Рассеянный склероз

Содержание

Рассеянный склероз — симптомы, причины возникновения, методы диагностики, лечение, прогноз

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз — это хроническое неврологическое заболевание, в основе которого лежит демиелинизация нервных волокон. Эта болезнь встречается среди людей достаточно часто, однако, ее распространенность по земному шару не равномерна.

Так, наибольший процент заболеваемости регистрируется в странах США, Канады, Европы, а наименьший в странах Африки и Азии. Считается, что наиболее подвержены риску возникновения заболевания представители европеоидной расы.

Болезнь возникает в возрасте 16-40 лет, пик заболеваемости припадает на тридцать лет. В структуре заболеваемости преобладают женщины.

Часто люди называют забывчивость, рассеянность, особенно у пожилых людей «старческим склерозом». Но эти явления на самом деле не имеют ничего общего с болезнью под названием «рассеянный склероз». Это тяжелое заболевание, которое часто приводит к инвалидизации.

Причины развития заболевания Симптомы рассеянного склероза Диагностика рассеянного склероза Лечение рассеянного склероза

Причины развития заболевания

Основной единицей нервной системы является нейрон, который состоит из ядра, тела и его отростков (дендритов и аксона). Дендриты — это мелкие, разветвленные отростки.

Аксон — это длинный отросток, с помощью которого осуществляется передача нервного импульса собственно от нейрона к исполнительному органу. Аксон, в отличие от дендрита, покрыт миелиновой оболочкой. От целостности миелиновой оболочки будет зависеть качество проведения нервного импульса.

При рассеянном склерозе повреждается именно эта оболочка, в результате чего пораженный нерв не способен выполнять полноценно свою функцию.

Почему же это происходит? Рассеянный склероз относят к группе аутоиммунных заболеваний. То есть иммунная система воспринимает те или иные клетки организма чужеродными (подобно злокачественным клеткам, вирусам, бактериям) и начинает бороться с ними. Так, при рассеянном склерозе Т-лимфоциты через гематоэнцефалический барьер проникают в мозг, где атакуют белок миелина.

В результате разрушения миелина (демиелинизации) на поверхности нервного волокна возникают склеротические бляшки.

Располагаются бляшки в белом веществе абсолютно в любом участке головного или спинного мозга, но гораздо чаще в перивентрикулярном пространстве больших полушарий, стволе, мозжечке, перекресте зрительного нерва, несколько реже в области подкорковых структур и гипоталамусе.

У больного могут одновременно существовать бляшки, находящиеся на разных стадиях своего развития. Так, во время рецидива заболевания процессы демиелинизации усиливаются, образуются новые бляшки.

Причина возникновения рассеянного склероза все еще остается невыясненной. Считается, что предпосылкой для формирования заболевания являются особенности набора генов, контролирующих иммунный ответ. Уже на этот фактор накладываются всевозможные внешние причины, что в итоге и приводит к развитию недуга. К внешним факторам, провоцирующим развитие заболевания, относят:

  1. Проживание в определенной климатической полосе;
  2. Воздействие вирусов и бактерий;
  3. Стрессы;
  4. Интоксикация бензином, тяжелыми металлами, органическими растворителями;
  5. Особенности питания: преобладание животных жиров, недостаток растительных продуктов.
  6. Травмы головного мозга;
  7. Оперативные вмешательства, проведенные под наркозом.
  8. Симптомы  рассеянного склероза

    Заболевание очень часто манифестирует как ретробульбарный неврит. В этом случае больного беспокоят ухудшение остроты зрения, нечеткость видения, ощущение пелены перед глазами, а также частичная или полная слепота. С подобными симптомами человек часто обращается к офтальмологу.

    Примечательно, что тревожащие симптомы в какой-то момент сами по себе исчезают.

    Кроме того, первыми признаками заболевания могут быть всевозможные неприятные ощущения в лице или же конечностях в виде онемения, покалывания.

    Парестезии сопровождаются нарушением глубокой чувствительности: суставно-мышечной и вибрационной.

    Однако пациенты редко обращают внимание на подобные симптомы и не идут к специалисту, из-за чего диагноз определяется уже далеко не на ранних стадиях заболевания.

    Симптомы рассеянного склероза многообразны и обусловлены, прежде всего, тем, в каком участке мозга образовались склеротические бляшки. О рассеянном склерозе могут сигнализировать следующие симптомы:

  • Глазодвигательные расстройства (косоглазие, двоение в глазах, вертикальный нистагм);
  • Неврит лицевого нерва (проявляется периферическим парезом мышц лица);
  • Головокружение;
  • Пирамидные нарушения (парезы конечностей, повышение сухожильных рефлексов, появление патологических рефлексов);
  • Мозжечковые нарушения (пошатывание во время ходьбы, атаксия, интенционный тремор (дрожание при целенаправленных движениях), горизонтальный нистагм, скандированная речь, изменение почерка);
  • Расстройства чувствительности (онемение, покалывание кожи);
  • Нарушение функций тазовых органов (нарушение мочеиспускания, реже дефекации);
  • Невротические расстройства (быстрая утомляемость, эмоциональная лабильность, депрессивные состояния, эйфория, апатия, интеллектуальные нарушения);
  • Эпилептические припадки.

При рассеянном склерозе возникает симптомокомплекс, который в медицине получил название синдрома «горячей ванны». Когда  во время принятия ванны, состояние пациента ухудшается.

Возникновение этого синдрома объясняется повышенной чувствительностью нервного волокна, лишенного миелина, к воздействию факторов внешней среды.

Также выделяют синдром «непостоянства клинических симптомов», когда выраженность симптомов меняется не только на протяжении месяцев, но даже в течение суток.

Синдром «клинической диссоциации» характеризуется несоответствием выраженности симптомов результатам неврологического осмотра. Например, при наличии острого снижения зрения и даже полной слепоты может наблюдаться нормальное, неизмененное глазное дно.

