летальному исходу.

До разработки ферментозаместительной терапии большинство больных мужчин умирали от инфаркта миокарда, инсульта и хронической почечной недостаточности до сорокалетнего возраста.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/angiokeratoma

Ангиокератома: причины, симптомы, лечение, фото

Причины развития, симптомы, диагностика и лечение ангиокератом

Ангиокератома – дерматологическое заболевание, вызывающее ороговение кожи, расширение капилляров и гиперкератоз. Во время болезни появляются новообразования красного, коричневого или чёрного цвета размером 2-15 мм.

Для диагностирования врач проводит осмотр, назначает дерматоскопию, гистологические, а в отдельных случаях – генетические исследования.

Лечение заключается в устранении причин заболевания и удалении образований лазером, методом криодеструкции, хирургическим иссечением и др.

Различают следующие клинические формы ангиокератомы:

  • Ограниченную.
  • Невоидную Мибелли пальцев.
  • Папулёзную солитарную Фордайса вульвы (мошонки).
  • Диффузную Фабри туловища.

По наследству передаётся только ограниченная форма ангиокератомы.

Иногда наблюдаются признаки нескольких видов заболевания, иногда это симптомы болезни Кобба или Клиппеля-Тренонея-Вебера.

Чаще всего ангиокератомы – это мягкие розовые или красные узелки размером 1-3 мм, постепенно они темнеют и становятся похожими на бородавки.

Виды ангиокератомы:

  • Ангиокератома ограниченного типа – представляет собой сосудистые узелки диаметром от 2 до 5 мм с локализацией на стопах, бёдрах и голенях. Цвет узелков – от тёмно-красного до иссиня-чёрного, форма – неправильная, гистологическое строение – типичное. При повреждениях новообразования кровоточат.
  • Невоидная ограниченная ангиокератома Мибелли (Мобелли) – передаётся по наследству, чаще болеют девочки с 10-15 лет с акроцианозом, гипергидрозом ладошек и ступней. Проявляется как мелкие красные пятна сосудистого характера с локализацией на кистях и стопах. Постепенно они увеличиваются до 5 мм, приподнимаются над кожей, темнеют, на их поверхности формируются роговые наслоения, иногда образуются язвы.
  • Солитарная папулёзная – диагностируется в возрасте 10-40 лет, развивается вследствие травмы ангиокератомы ограниченного типа. Она увеличивается в размерах (до 10 мм), возвышается над кожей, приобретает тёмно-красный или иссиня-чёрный цвет, становится похожей на бородавку, дифференцируется с меланомой.
  • Ангиокератома Фордайса – развивается в возрасте 16-70 лет, причиной является затруднение венозного оттока крови, дистрофическое изменение кожи мошонки (вульвы). Проявляется как мелкие (от 1 до 4 мм) сосудистые узелки ярко-красного цвета, расположенные вдоль поверхностных вен. Постепенно они увеличиваются и темнеют. Симптомы похожи на признаки варикоцеле, тромбофлебита, паховой грыжи.
  • Ангиокератома вульвы диагностируется реже, образования локализуются на больших половых губах, чаще – у женщин старшего возраста. У молодых это может быть следствием повышенного давления в венах при беременности или частом использования оральных контрацептивов.
  • Диффузная ангиокератома Фарби (наследственная ферментопатия, перамидтригексозидоз, гликосфинголипидоз, дистопический наследственный липоидоз, диффузная ангиокератома туловища) – проявляется как множественные новообразования на коже, слизистых оболочках и внутренних органах. Причина – полное отсутствие или снижение активности фермента альфгалактозидазы (церамидтригексозидазы) и, как следствие, накопление в тканях липида церамидтригексозида. Может передаваться по наследству, чаще всего диагностируется у юношей, при отсутствии лечения прогрессирует, вызывает почечную или сердечную недостаточность. Проявляется как множество тёмно-красных сосудистых узелков на коже и слизистых размером 2-3 мм с локализацией на пальцах, мошонке, яичках, щеках, губах, подмышками и в области пупка.

Как выглядят ангиокератомы можно увидеть на представленном ниже фото.

Каждый тип сопровождается характерными признаками, благодаря чему упрощается диагностика и лечение заболевания.

Все формы и типы ангиокератомы имеют общие признаки:

  • Узелковые новообразования от розового до тёмно-бордового цвета размером 1-5 мм (реже – до 10 мм).
  • Бородавчатая поверхность.
  • Локализация группами.
  • Изменение свойств кожи в местах образования узелков.
  • Неправильная форма.
  • Возвышение над кожей.
  • Постепенное потемнение и увеличение в размерах.