В большинстве случаев у больных наблюдаются симптомы поражения, как головного, так и спинного мозга. Подобная клиническая картина получила название цереброспинальной формы рассеянного склероза. Если у пациента преобладают признаки поражения спинного мозга, говорят о спинальной форме заболевания, а признаки поражения мозжечка, столба мозга, зрительных нервов  — о церебральной форме.

Приблизительно у 90% больных болезнь имеет волнообразное течение. Это значит, что периоды обострения сменяются ремиссиями. Однако спустя семь-десять лет болезни развивается вторичное прогрессирование, когда состояние начинает ухудшаться. В 5-10% случаев заболевание характеризуется первично прогрессирующим течением.

Диагностика

Инструментальные методы исследования позволяют определить очаги демиелинизации в белом веществе мозга. Наиболее оптимальным является метод МРТ головного и спинного мозга, с помощью которого можно определить локализацию и размеры склеротических очагов, а также их изменение со временем.

Кроме того, пациентам проводят МРТ мозга с введением контрастного вещества на основе гадолиния. Этот метод позволяет верифицировать степень зрелости склеротических очагов: активное накопление вещества происходит в свежих очагах. МРТ мозга с контрастированием позволяет установить степень активности патологического процесса.

Для диагностики рассеянного склероза проводят исследование крови на наличие повышенного титра антител к нейроспецифичным белкам, в частности к миелину.

Приблизительно у 90% людей с рассеянным склерозом при исследовании спинномозговой жидкости выявляются олигоклональные иммуноглобулины. Но нельзя забывать, что появление этих маркеров наблюдается и при других заболеваниях нервной системы.

Лечение рассеянного склероза

Этиотропное лечение рассеянного склероза все еще не разработано. Поэтому главным направлением в борьбе с недугом является патогенетическая терапия.

Выделяют два направления патогенетической терапии: лечение обострения заболевания и торможение прогрессирования рассеянного склероза.

Лечебная тактика должна разрабатываться с учетом особенностей клинического течения, активности патологического процесса.

В случае обострения заболевания больным назначают глюкокортикостероиды. Сначала проводят пульс-терапию метилпреднизолоном — вводят внутривенно капельно по 500-1000 мг препарата в сутки на 400 мл физраствора. После достижения положительного результата, обычно это происходит на пятые-седьмые сутки, переходят на прием таблетированных кортикостероидов, в частности, преднизолона.

Для подавления активности иммунной системы используют препараты из группы цитостатиков: циклофосфамид, циклоспорин, азатиоприн. Прием этих медикаментов уменьшает тяжесть обострений, а также замедляет прогрессирование заболевания.

Новым направлением в терапии заболевания является применение препаратов бета-интерферона: ребиф, бетаферон. Эти лекарственные средства оказывают противовоспалительное, иммуномодулирующее, а также противовирусное действия.

Бета-интерфероны назначают по 6-12 млн МЕ через день длительным непрерывным курсом.

Также в терапии рассеянного склероза используют такие современные препараты как: Копаксон (глатирамера ацетат), цитостатик Митоксантрон, а также препарат моноклональных антител Натализумаб (Тизабри).

Эти лекарственные средства уменьшают количество и выраженность обострений, удлиняют период ремиссии, замедляют прогрессирование патологического процесса.

Симптоматическое лечение применяется с целью облегчения конкретных симптомов заболевания. Могут быть использованы следующие препараты:

  • Мидокалм, сирдалуд — снижают мышечный тонус при центральных парезах;
  • Прозерин, галантамин — при расстройстве мочеиспускания;
  • Сибазон, феназепам — уменьшают тремор, а также невротические симптомы;
  • Флуоксетин, пароксетин — при депрессивных расстройствах;
  • Финлепсин, антелепсин — применяются для устранения судорог;
  • Церебролизин, ноотропил, глицин, витамины группы В, глутаминовая кислота — применяются курсами для улучшения работы нервной системы.

Григорова Валерия, медицинский обозреватель

24,116  6 

(197 голос., 4,53 из 5)
Загрузка…

Источник: //okeydoc.ru/rasseyannyj-skleroz-simptomy-i-lechenie/

Симптомы рассеянного склероза и его лечение

Рассеянный склероз

Что такое рассеянный склероз?

Рассеянный склероз (РС) – это заболевание центральной нервной системы с хроническим течением, характеризующееся разрушением миелиновых волокон и приводящее в конечном итоге к инвалидности. При рассеянном склерозе поражается белое вещество головного и спинного мозга в виде множественных, рассеянных склеротических бляшек, поэтому данное заболевание еще называют многоочаговым.

В группу риска этой патологии чаще входят молодые женщины от двадцати до сорока лет, тем не менее в трети случаев диагностируется рассеянный склероз у мужчин, также расширяются и возрастные границы.

Диагноз рассеянный склероз крайне серьезен, однако его прогноз варьируется в завсимости от формы течения и проводимого лечения. Так что же такое рассеянный склероз, сколько с ним живут? Многих больных интересует вопрос, излечим ли рассеянный склероз?

Причины

Спорным вопросом является рассеянный склероз и его этиология. До сих пор у него нет четко установленных причин возникновения. Как этиологический фактор рассматриваются перенесенные вирусные заболевания, например, грипп, краснуха, корь.

В результате вирусной агрессии образуются белки прионы, замещающие миелиновую оболочку нервного волокна и выступающие в роли антигенов для иммунной системы пациента.

Также благодатной почвой для развития рассеянного склероза выступают холодные климатические условия проживания, малоподвижный образ жизни, переносимые по жизни стрессы, операции и травмы, курение, ультрафиолетовое и радиационное излучения.

Патогенез

В основе такой болезни, как рассеянный склероз, лежит аутоиммунный механизм развития, то есть извращенный ответ иммунной системы организма на собственные клетки. В ответ на клеточную активацию макрофагов и Т-хелперов изменяется проницаемость ГЭБ (гематоэнцефалический барьер), через который проходят Т-лимфоциты.

Последние способствуют выработке аутоантител, которые атакуют собственные нервные клетки, отвечают за деструкцию миелина и формирование воспалительных очагов белого вещества. Деструктивные изменения миелиновой оболочки препятствуют нормальному проведению нервного импульса, что и обуславливает симптомы рассеянного склероза.

В периоды ремиссии происходит ремиелинизация нервных волокон, которая на МРТ видна в виде зон истончения миелина, в литературе называемых тенями бляшек.

Формы рассеянного склероза

Формы рассеянного склероза диктуют и его клиническую картину, изменяя симптоматику заболевания, сроки возникновения обострений и длительность ремиссий. Диагностика определенной разновидности рассеянного склероза дает право предположить прогноз для пациента и его возможную продолжительность жизни.

Классификация рассеянного склероза по локализации процесса:

  1. Цереброспинальная форма – статистически чаще диагностируемая – отличается тем, что очаги демиелинизации находятся и в головном, и в спинном мозге уже в начале заболевания.
  2. Церебральная форма – по локализации процесса подразделяется на мозжечковую, стволовую, глазную и корковую, при которых наблюдается различная симптоматика.
  3. Спинальная форма – название отражает локализацию поражения в спинном мозге.

Классификация рассеянного склероза по течению:

  1. Ремиттирующий-рецидивирующий РС (доброкачественный) – при этой разновидности патологии нарастания симптоматики при обострениях нет.
  2. Вторичный прогрессирующий РС – заболевание развивается по мере обострений.
  3. Первичный прогрессирующий РС (злокачественный) – прогрессирование симптоматики от начала заболевания вне зависимости от обострений, ранняя инвалидность.

Симптомы

Первые признаки рассеянного склероза неспецифичны и зачастую остаются незамеченными как для пациента, так и для врача. У большинства больных дебют заболевания проявляется симптомами патологии в одной системе, позднее подключаются и другие.

На протяжении всего заболевания обострения чередуются с периодами полного или относительного благополучия. К первым признакам рассеянного склероза можно отнести такие симптомы, как нарушение зрения, задержка при мочеиспускании, расстройство координации при ходьбе и даже появление кожного зуда.

Стоит остановиться подробнее на возможных симптомах начавшегося рассеянного склероза.

Поражение черепно-мозговых нервов

При поражении зрительного нерва у пациентов возникает ретробульбарный неврит. Его признаками являются:

  • Внезапное, периодически возникающее снижение остроты зрения на один глаз;
  • Эпизодический туман перед глазами;
  • Изменение полей зрения;
  • Нарушение цветовосприятия;
  • Боль, ощущение инородного тела;
  • Светочувствительность;
  • Потеря контрастности зрения.

Кроме того, пациент может отмечать периодически возникающие, односторонние, локализованные головные боли. На диагностическом осмотре врач окулист может отменить бледность и отек диска зрительного нерва, изменение нормальной зрачковой реакции на свет. Ретробульбарный неврит – это прямое показание к проведению магнитно-резонансной томографии.

Если поражается глазодвигательный и блоковый нервы, у больных начинается двоение в глазах, при прогрессировании рассеянного склероза возникает опущение века или косоглазие. Также при начинающемся рассеянном склерозе характерным симптомом будет нарушение согласованного движения глаз, когда пациент смотрит вверх и в стороны.

Вовлечение в патологический процесс тройничного и лицевого нервов проявляется нарушением со стороны мимических мышц лица, уменьшением чувствительности кожи лица, склеры и роговицы глаз. Например, опущение одного уголка рта, перекос бровей с одной стороны, несмыкание век, выключение мышц на одной стороне лица.

Поражение мозжечка

К симптомам РС в случае вовлечения мозжечка относятся:

  • Эпизоды головокружения;
  • Изменение походки;
  • Нарушение равновесия;
  • Ухудшение почерка;
  • Дрожание конечностей;
  • Нистагм, то есть спонтанные движения глазных яблок.

Чувствительные нарушения

Пациент с диагнозом рассеянный склероз в начале заболевания будет часто жаловаться на возникновение ничем не вызванных неприятных ощущений на коже и в конечностях.

Например, к проявлениям начавшегося заболевания относят чувство покалывания, онемения в ногах и руках, жжение и зуд кожи, ощущение «чужой» конечности, снижение поверхностной и глубокой чувствительности.

Правильная диагностика рассеянного склероза базируется на тщательном осмотре неврологом с выявлением всех возможных жалоб.

Тазовые расстройства

РС может дебютировать расстройствами мочеиспускания, и в итоге пациент обращается не к неврологу, а к урологу, что только запутывает врача и усложняет диагностику, а главное, отнимает время. Признаки РС со стороны мочеполовой системы следующие:

  • Учащенное мочеиспускание;
  • Задержка мочеиспускания;
  • Неконтролируемое мочеиспускание;
  • Невозможность осуществить мочеиспускание;
  • Расстройство эректильной функции у мужчин;
  • Нарушение цикла менструаций у женщин.

Двигательные нарушения

Патологические изменения двигательной сферы могут быть самыми разнообразными – от мышечной слабости, проходящей после отдыха, до полной утраты способности выполнить какие-либо действия.

Пациент сначала может жаловаться на сложности в выполнении мелкой моторики; внезапную неловкость при исполнении бытовых дел, ранее не вызывавших затруднений; напряженность в мышцах; усиление рефлексов сухожилий.

Отдельное внимание обращают на:

  • Исчезновение брюшных рефлексов, что диагностируется на неврологическом осмотре;
  • Возникновение патологических рефлексов стоп;
  • Парезы конечностей;
  • Ночные непроизвольные мышечные судороги стоп или ночные крампи.

Когнитивные нарушения

Родственники и коллеги пациента могут заметить изменения в его поведении и умственной сфере.