Каждый вид ангиокератомы имеет специфические признаки:

  • Ограниченная  ангиокератома – локализуется на нижних конечностях, узелки располагаются неравномерно, не имеют четких границ, при повреждении кровоточат. Основной причиной считается патология в эмбриональном развитии. При гистологии наблюдается расширение кожных капилляров.
  • Невоидная ограниченная Мибелли – чаще развивается у женщин, передаётся по наследству в сцеплении с Х-хромосомой. Зарождение происходит в возрасте 10-15 лет, сначала на пальцах рук и ног появляются мелкие сосудистые «звёздочки». Постепенно они становятся красно-розовыми, приподнимаются над кожей и увеличиваются в размерах (до 5 мм). Поверхность роговеет, при травмах образуются язвы. Заболевание хроническое, вялотекущее, с обострениями осенью и зимой.
  • Солитарная папулёзная – осложнение ограниченной формы. После травмы сначала кровоточит, потом кровь останавливается, а узелок увеличивается в размерах (до 1 см), становится багрово-синюшным с бородавчатой, грубозернистой поверхностью. Внешне он похож на ежевику, вокруг на коже появляется ободок коричневого цвета.
  • Мошонки, вульвы (Фордайса) – главной причиной считается патология плода, проявляется у мужчин в среднем возрасте, реже – у женщин. Сопровождается множественными мелкими новообразованиями с локализацией в области половых органов. На качество жизни не влияют, но требуют комплексного медицинского лечения.
  • Диффузная туловища (Фарби) – проявление редкой генетической болезни, чаще диагностируется у мужчин, приводит к летальному исходу в возрасте 45-50 лет. Проявляется в виде тёмно-красных мягких узелков на любой части тела ещё в детском возрасте. Свойства кожи в местах локализации не меняются.

Точные причины заболевания до сих пор не установлены, некоторые виды передаются по наследству, у большинства заболевших имеется нарушение обмена веществ. Провоцирующими факторами считаются механические повреждения и физическое воздействие (обморожения, ожоги, мозоли).

Чаще всего ангиокератома передаётся по наследству, поэтому симптомы проявляются ещё в детстве. Они ярко выражены и практически не отличаются от признаков болезни у взрослых. Для диагностирования и лечения используются те же методы.

Основу диагностики составляет осмотр и всестороннее исследование. Для диагностирования ангиокератомы назначается:

  • Биохимический анализ крови – с исследованием в поляризованном свете кристаллизованного экстракта общих липидов.
  • Исследование ДНК – для поиска признаков мутации в гене GLA.
  • Гистология – чтобы установить гиперкератоз кожи и капиллярное истончение сосудов.
  • Гистохимия – для поиска в коже отложений церамидтригексозида и фосфолипидов.
  • Исследование слёзной жидкости или крови – на предмет активности ферментов альфа-галактозидазы.
  • Офтальмологическое исследование – для поиска дилатации конъюнктивных вен, зон помутнения роговицы, деформации сосудов сетчатки, зрительных нервов с признаками полнокровия.

Ограниченные формы ангиокератомы лечения не требуют.

Если на коже образуются крупные новообразования, создающие моральный и физический дискомфорт, если они часто кровоточат, их удаляют одним из способов:

  • Хирургическое удаление – скальпелем.
  • Криодеструкция – выжигание жидким азотом.
  • Электрокоагуляция – разрушение высокочастотным током.
  • Лазерная терапия – удаление лазером

Для лечения диффузной формы ангиокератомы назначаются кортикостероидные лекарственные препараты общего и местного действия. При поражении внутренних органов проводится симптоматическое лечение, при острой почечной недостаточности в особо тяжёлых случаях требуется трансплантация.

Наиболее частое осложнение – язвы и кровотечения после повреждения. Ангиокератома Фабри может стать причиной почечной недостаточности, опасных для жизни сбоев сердечного ритма, нарушений кровообращения мозга, инфаркта Миокарда.

Конкретных мер профилактики ангиокератом не существует. Нужно следить за своим здоровьем, вести здоровый образ жизни, больше времени проводить на свежем воздухе.

Пациентам с подобным диагнозом следует соблюдать рекомендации врача, а при необходимости удаления новообразований – не отказываться от процедуры.

Не нужно падать духом – даже без удаления лечение ангиокератомы имеет благоприятный прогноз.