Например, человек стал более эмоционально неустойчив, раздражителен, начал испытывать трудности в выполнении умственной работы, которая раньше их не вызывала, проблемы с запоминанием и воспроизведением информации. Из-за подобных нарушений больным рассеянным склерозом необходима социальная поддержка по жизни.

Диагностика

Как диагностировать рассеянный склероз?

Диагностика рассеянного склероза основывается в первую очередь на анализе клинической картины и инструментальных методах:

  • Золотым стандартом является метод МРТ-диагностики рассеянного склероза, на котором визуализируются очаги склероза белого вещества. Рассеянный склероз на МРТ можно увидеть как разбросанные по всему веществу участки просветления – склеротические бляшки. Для оценки степени зрелости очагов демиелинизации проводят МРТ с контрастированием гадолинием.
  • В анализе крови у больного отмечается повышенный титр антител к миелину, лейкопения.
  • В анализе спинномозговой жидкости присутствуют олигоклональные иммуноглобулины, являющиеся маркерами рассеянного склероза.
  • В коагулограмме отмечается гиперкоагуляция.

В широкое употребление вошла диагностическая шкала критериев Макдональда, в основе которой лежит распространенность очагов по месту и времени. Учитывается количество очагов по данным МРТ, число обострений заболевания и обнаружение олигоклональных иммуноглобулинов в спинномозговой жидкости.

Если у пациента присутствуют симптомы рассеянного склероза, но отсутствуют очаги демиелинизации и существенные изменения лабораторных показателей, это не дает права снимать диагноз рассеянный склероз!

Лечение

Как вылечить рассеянный склероз?

Еще десять лет назад такая болезнь, как рассеянный склероз, расценивалась, как приговор, а прогноз жизни для больных составлял не более двадцати пяти лет при благоприятном течении, сейчас анализ научной литературы на вопрос, можно ли вылечить рассеянный склероз, дает положительный ответ.

Подход к лечению больных с диагнозом рассеянный склероз существенно изменился за последние двадцать лет. Сегодня таких пациентов лечат в специализированных медицинских центрах с использованием новых методик лекарственной терапии, за ними регулярно наблюдает невролог, что позволяет больным людям прожить гораздо больший срок.

Чем можно лечить рассеянный склероз?

Используемый сегодняшними врачами перечень лекарственных средств широк. Современные методы лечения рассеянного склероза предполагают обязательное применение следующих групп препаратов и процедур:

  • Массивная гормональная пульс-терапия глюкокортикостероидами: «Преднизолоном», «Дексаметазоном», «Метипредом». Это патогенетический вид терапии, потому что ГКС выступают в роли иммуносупрессоров и не дают развиваться процессу аутоиммунного поражения нервных волокон;
  • Плазмаферез, чтобы убрать агрессивные аутоантитела из тока крови;
  • Цитостатики – «Циклофосфан», «Азатиоприн»;
  • Бета-интерфероны для профилактики рецидивов и удлинения периодов ремиссии заболевания;
  • Симптоматическая терапия применяется для ликвидации или уменьшения конкретных симптомов:

—  Антиоксиданты, аминокислоты, витамины групп Е и В используют для защиты нервной ткани и улучшения её трофики;

—  Миорелаксанты применяют для снижения патологического гипертонуса мышц;

— Ноотропы, седативные, транквилизаторы – при депрессиях;

— Противосудорожные;

— «Прозерин», «Галантамин» – с целью нормализации мочеиспускания.

  • Иммуномодуляторы при ремиттирующем течении заболевания – «Кладрибин»;
  • Моноклональные антитела, образующие комплексы с чужеродными антигенами и обезвреживающие их;

Особого внимания заслуживает лечение рассеянного склероза стволовыми клетками. В современных реалиях это самая эффективная методика лечения, она заключается в пересадке стволовых клеток в ткань белого вещества головного мозга. Стволовые клетки способствуют регенерации нейронов белого вещества, тем самым восстанавливая проводимость нервных волокон.

Таким образом, новые способы диагностики и лечения рассеянного склероза дарят надежду врачу и пациенту, что рассеянный склероз излечим.

Осложнения

Рассеянный склероз, в особенности при агрессивной форме течения, имеет тяжелые для жизни последствия и становится причиной инвалидности. Существуют шкалы инвалидизации (например, шкала EDSS), которые отражают степень тяжести процесса и потребность больного в посторонней помощи и социальной защите.

К последствиям рассеянного склероза относят парезы мышц, поражение ЧМН, когнитивные нарушения. Вследствие недостаточной работы дыхательного аппарата у больных развивается застойная пневмония. У тяжело больных, прикованных к постели, возникают пролежни из-за недостаточной трофики тканей.

Причиной смерти пациентов при далеко зашедших стадиях недуга становится остановка дыхания и сердечной деятельности.

Профилактика

Профилактика рассеянного склероза, в зависимости от цели, делится на первичную и вторичную. Первичная профилактика сводится к максимальному исключению факторов риска заболевания.

Вторичная профилактика рассеянного склероза заключается в снижении риска возникновения рецидивов с помощью медикаментозной терапии и соблюдения рекомендаций по образу жизни.

Важно не допускать перегревания больного, исключать любые тепловые процедуры, например, в бане или на солнце, так как это провоцирует прогрессирование заболевания и обострение.

Прогноз

Сколько живут с рассеянным склерозом?

Продолжительность жизни в случае доброкачественного течения заболевания и при планомерном непрерывном лечении составляет, по статистическим данным, около тридцати и более лет.

Использование многих современных методик в лечении позволяет добиться стойкой ремиссии и увеличивает срок жизни больных с рассеянным склерозом.

При злокачественном течении рассеянного склероза продолжительность жизни составляет в среднем пять лет.

Жизнь с рассеянным склерозом требует строгой дисциплины как от врача, так и от пациента. Необходимо соблюдать все врачебные рекомендации, исключить по возможности факторы риска, соблюдать двигательный режим и диету, чтобы профилактировать обострение и его возможные последствия, и помнить, что заболевание лечится.

Источник: //glmozg.ru/bolezni/nevrologiya/simptomy-rasseyannogo-skleroza.html

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз — хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся множественными очагами поражения в центральной и в меньшей степени периферической нервной системе. Понятию «рассеянный склероз» в неврологии также соответствуют: бляшечный склероз, множественный склероз, пятнистый склероз, рассеянный склерозирующий периаксиальный энцефаломиелит.

Дебют заболевания обычно приходится на молодой, активный возраст (20-45 лет); в большинстве случаев рассеянный склероз развивается у лиц, занятых в интеллектуальной сфере. Рассеянным склерозом чаще страдают жители стран с умеренным климатом, где показатель заболеваемости может достигать 50-100 случаев на 100 тыс. населения.

Этиология и патогенез рассеянного склероза

Развитие рассеянного склероза, относящегося к мультифокальным заболеваниям, обусловлено взаимодействием факторов внешней среды (географических, экологических, вирусов и иных микроорганизмов) и наследственной предрасположенности, которая реализуется полигенной системой, определяющей особенности иммунного ответа и метаболизма. Ведущую роль в патогенезе рассеянного склероза играют иммунопатологические реакции. Одно из первых событий в патогенезе этого заболевания — активация анергичных аутореактивных по отношению к антигенам миелина CD4+ Т-клеток на периферии (вне ЦНС). Во время этого процесса происходит взаимодействие рецептора Т-клетки и антигена, связанного с молекулами II класса главного комплекса гистосовестимости на антиген-презентующих клетках, в качестве которых выступают дендритные клетки. При этом антигеном может быть персистирующий инфекционный агент.

В результате Т-клетки пролиферируют и дифференцируются преимущественно в Т-хелперы типа 1, которые продуцируют провоспалительные цитокины, что способствует активации других иммунных клеток. На следующем этапе Т-хелперы мигрируют через гематоэнцефалитичекий барьер.

В ЦНС происходит реактивация Т-клеток антиген-презентирующими клетками (микроглия, макрофаги). Развивается воспалительная реакция, вызванная повышением уровня провоспалительных цитокинов. Проницаемость гематоэнцефалитического барьера усиливается.

Нарушается В-клеточная толерантность с возрастанием титров антител к различным структурам олигодендроглии и миелина. Повышается уровень активных форм кислорода, активность системы комплемента.

В результате этих событий развивается демиелинизация с повреждением нервного волокна уже на ранних стадиях патологического процесса, гибель олигодендроглиоцитов и формирование бляшки.

В настоящее время рассеянный склероз классифицируют по типу течения заболевания. Выделяют основные и редкие варианты развития болезни. К первым относятся: ремитирующее течение, вторично-прогрессирующее (с обострениями или без таковых), первично-прогрессирующие.

Ремитирующее течение рассеянного склероза наиболее типично (до 90% случаев). Выделяют период появления первых симптомов или существенного усиления существующих длительностью не менее суток (экзацербация) и период их регресса (ремиссия). Первая ремиссия чаще бывает более длительной относительно последующих, поэтому этот период обозначают как этап стабилизации.

Вторично-прогрессирующее течение рассеянного склероза наступает после ремитирующего течения, длительность которого индивидуальна для каждого пациента. Наступает стадия хронического прогрессирования с периодами обострения и стабилизации. Нарастание неврологического дефицита обусловлено прогрессирующей дегенерацией аксонов и снижением компенсаторных возможностей мозга.

При первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза (12-15% случаев) отмечается неуклонное нарастание признаков поражения нервной системы без обострений и ремиссий на протяжении всей болезни.

Такое течение заболевание обусловлено преимущественно нейродегенеративным характером развития патологического процесса.

Спинальная форма рассеянного склероза встречается крайне редко, с возможным дебютом до 16 лет или после 50 лет.

Клиническая картина рассеянного склероза

Клиническая картина рассеянного склероза отличается чрезвычайным полиморфизмом, особенно в дебюте заболевания, которое может быть и поли-, и моносимптомным. Часто заболевание начинается со слабости в ногах, реже с чувствительных и зрительных нарушений.

Расстройства чувствительности проявляются чувством онемения в различных частях тела, парестезиями, радикулярными болями, симптомом Лермитта, а зрительные — оптическим невритом с выраженным снижением зрения, которое позднее, как правило, восстанавливается.

В некоторых случаях рассеянный склероз дебютирует с шаткой походки, головокружения, рвоты, нистагма. Иногда в начале заболевания может быть нарушена функция тазовых органов в виде задержек или частых позывов на мочеиспускание.

Для ранних этапов рассеянного склероза типична дробность появления отдельных симптомов.

С развитием рассеянного склероза в клинической картине чаще всего выявляют разной степени выраженности симптомы поражения пирамидных, мозжечковых и чувствительных путей, отдельных ЧН и нарушение функций тазовых органов. Выраженность отдельных симптомов может варьироваться не только в течение нескольких дней, но даже часов.

Среди типичных клинических проявлений рассеянного склероза ведущее место занимают парезы. Особенно часто наблюдают нижний спастический парапарез, реже — тетрапарез. Выраженность спастичности зависит от позы пациента. Так, в положении лежа гипертонус мышц менее интенсивен, чем в вертикальной позе, что особенно заметно при ходьбе.

Признаки, обусловленные поражением мозжечка и его связей — динамическая и статическая атаксия, дисметрия, асинергия, интенционное дрожание, мегалография, скандированная речь.

При поражении зубчато-красноядерных путей интенционный тремор принимает характер гиперкинеза, резко усиливающегося при перенаправлении движения, а в тяжелых случаях распространяется на голову и туловище.

У большинства пациентов вызываются стопные патологические рефлексы сгибательного и разгибательного типов, в редких случаях кистевые патологические рефлексы, клонус стоп и надколенников. В 30% случаев выявляются рефлексы орального автоматизма. Нередко наблюдается патология ЧН в виде оптического неврита и межъядерной офтальмоплегии.