Источник: http://dermatit.su/diseases/angiokeratoma/

Ангиокератома: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Причины развития, симптомы, диагностика и лечение ангиокератом

Представляет собой новообразование на коже, которое состоит из расширенных субэпидермальных капилляров, и сопровождающееся гиперкератозом и другими нарушениями ороговения.

Причины

На данный момент специалисты выделяют несколько причин развития ангиокеромы, которые различаются по этиологии и клинической симптоматике.

Появление подобных доброкачественных опухолей на коже связывают с сосудистыми патологиями, которые обусловлены формированием в субэпидермальном слое очагов, которые состоят из подвергшихся патологическим изменениям сосудов.

Данная теория подтверждается тем, что фактически при всех видах недуга на его начальной фазе у пациента выявляются небольшие розовые образования, имеющие нежную консистенцию.

По мере развития заболевания на фоне аномалий сосудов отмечается формирование усиленного ороговения эпидермиса в виде акантозов и гиперкератозов. С течением времени патологические зоны огрубевают и довольно часто полностью изменяют свой окрас, вследствие чего они темнеют и могут даже становится практические черными.

Предположительно заболевание может возникать на фоне эмбриональных пороков развития, травм и генетических нарушений.

Симптомы

Расположение, размеры патологических очагов и их количество зависят от типа заболевания. Важность определения типа заболевания обусловлена тем, что это может отражаться на прогнозе его развития.

Специалисты выделяют несколько видов этого патологий

Ангиокератома Мибелли. Заболевание возникает на фоне генетической предрасположенности. Преимущественно заболевание выявляется у женщин. Дебют заболевания проходится на возраст от 10 до 15 лет. Иногда при этой патологии выявляются другие наследственные сосудистые заболевания.

Чаще всего такие патологические очаги локализуются на ладоной и тыльной стороне стоп. На начальной стадии заболевания представляют собой небольшие красные точки, которые по мере прогрессирования приобретают багровый окрас, возвышаются над кожей и покрываются роговыми наслоениями.

Ограниченная невиформная ангиокератома. Возникает на фоне эмбриональных аномалий развития. Иногда заболевание может диагностироваться сразу же после рождения ребенка, также его манифестация может происходить во взрослом возрасте.

Чаще всего зоны, подвергшиеся патологическим изменениям, выявляются на туловище, бедрах и предплечьях.

В большинстве случаев выявляются единичные образования, которые предрасположены к постепенному увеличению в размерах и изменению цвета от красного до практически черного.

Болезнь Фабри. Это наследственное заболевание, которое относится к группе лизосомных болезней накопления. Выявляется преимущественно у мужчин. Манифестация заболевания происходит с появления нейропатических болей, которые сопровождаются появлением нарушения потоотделения и образованием ангиокератом.

Патологические очаги начинают появляться на коже еще в детском либо пубертатном периоде, они имеют множественный характер и могут выявляться в разных местах: туловище, конечностях и даже слизистой оболочке рта.

Новообразования имеют светло-розовый окрас и незначительные размеры, мягкую консистенцию с незначительными явлениями гиперкератоза.

Ангиокератома Фордайса. Заболевание обусловлено эмбриональными пороками развития, хотя некоторые сведения указывают на наследственный характер. Опухолевые образования в этом случае локализируются в области мошонки или полового члена. При выявлении недуга у женщин ангиокератомы располагаются на половых губах.

Солитарная папулезная ангиокератома. Данный тип заболевания также возникает на фоне эмбриональных нарушений развития. Заболевание выявляются у лиц от 10 до 40 лет. Патологические изменения могут локализироваться на различных участках тела.

Диагностика

При диагностировании заболевания учитываются данные анамнеза, физикального осмотра и жалобы больного.

Для точной постановки диагноза больному назначается генетические исследования и определение некоторых биохимических показателей. В некоторых случаях больному может быть дополнительно назначена электрокардиограмма, а также консультация узких специалистов.

Лечение

Пока не разработано никакой определенной схемы лечения этого заболевания. Для предупреждения возникновения новых очагов заболевания пациенту может потребоваться назначение бета и альфа агалсидазы, однако эти препараты только замедляют течение патологических процессов и не оказывают никакого влияния, на уже имеющиеся очаги.

Устранение новообразований проводят посредством хирургического иссечения, диатермокоагуляции, криодеструкции, лазерного прижигания.

Профилактика

Для предупреждения рождения ребенка парам с неблагоприятным семейным анамнезом на стадии планирования беременности необходимо посетить генетика.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/angiokeratoma.htm

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.