Отличительной особенностью рассеянного склероза является т. н. синдром «диссоциации», который отражает несоответствие между симптомами поражения одной или нескольких систем.

Например, существенное снижение зрения в отсутствие изменений глазного дна при наличии оптического неврита или, наоборот, существенные изменения глазного дна, изменение полей зрения и наличие скотомы при нормальной остроте зрения.

В ряде случаев на поздних стадиях заболевания выявляют вовлечение в процесс периферической нервной системы в виде радикулопатии и полиневропатии.

Среди нейропсихологических нарушений наиболее часто встречаются аффективные нарушения (эйфория, депрессивный синдром), своеобразное органическое слабоумие, неврозоподобные состояния (истерические и истероформные реакции, астенический синдром).

Существуют определенные критерии диагностирования рассеянного склероза:

  • наличие признаков многоочагового поражения ЦНС (преимущественно белого вещества головного и спинного мозга)
  • постепенное появление различных симптомов болезни
  • нестойкость некоторых симптомов
  • ремитирующее или прогрессирующее течение заболевания
  • данные дополнительных исследований

Лабораторные и инструментальные методы диагностики используют для выявления субклинических очагов поражения, а также для оценки активности патологического процесса.

Основным методом, подтверждающим диагноз «рассеянный склероз», является МРТ головного мозга, которая позволяет выявить наличие и топографическое распределение предполагаемых очагов демиелинизации.

Вовлечение в процесс на субклиническом уровне соответствующих афферентных систем проводят исследования ССВП, ЗВП и слуховых вызванных потенциалов.

Для регистрации клинически выраженных нарушений статики, а также слуха и нистагма проводят соответственно стабилографию и аудиометрию. На ранних стадиях рассеянного склероза для идентификации нарушений, типичных для оптического неврита, обязательно проводят офтальмологическое исследование.

Дифференциальный диагноз

Рассеянный склероз необходимо дифференцировать прежде всего от заболеваний, сопровождающихся многоочаговым поражением ЦНС — коллагенозов и системных васкулитов (синдром Шегрена и болезнь Бехчета, системная красная волчанка, узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера) и инфекционных заболеваний с первичным мультисистемным поражением (ВИЧ-инфекция, бруцеллез, сифилис).

Следует помнить, что для всех вышеуказанных заболеваний типично сочетание с патологией иных органов и систем.

Кроме того, при рассеянном склерозе проводят дифференциальную диагностику с заболеваниями нервной системы — болезнь Вильсона, различные типы атаксий, семейный спастический паралич, которые отличаются от рассеянного склероза вялым прогрессированием или длительной стабилизацией патологического процесса.

Лечение рассеянного склероза

Пациентам с рассеянным склерозом следует постоянно находиться под постоянным наблюдением невролога. Цели лечение при рассеянном склерозе включают: купирование и профилактику обострений, замедление прогрессирования патологического процесса.

Для купирования обострений рассеянного склероза чаще всего используют пульс-терапию метилпреднизолоном в течение 4-7 дней. При малой эффективности данной пульс-терапии после ее завершения назначают метилпреднизолон перорально через день с постепенным снижением дозы в течение месяца.

Перед началом лечения необходимо исключить противопоказания к использованию глюкокортикоидов, а в процессе лечения добавить и сопроводительную терапию (препараты калия, гастропротекторы).

В случае обострения возможно проведение плазмофереза (от 3 до 5 сеансов) с последующим введением метилпреднизолона.

Важнейшим направлением патогенетической терапии рассеянного склероза является модулирование течения заболевания с целью предупреждения обострений, стабилизировать состояние пациента и по возможности предотвратить трансформацию ремитирующего течения заболевания в прогрессирующее.

Составляющие патогенетической терапии рассеянного склероза — иммуносупрессанты и иммуномодуляторы — имеют единое название «ПИТРС» (препараты, изменяющие течение рассеянного склероза). используют иммуномодуляторы, содержащие интерферон бета (интерферон бета-1а для п/к и в/м введения) и глатирамера ацетат.

Данные препараты изменяют иммунный баланс в направлении противовоспалительного ответа.

Препараты второй линии — иммуносупрессанты — блокируют многие иммунные реакции и препятствуют проникновению лимфоцитов через гематоэнцефалитический барьер. Клиническую эффективность иммуномодуляторов оценивают не реже одного раза в З месяца. Показано ежегодное проведение МРТ.

При использовании интерферонов бета необходимо регулярное проведение анализов крови (тромбоциты, лейкоциты) и функциональных проб печени (АЛТ, АСТ, билирубин). Из группы иммунодепрессантов, помимо натализумаба и митоксантрона, в ряде случаев используют циклоспорин, азатиоприн.

Целью симптоматической терапии является купирование и ослабление основных проявлений рассеянного склероза. Для купирования хронической усталости применяют антидепрессанты (флуоксетин), амантадин и средства, стимулирующие ЦНС.

При постуральном треморе применяют неселективные бета-адреноблокаторы (пропранолол) и барбитураты (фенобарбитал, примидон), при интенционном треморе — карбамазепин, клоназепам, при треморе покоя — препараты леводопы.

Для купирования параксизмальных симптомов используют карбамазепин или иные антиконвульсанты и барбитураты.

Депрессия хорошо поддается лечению амитриптилином (трициклический антидепрессант). Однако следует помнить о способности амитриптилина к задержке мочеиспускания. Тазовые нарушения при рассеянном склерозе обусловлены изменение характера мочеиспускания.

При недержании мочи используют антихолинергические препараты, антагонисты кальциевых каналов.

В случае нарушения опорожнения мочевого пузыря применяют миорелаксанты, стимуляторы сократительной активности детрузора мочевого пузыря, холинергические средства и интермиттирующую катетеризацию.

Прогноз и профилактика при рассеянном склерозе

При рассеянном склерозе прогноз на дальнейшую жизнь в целом благоприятный. Возможность летального исхода можно свести к минимуму с помощью адекватного лечения основного заболевания и своевременных реанимационных мероприятий (в том числе ИВЛ). Естественное течение рассеянного склероза подразумевает инвалидизацию пациентов в течение первых 8-10 лет заболевания.

Методов первичной профилактики рассеянного склероза на сегодня не существует. Основной составляющей вторичной профилактики рассеянного склероза является продолжительная иммуномодулирующая терапия.

Источник: //www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/sclerosis

Рассеянный склероз – что это такое? Симптомы и лечение, препараты, прогноз

Рассеянный склероз

Рубрика: Неврология

Что это такое? Рассеянный склероз (РС) – это самое быстрое прогрессирующее заболевание с серьезными неврологическими нарушениями, обусловленными развитием беспорядочных очагов демиелизации в мозговых структурах – спинномозговом и головном центре, в нервах зрительной системы и структуре нервных окончаний.

Заболеванию предшествуют дефективные процессы, влияющие на увеличение проницаемости ГЭБ (гематоэнцефалического барьера), изначально призванного защищать антигены мозговых тканей от влияния собственного иммунного фагоцитоза. Данный процесс создает предпосылки к внедрению в структуру мозговой ткани большого количества цитотоксических клеток (Т-лимфоцитов), провоцирующих развитие реакций воспаления.

Вследствие этого, повышается чувствительность и аутоиммунные реакции на антигены оболочки нейронов (миелина), восприятием их, как инородных с постепенным разрушением клеток оболочки.

Уничтожение покрытия нейронов замедляет и создает препятствия прохождения нервных импульсов, вызывая тяжелые последствия – потерю зрительных функций, памяти и сознания.

Само заболевание, является прогрессирующим и тяжелым. Не так давно оно стояло в списке неизлечимых патологий.

Что касается того, сколько живут больные с рассеянным склерозом — это зависит от остроты проявления болезни и самой ее формы.

 При отсутствии лечения, не более чем через восемь лет, пациент становиться инвалидом и редко кто доживает до старости. Сегодня, современные методики лечения дают пациентам шанс на полное излечение от болезни.

Предрасполагающие факторы

Рассеянный склероз — что это такое?

Весомым аргументом в генезисе заболевания является дисфункция в метаболических процессах и скорости циркуляции крови в структуре мозговых тканей. В совокупности с длительным аутоиммунным негативным влиянием вызывают необратимые изменения в нейронных отростках и истощение иммунитета, проявляясь его несостоятельностью и снижением функций надпочечников.

Особому риску проявления РС подвержены молодые люди, в большей мере женщины с наследственным фактором, имеющих родственный анамнез, носители «Эпштейн-Б» вируса и различных патологий эндокринной системы.

Однозначной, четко подтверждающей эти факты теории – нет, однако существуют современные версии развития заболевания, включающие влияние различных факторов:

  • вирусные инфекции, перенесенные в детстве и юношестве;
  • аутоиммунные нарушения в структуре ЦНС;
  • бактериальные и вирусные патологии;
  • генный фактор;
  • токсическое и радиационное влияние;
  • недостаток «Д» витамина;
  • действие вакцинации против вирусных гепатитов.

Способствовать увеличению проницаемости ГЭ барьера могут различные состояния, обусловленные – полученными травмами, психическими либо физическими нагрузками, операциями и стрессовыми состояниями.

Особое воздействие на иммунологические и биохимические процессы имеют излишнее присутствие в рационе питания белковых и жировых компонентов, формирующих риск развития патологических процессов.

Симптомы рассеянного склероза у женщин и мужчин

Развитие патологического процесса, как правило, начинается в молодом и среднем возрасте (18-45 лет), хотя отмечались случаи заболевания и у годовалых детей.

Что касается половой предрасположенности, то симптомы рассеянного склероза у женщин, проявляются чаще, чем у мужчин.

Обычно, болезни присуще хроническое течение с чередующимися этапами внезапного обострения и ослабления заболевания (ремиссии).

Проявление начальных признаков и симптомов рассеянного склероза имеют индивидуальный характер, так как обусловлены местом очаговой локализации поражения оболочки нервных волокон.

Патологические нарушения могу отмечаться в любой неврологической сфере, поражая двигательные, сенсорные и умственные функции, проявляясь у каждого пациента своей непредсказуемостью и особым разнообразием. При этом они никогда не проявляются одновременно.

По мере прогрессирования патологии признаки рассеянного склероза проявляются первичной, вторичной и третичной симптоматикой.

Признаки первичных симптомов обусловлены поражением структуры нервной оболочки, вызывающим нарушение импульсного прохождения. Вторичная симптоматика рассеянного склероза возникает на фоне первичной, как их следствие. Третичные признаки развиваются вследствие масштабности патологических процессов.

Яркий пример – депрессии, диагностируемые у большинства пациентов, длительно болеющих РС.

Симптомы рассеянного склероза у женщин — депрессии

Первичная симптоматика имеет бурный характер проявления, хотя иногда на ее формирование могут уйти многие годы. Самые распространенные признаки рассеянного склероза проявляются:

  1. Слабостью, онемением и признаками покалывания в руках и ногах, обычно с одной стороны тела;
  2. Снижением чистоты зрения и признаками диплопии (двоения);
  3. Различными проявлениями тазовых расстройств.

Иногда могут отмечаться изменения речи, двигательных функций, парезы и когнитивные нарушения. У большей половины пациентов отмечаются дисфункции в системе мочеиспускания, у более 10% больных, этот симптом может быть единственным проявлением патологии. А с 10-ти летним стажем заболевания, проблемы с мочеиспусканием испытывают 100% пациентов, болеющих РС.

Прогрессирование заболевания у больных рассеянным склерозом, вызывает очень обширную симптоматику проявляясь:

1) Поражением афферентных нейронов, контролирующих чувствительные функций. У более 80% больных отмечаются признаки необычных ощущений – кожного зуда и снижением кожной чувствительности. Жжением, покалыванием и чувством бегания мурашек, переходящих болей. Изменения чувствительных функций начинается с кончиков пальцев, охватывающих постепенно конечность полностью.

Данные процессы отмечаются в основном на одной стороне туловища, но могут проявляться и на другой. Причину слабости в конечностях пациенты иногда принимают за усталость, пока такое состояние не осложняется ограничением выполнения самых обычных движений. Хотя мышечная сила и сохраняется, но конечности становятся тяжелыми, «ватными» и вроде бы чужими.

2) Нарушением зрительных функций, проявляясь оптическим невритом. Поражение зрительных нервов снижает качество зрения и нарушает цветовое восприятие. Патологический процесс затрагивает обычно один глаз, вызывая дисфункции в виде бинокулярного зрения, его размытости и диплопии (двоения).

3) Дрожанием тела – тремором, вызванным непроизвольными мышечными сокращениями, усложняющими жизнь и трудовую деятельность пациента.

4) Проявлением частых головных болей, как следствие мышечных расстройств и депрессии. Иногда они могут расцениваться, как один из первых признаков развития РС, либо являться предвестниками обострения заболевания.

5) Нарушениями в виде афазии и расстройства глотательных функций, которых многие пациенты как бы и не замечают. Признаки афазии проявляются спутанной скандированной речью с невнятными и смазанными словами.

6) Расстройством походки. Данный процесс связывают с мышечной слабостью или спазмами мышечных тканей. Трудности в передвижении могут быть обусловлены онемением стоп, либо нарушением координации.

7) Мышечными спазмами конечностей, лишающими человека нормально управлять руками и ногами. Довольно распространенный симптом при РС, приводящий пациента к инвалидности.

8) Реакцией гиперчувствительности к повышенным температурам, приводящей к значительной выраженности уже имеющихся признаков РС.

9) Умственными (когнитивными) и интеллектуальными дисфункциями, проявляющимися у большей половины больных заторможенностью мыслительных способностей, рассеянным вниманием и трудностями в усвоении информации.

10) Признаками вертиго и хронической усталости, в виде неустойчивости и чувства кружения предметов, миастенией (мышечная слабость), имптомами (умственным переутомлением), гипотоническими признаками, отмечающимися в послеобеденное время.

11) Сексуальными расстройствами. Этот симптом рассеянного склероза отмечается почти у всех мужчин-пациентов, вследствии дисфункции мочеиспускания. Может быть вторичным признаком самой патологии или следствием поражения ЦНС. Проявляется снижением половых функций, эрекции и эякуляции. Симптомы у женщин проявляются отсутствием оргазма и болями при половой близости.

Иная симптоматика может быть дополнена вегетативными нарушениями, беспокойным сном и депрессивным состоянием, нарушениями процессов мочеиспускания и дисфункцией кишечника.

Формы клинических проявлений РС

По характеру клинического течения, выделено несколько ведущих форм проявления рассеянного склероза:

  1. Ретимирующей (с периодами ослабления симптоматики). Характеризуется проявлением на начальной стадии развития болезни с четко ограниченными фазами обострений и спокойствия. В период затишья, болезнь не прогрессирует и возможно полное, либо частичное восстановление нарушенных функций.
  2. Тяжелой вторично-прогрессирующей с нарастанием неврологической симптоматики, с неуклонным прогрессированием болезни и отсутствием периодов затишья.
  3. Злокачественной первично-прогрессирующей. Характеризуется непрерывным прогрессированием с самого начала заболевания, со слабой реакцией на лечебную терапию.

До недавнего времени методы лечения рассеянного склероза сводились к симптоматической терапии, так как заболевание считалось неизлечимым.

Спрогнозировать поведение рассеянного склероза и сколько с ним проживут пациенты, при таком лечении, не составляло трудностей. В лучшем случае, при позднем начале заболевания и своевременно начатой симптоматической терапии, хороший прогностический признак составлял 35 лет.

Основная цель симптоматического лечения направлена на улучшение состояния пациента и продление периодов ремиссии. Для этого назначаются:

  • Краткие курсы (до пяти дней) гормонотерапии.
  • Препараты кортикостероидной группы «Панангина» и «Аспаркама».
  • Препараты, устраняющие вредное воздействие на слизистую ЖКТ – в виде обволакивающих средств «Омепразола», «Лосека», «Омеза», «Ортанола» и «Ультопа».
  • При интенсивном прогрессировании симптомов – иммуносупрессивный препарат группы «Митоксантона».
  • Для купирования обострений и их профилактики назначаются препараты интерферонов – «Авонекса» и «Ребифа».
  • Из антидепрессантов и транквилизаторов назначаются препараты или аналоги «Ципрамила», «Амитриптилина», «Флуоксетина», «Фенозепама», «Баклосана».
  • При дизурических расстройствах – препараты «Прозерина», «Детрузитала», «Амитроптилина».
  • Эпилептические боли купируются «Гебапентином», «Финлепсином» или «Лирикой».
  • Витаминотерапия включает витаминные комплексы, препараты ноотропов, антиоксидантов и энтеросорбентов.
  • Снижение выраженности симптоматики достигается назначением препарата, останавливающего разрушительное действие миелиновой оболочки – «Копаксона».

С начала 2003 года в медицине официально появилось новое направление в лечении рассеянного склероза – клеточная терапия. Данный метод, с помощью выращенных стволовых клеток пациента, способен восстановить ткани оболочки нейронов и регенерировать поврежденные фиброзом мозговые клетки. При этом, устраняя рубцовые образования.

Положительный эффект достигается даже при длительно текущем патологическом процессе (более семи лет).

Восстанавливается импульсная проводимость, устраняются многие поврежденные функции ЦНС. С внедрением в лечебную терапию методики, основанной на стволовых клетках, у пациентов с РС появился шанс на долгую полноценную жизнь.

Источник: //zdravlab.com/rasseyannyj-skleroz/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    ×
    Рекомендуем посмотреть